Algodistrofia

lat. algodystrophia

ing. algodystrophy

DefiniciónArriba

La algodistrofia es un síndrome que generalmente se desarrolla tras la influencia de un estímulo lesivo. Afecta principalmente a las extremidades, pero engloba a una región más extensa que el área inervada por un nervio único y su intensidad es considerablemente mayor de lo esperable considerando la fuerza del estímulo desencadenante. Se caracteriza por dolor, trastornos del flujo sanguíneo, lesiones tróficas y una deficiencia funcional.

Existen diversas alternativas al término "algodistrofia": síndrome doloroso regional complejo tipo I (complex regional pain syndrome type I) o distrofia simpática refleja (reflex sympathetic dystrophy); otros sinónimos de algodistrofia →tabla VII.K.2-1.

EpidemiologíaArriba

La algodistrofia leve afecta al 30 % de los pacientes que hayan sufrido una fractura en la epífisis distal del radio y el cúbito con un desplazamiento dorsal del fragmento distal (fractura de Colles) o una fractura de tibia. También ocurre en un 5-20 % de los enfermos con cardiopatía isquémica y en un 12-21 % de los pacientes con hemiplejía, pero la mayoría no desarrollan un cuadro clínico completo de la enfermedad. Es más frecuente (~3/4 de los casos) en las mujeres. Puede desarrollarse a cualquier edad, normalmente entre la 3.ª y la 5.ª década de vida. En casi un 60 % de los pacientes, la algodistrofia afecta a un miembro superior.

Etiología y patogeniaArriba

Factores desencadenantes:

1) traumatismos, principalmente de extremidades (el 50-70 % de los casos se desarrolla tras un traumatismo, pero el riesgo de sufrir algodistrofia postraumática es >1 %)

a) fractura de la epífisis distal del radio

b) traumatismos de la muñeca

c) fracturas de tibia

d) otras fracturas o traumatismos de tejidos blandos, especialmente con daño de los nervios periféricos

2) procedimientos invasivos

a) descompresión del túnel carpiano

b) artroscopia

c) operaciones de columna

3) enfermedades de órganos internos

a) infarto de miocardio

b) tuberculosis pulmonar

c) neoplasias malignas

d) fibrosis pulmonar

4) enfermedades o lesiones del sistema nervioso central (SNC)

a) ACV con hemiplejía

b) traumatismos cerebrales.

En ~20 % de los pacientes no se consigue determinar el factor desencadenante de la enfermedad.

El mecanismo patológico de la enfermedad solo se conoce parcialmente. Se considera que la concomitancia de lesiones en el sistema nervioso central y periférico con otros trastornos locales provoca el desarrollo de un mecanismo de círculo vicioso responsable del dolor crónico y otras alteraciones. En la primera etapa de la enfermedad, se desarrolla una inflamación neurogénica. Las células del infiltrado inflamatorio (puede estar desencadenado por un traumatismo), como los macrófagos, los mastocitos activados y los neutrófilos, liberan neuropéptidos inflamatorios, principalmente el factor de crecimiento nervioso (nerve growth factor, NGF) y el péptido relacionado con el gen de la calcitonina (calcitonin gene-related peptide). El NGF se une a los receptores sensoriales de las fibras C y Aδ y es responsable de la hiperalgesia y la alodinia. Como consecuencia de la inflamación, se producen alteraciones en la microcirculación (vasodilatación, aumento de penetrabilidad de sus paredes para las proteínas plasmáticas, edema estromal). Se liberan citoquinas proinflamatorias (TNF-α, interleucina 1β, interleucina 6). Mediante un mecanismo de retroalimentación, estimulan la liberación continua de neuropéptidos.

En el estadio posterior de la enfermedad, tienen lugar lesiones óseas, musculares y articulares. Asimismo, se produce un edema de la médula ósea y se acumula líquido en la cavidad medular. Al contrario de lo que se consideraba en el pasado, en la actualidad se rechaza la influencia de la estimulación del sistema simpático. Se considera que, excepto en el estadio inicial de inflamación neurogénica, la estimulación de este sistema está disminuida. La ineficacia de la simpatectomía en el tratamiento de esta enfermedad no hace sino confirmarlo.

Las lesiones en el SNC desempeñan un papel en la formación de algodistrofia sin traumatismo previo (p. ej. en los pacientes con infarto de miocardio o hemiplejia). En estos pacientes no se observa el período de inflamación neurogénica, sino que la enfermedad comienza por un período distrófico ("inicio frío").

Cuadro clínicoArriba

La algodistrofia suele afectar a la mano y a la muñeca, y con menos frecuencia, a la rodilla, los pies y los tobillos. Puede afectar a toda la extremidad, normalmente en forma de síndrome hombro-mano o cadera-pie. Las lesiones suelen ser asimétricas; si son bilaterales, las lesiones de la segunda extremidad se desarrollan más tarde. La algodistrofia de cara o tronco solo sucede de forma esporádica.

Síntomas

1) Dolor y trastornos sensitivos: dolor intenso, crónico y urente que se localiza fuera de la región del traumatismo; no afecta a los músculos ni a las articulaciones. Simultáneamente se produce una hipersensibilidad a los estímulos mecánicos, térmicos (p. ej. duchas de agua caliente) y dolorosos. Se observan hiperestesia, alodinia (sensación de dolor tras la acción de estímulos débiles que no provocarían dolor en condiciones normales) e hiperpatía (aparición de dolor tras la influencia de estímulos leves, en especial los repetidos). La hipersensibilidad a los estímulos se reduce tras elevar la extremidad y se intensifica durante los movimientos pasivos o activos, los cambios de temperatura ambiente y en períodos de estrés emocional.

2) Alteraciones tróficas y motoras

a) debilidad muscular, incapacidad para realizar movimientos

b) temblores

c) contracciones musculares

d) contracturas

e) atrofia cutánea, hiperqueratosis y atrofia de los pliegues cutáneos, las yemas de los dedos, el pelo (pelo grueso) y las uñas (engrosadas, de color blanco o pardo, surcadas).

3) Lesiones vasculares y vegetativas

a) palidez o enrojecimiento de la piel en comparación con la extremidad contralateral

b) calor o frialdad cutánea en comparación con la extremidad contralateral. Inicialmente, el paciente suele experimentar un calor excesivo que puede cambiar bajo la influencia de los estímulos táctiles. A medida que se desarrolla la enfermedad, la irrigación disminuye, lo cual favorece el enfriamiento de la extremidad. En situaciones de flujo sanguíneo incrementado en la extremidad, la piel adquiere una tonalidad roja, y cuando la irrigación es menor, se torna pálida o amoratada.

c) Edema (en >80 % de los enfermos), al principio con fóvea y después se vuelve duro. Los edemas pueden agudizar el curso de la enfermedad al presionar los vasos sanguíneos o los nervios.

d) Hiperhidrosis.

Todas estas alteraciones desembocan en un trastorno de la función de la extremidad que puede consolidarse y volverse irreversible.

Historia naturalArriba

Según Steinbrocker, se distinguen 3 etapas que no se observan en todos los enfermos.

Etapa 1 (aguda): normalmente dura 1-3 meses, 12 como máximo; dolor, hiperestesia, cambios de temperatura, trastornos de la sudoración.

Etapa 2 (distrófica): puede durar 1-2 años; dolor, alteraciones tróficas de la piel, el pelo, las uñas y enfriamiento de la piel.

Etapa 3 (atrófica o crónica): dura varios años; atrofia cutánea, rigidez, lesiones óseas.

En la mayoría de los casos, la enfermedad finaliza en la 1.ª etapa.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

Pruebas de imagen

1) La radiografía de la extremidad afectada permite detectar la osteoporosis (en este caso conocida como distrofia de Sudeck), que está más marcada en las regiones articulares y posee un carácter estriado o irregular (→fig. VII.K.2-1). Asimismo, se observa un edema de tejidos blandos. La densitometría ósea es de poca utilidad.

2) Gammagrafía ósea: muestra la diferencia en cuanto a la captación del marcador en comparación con la extremidad contralateral. En la 1.ª etapa de la enfermedad, se observa una mayor captación de marcador; más adelante se reduce. Esta prueba es relativamente sensible (>90 %) y específica (>90 %), pero no es suficiente para diagnosticar la algodistrofia.

3) RMN: revela el edema de médula ósea.

4) Termografía: rara vez se utiliza en la práctica clínica.

Criterios diagnósticos

Los siguientes criterios diagnósticos pueden ayudar a establecer el diagnóstico (deben cumplirse todos):

1) dolor sin causa aparente o hiperestesia de una región mayor que la inervada por un nervio y bastante mayor de lo que se esperaría de un traumatismo desencadenante

2) edema, alteración del flujo sanguíneo o hiperhidrosis en la zona del dolor: estas lesiones no tienen por qué observarse en el momento de establecer el diagnóstico (los datos de la anamnesis son suficientes)

3) el resto de causas posibles de la dolencia se han descartado.

Diagnóstico diferencial

1) causalgia: alteraciones (principalmente dolor) inducidas por la lesión de un nervio

2) artritis

3) paniculitis

4) osteomielitis

5) trombosis venosa profunda

6) neoplasias óseas

7) polineuropatía

TratamientoArriba

No existen datos fiables que confirmen la eficacia de ningún tratamiento para la algodistrofia. Se implementa un tratamiento multidisciplinar intensivo. La educación del paciente es importante, y en ocasiones se recurre a psicoterapia.

1. Tratamiento del dolor

Las ventajas mejor documentadas son las del tratamiento con bifosfonatos (alendronato, clodronato y pamidronato): reducen la intensidad del dolor y el edema y proporcionan una mejora funcional. Los datos sobre la eficacia del resto de métodos son escasos:

1) bloqueos y estimulaciones del sistema nervioso: bloqueo local o paravertebral del sistema simpático, bloqueo subdural con lidocaína, bloqueo del plexo braquial o lumbar, estimulación transcutánea del nervio, acupuntura, estimulación de la médula espinal

2) tratamiento farmacológico: bifosfonatos, AINE, analgésicos opioides, antidepresivos, anticonvulsivos (p. ej. carbamacepina), glucocorticoides (especialmente útiles en la fase aguda de la enfermedad), gabapentina, calcitonina, clonidina, antioxidantes (acetilcisteína VO, dimetilsulfóxido tópico), capsaicina tópica (en la fase de palidez y enfriamiento).

2. Fisioterapia

Se aplica frío o calor en función de la fase de la enfermedad y el estado del paciente; en caso de edema, se eleva la extremidad, en ocasiones se aplican masajes de drenaje. La prevención de contracturas es importante. Se recomienda la terapia ocupacional. La estimulación de la médula espinal no se suele recomendar.

3. Tratamiento quirúrgico

Indicado con muy poca frecuencia: amputación del miembro. La simpatectomía no es eficaz.

ComplicacionesArriba

El edema de la extremidad puede desembocar en la formación de ulceraciones e infecciones. Las ulceraciones son difíciless de tratar debido a la alteración del flujo sanguíneo.

Situaciones especialesArriba

Variedades atípicas de algodistrofia:

1) osteoporosis transitoria localizada

2) osteoporosis transitoria migratoria.

Estas enfermedades se manifiestan por medio de un dolor repentino en la articulación que se intensifica con carga y en movimiento.

Incide en personas de mediana edad, a veces también en el 3.er trimestre de embarazo (independientemente de la edad de la embarazada). Suelen afectar a las caderas, las rodillas, los tobillos o las articulaciones del pie. En las pruebas de imagen se observa un foco de osteoporosis, a veces acompañado de una atrofia o un edema muscular leve. Se supone que estas lesiones están causadas por un edema medular. Es necesario diferenciarlas de las infecciones (principalmente de la tuberculosis), la necrosis aséptica y las neoplasias. Las lesiones remiten de forma espontánea después de un tiempo variable. Se ha intentado tratar estas afecciones con glucocorticoides, calcitonina y bifosfonatos.

PronósticoArriba

En la mayoría de los pacientes, los síntomas de la algodistrofia son moderados y se limitan solo al 1.er período, tras el cual remiten. Sin embargo, la enfermedad puede adquirir un curso distinto debido a su etiopatogenia heterogénea. Los pacientes que desarrollan el cuadro completo de la enfermedad presentan lesiones atróficas permanentes, contracturas y un trastorno de la función de la extremidad que es permanente en un 20 % de los casos. Se considera que la fisioterapia ayuda a limitar las consecuencias perjudiciales de la enfermedad.

PrevenciónArriba

Se considera que es posible prevenir el desarrollo de la algodistrofia si se previene el daño de los nervios durante las intervenciones quirúrgicas, se moviliza a los pacientes más temprano después de las cirugías y se implementa fisioterapia.

La administración de ácido ascórbico (500 mg/d durante 50 días) reduce en casi un 50 % el riesgo de desarrollar algodistrofia en los enfermos que hayan sufrido una fractura del segmento distal del radio.