Osteoartropatía hipertrófica

lat. osteoarthropathia hypertrophica

ing. hypertrophic osteoarthropathy

DefiniciónArriba

La osteoartropatía (sinónimo enfermedad osteoarticular) hipertrófica es un conjunto de síntomas que engloba la acropaquia, la periostitis crónica de huesos largos y la artritis.

ClasificaciónArriba

Osteoartropatía hipertrófica:

1) primaria

2) secundaria, en el curso de otras enfermedades.

Clasificación detallada →fig. VII.N.4-1.

EpidemiologíaArriba

La forma primaria de la enfermedad es 9 veces más común en los hombres que en las mujeres. Se diagnostica en ~30 % de las personas emparentadas con enfermos.

La forma secundaria es más común que la primaria.

Etiología y patogeniaArriba

No se conoce la etiología de la enfermedad.

La osteoartropatía hipertrófica primaria es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, pero el gen suele tener una penetrancia baja.

Causas de la forma secundaria →fig. VII.N.4-1. La más común es el cáncer de pulmón no microcítico.

El factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDFG) y el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), cuya concentración en sangre aumenta en los estados de hipoxia, desempeñan un papel en la patogenia; otro origen pueden ser las células neoplásicas. Estos factores intensifican la angiogénesis, provocan la formación de sedimentos de colágeno y activan los osteoblastos, lo que origina la formación de nuevo tejido óseo.

Cuadro clínicoArriba

Inicialmente puede que no haya afecciones; más tarde aparecen el dolor de huesos —sobre todo en la zona tibial— y de articulaciones, así como la limitación de su movilidad.

Signos típicos

1) acropaquia: las lesiones afectan a los dedos de las manos (→fig. VII.N.4-2, cap. II.B.2.1), y con mucha menos frecuencia a los de los pies

2) engrosamiento del periostio perceptible en las superficies óseas no cubiertas por músculos (tobillos, muñecas) y dolor por compresión en esas zonas

3) edema, dolor y signos de presencia de líquido en las articulaciones grandes: normalmente en rodillas, tobillos y codos

4) en su forma primaria, puede causar un engrosamiento generalizado de la piel, que se dispone en pliegues (paquidermoperiostosis, síndrome de Touraine-Solente-Golé); simultáneamente, aumenta la función de las glándulas sudoríparas y sebáceas, y produce acné (→fig. VII.N.4-3)

5) en su forma secundaria local, la acropaquia y las lesiones en el periostio pueden afectar a tan solo una extremidad.

En un enfermo con polineuropatía, la aparición de síntomas que apunten a una osteoartropatía hipertrófica puede presagiar la incidencia del síndrome de POEMS (→cap. VI.G.5.2).

Historia naturalArriba

En la forma primaria, las lesiones aparecen en la infancia y normalmente se intensifican en la edad adulta. También es posible que empiecen en la adolescencia. A menudo se van reduciendo en los siguientes 10-20 años.

El curso de la enfermedad secundaria depende de la enfermedad subyacente.

DiagnósticoArriba

Estudios de apoyo

1. Pruebas de imagen

1) radiografía: las lesiones más tempranas son un engrosamiento del periostio y una acumulación de hueso nuevo, especialmente a lo largo de los cuerpos de los huesos largos (→fig. VII.N.4-4); a continuación, tiene lugar una remodelación de las falanges ungueales y una osteólisis en su área; la acumulación de hueso también afecta a las epífisis (→fig. VII.N.4-5); el espacio articular no se estrecha, no hay pérdida periarticular ni se forman erosiones

2) RMN: muestra la formación de hueso nuevo desde el endostio, que ocupa la cavidad medular

3) angiografía: muestra una vascularización excesiva de los huesos remodelados con presencia de fístulas arteriovenosas.

2. Líquido sinovial

No presenta carácter inflamatorio, posee una viscosidad alta, el número de células no suele superar los 2000/μl, la proporción de neutrófilos es de <50 %.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa en confirmar la acropaquia y el engrosamiento del periostio a lo largo de los cuerpos de los huesos largos en la radiografía.

Es imperativo realizar una radiografía de tórax, sobre todo en los casos de curso rápido, debido al riesgo elevado de cáncer de pulmón no microcítico.

Diagnóstico diferencial

1) otras artritis

2) hipertiroidismo con acropaquia →cap. IV.B.3.1

3) anemia por déficit de hierro

4) neoplasias óseas

5) acromegalia

6) sarcoidosis

7) esclerosis sistémica con calcificación de tejidos

TratamientoArriba

1. Forma primaria: no suele requerir tratamiento. El dolor se reduce administrando analgésicos y AINE.

2. Forma secundaria: el tratamiento de la enfermedad subyacente es fundamental. Si se controla, los síntomas de la osteoartropatía hipertrófica remiten. También se han observado mejorías después de realizar una vagotomía y administrar pamidronato, colchicina y glucocortioides.