1. Anemia (→cap. VI.D)
Normalmente se desarrolla una anemia de enfermedades crónicas normocítica normocrómica como resultado de un proceso inflamatorio crónico. Algunos enfermos pueden presentar un déficit de hierro oculto concomitante.
Los enfermos con artritis reumatoide (AR), sobre todo los que reciben AINE, pueden desarrollar anemia ferropénica a consecuencia de una hemorragia crónica en el aparato digestivo debida a un efecto secundario de estos fármacos.
No siempre es sencillo diagnosticar la causa de la anemia, ya que el metabolismo de hierro altera el estado inflamatorio existente (aumenta la concentración de ferritina [→tabla VI.D.4-1]), mientras que el déficit de ácido fólico (en los enfermos malnutridos) o la administración de ciertos fármacos (p. ej. metotrexato, azatioprina) pueden aumentar el volumen de los eritrocitos.
La anemia hemolítica por anticuerpos calientes es poco común. Principalmente se observa en los casos de lupus eritematoso sistémico (LES) y síndrome antifosfolipídico (SAF); puede estar acompañada de una trombocitopenia inmunológica (síndrome de Evans) o de una leucopenia.
La anemia hemolítica autoinmune inducida por fármacos ocurre tras la administración de AINE (p. ej. diclofenaco) o cefalosporinas, entre otros.
La anemia hemolítica microangiopática (no inmunológica) puede desarrollarse en el curso del LES, un SAF catastrófico, y con menos frecuencia durante otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo.
Algunos fármacos administrados para tratar enfermedades reumáticas (p. ej. ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo, azatioprina) pueden inducir anemia por mielosupresión.
La eritroblastopenia (ing. pure red cell aplasia, PRCA) rara vez complica la AR o el LES.
2. Trastornos del sistema leucocitario
La neutropenia (granulocitopenia) en el LES suele ser moderada y no requiere tratamiento. La neutropenia con esplenomegalia en el curso de la AR (síndrome de Felty) puede ser grave. A veces va acompañada de trombocitopenia, anemia o presencia de linfocitos grandes granulares en el frotis de sangre. El secuestro de neutrófilos alto en el bazo aumentado, y la supresión de la granulopoyesis dependiente de los complejos inmunológicos (anticuerpos antigranulocitos) y de los linfocitos T, contribuyen al desarrollo de la neutropenia. En la médula se observa una hiperplasia de la línea mielopoyética con un exceso relativo de formas jóvenes y, con menos frecuencia, un derrame de los linfocitos grandes granulares. Es necesario diferenciarla de la leucemia de linfocitos grandes granulares T (large granular lymphocyte leukemia, LGL), que en ~20 % de los casos es concomitante con la AR. En el curso del síndrome de Felty, tienen lugar infecciones recurrentes y úlceras en las piernas. En ocasiones, también se observan linfadenopatías generalizadas.
La acción mielosupresiva de ciertos fármacos (p. ej. azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato o infliximab) también puede causar que se desarrolle neutropenia (de forma semejante a la anemia y la trombocitopenia).
Alteraciones cuantitativas de los leucocitos en las enfermedades reumáticas →tabla VII.N.2-1 y tabla VI.I-3.
En el LES y la AR se observan trastornos en la función de los granulocitos y los linfocitos adultos.
3. Trastornos de la hemostasia
La tendencia elevada a sufrir hemorragias está vinculada a:
1) una trombocitopenia secundaria
a) por inmunización: generada principalmente por los anticuerpos antiplaquetarios; afecta a un 15-20 % de los enfermos con LES, pero es menos habitual en la AR y en el síndrome antifosfolipídico (síntomas, diagnóstico y tratamiento: idénticos a la trombocitopenia inmune primaria [→cap. VI.J.1.1.2])
b) inducida por fármacos (→más arriba)
c) debido a un desgaste excesivo en una anemia hemolítica microangiopática ligada a una vasculitis aguda en los casos con LES o SAF catastrófico
d) en el curso de una esplenomegalia: p. ej. en el LES y la AR (síndrome de Felty)
2) un trastorno de la función plaquetaria debido al consumo de AAS y otros AINE
3) la presencia de un inhibidor del factor de coagulación VIII (hemofilia A adquirida): en ocasiones en la AR, el LES y las vasculitis sistémicas →cap. VI.J.3.2.4.
En el SAF, la tendencia a desarrollar trombosis es elevada.
La trombocitosis es bastante frecuente en la AR. A veces también está presente en el LES después de una esplenectomía, la enfermedad de Still, la granulomatosis con vasculitis, la polimialgia reumática y la artritis reactiva. Suele ser moderada, pero en ocasiones es más grave. El aumento de la megacariopoyesis en la AR se debe a la concentración elevada de IL-6. El recuento plaquetario está correlacionado con la aceleración de la VHS y puede servir como índice de actividad de la enfermedad.
4. Pancitopenia
Puede estar generada por una mielosupresión inducida por fármacos, un hiperesplenismo, un síndrome de activación macrofágica o una fibrosis medular autoinmune.
5. Linfadenopatía y esplenomegalia
La linfadenopatía puede tener una naturaleza reactiva. Con mayor frecuencia se presenta en las siguientes enfermedades:
1) LES
2) AR, sobre todo en el síndrome de Felty
3) enfermedad de Still
4) síndrome de Sjögren.
Si los ganglios linfáticos aumentaran de tamaño significativamente y este estado se mantuviera durante varias semanas, es necesario realizar un diagnóstico diferencial para descartar un linfoma, un cáncer metastásico, la sarcoidosis y la tuberculosis. El riesgo de sufrir un linfoma no Hodgkin es bastante elevado en los enfermos con el síndrome de Sjögren, quienes desarrollan principalmente un linfoma de la zona marginal tipo MALT localizado en las glándulas salivales y un linfoma difuso de células B grandes.
En el síndrome de Felty, la enfermedad de Still, el LES, la AR y la amiloidosis se observa una esplenomegalia normalmente moderada.
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