Paniculitis

lat., ing. panniculitis

DefiniciónArriba

La paniculitis es una reacción inflamatoria provocada por la necrosis de las células adiposas. La enfermedad afecta sobre todo al tejido subcutáneo, aunque puede afectar también al tejido adiposo en cualquier otro sitio, así como cursar con síntomas y signos de muchos otros sistemas y órganos.

Etiología y patogeniaArriba

Se desconoce la causa de la enfermedad. Los factores que pueden desencadenar los síntomas y signos son:

1) factores físicos (traumatismos), también daños intencionales de la piel y el tejido subcutáneo hechos por el propio enfermo (perforaciones, lesiones)

2) sustancias químicas de acción externa

3) alteraciones bioquímicas del organismo (déficit de α1-antitripsina, aumento de la actividad de las enzimas pancreáticas)

4) infecciones.

Los síntomas y signos de paniculitis a veces pueden acompañar a otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo (LES), neoplasias linfoproliferativas o histiocitosis.

El mecanismo de aparición de los cambios necróticos en el tejido adiposo no ha sido aclarado, ni tampoco la asociación de paniculitis con artritis, enfermedades pancreáticas y otros síndromes patológicos. Las lesiones inflamatorias pueden originarse a partir de los ácidos grasos libres. Las partículas lipídicas liberadas de las células adiposas que se desintegran pueden ser cubiertas por IgG y fagocitadas, lo cual intensifica el proceso inflamatorio.

Cuadro clínicoArriba

Se han descrito varias formas clínicas de paniculitis. Se diagnostica con más frecuencia la forma idiopática (enfermedad de Weber-Christian, paniculitis febril nodular recurrente). Su principal manifestación son las lesiones nodulares en el tejido subcutáneo. Son muy dolorosas y se localizan sobre todo en las extremidades, más raramente en el tronco, y se presentan con más frecuencia en mujeres de raza blanca. Los brotes de esta enfermedad a menudo son precedidos de artralgias y mialgias con febrícula.

Las lesiones en el tejido subcutáneo persisten durante varias semanas y se resuelven dejando cicatrices en forma de disco. Con menor frecuencia se forman fístulas que liberan un contenido oleoso y estéril. A veces en el curso de la enfermedad se presentan: artritis, serositis, nefritis, daño hepático o afectación del sistema hematopoyético.

En una de las formas de paniculitis, los nódulos en el tejido subcutáneo coexisten con enfermedades pancreáticas (pancreatitis, pseudoquistes, lesión postraumática, isquemia). En algunos casos se asocia también artritis, constituyendo así una tríada de manifestaciones: paniculitis, artritis y pancreatitis.

Historia naturalArriba

El curso de la paniculitis depende de su forma y de las enfermedades concomitantes. En su forma idiopática cursa por brotes.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio

Durante los brotes de la enfermedad se presenta:

1) aumento notable de la VHS

2) leucocitosis con predominio de neutrófilos

3) anemia

4) a veces proteinuria y aumento del recuento de eritrocitos y leucocitos en el sedimento urinario

5) elevación de la actividad de la lipasa en el suero: en enfermos con afectación del páncreas.

2. Exámenes histológicos

El examen histológico de la muestra del lugar inflamado, obtenida en la fase temprana de la enfermedad, revela una necrosis de las células adiposas, presencia de macrófagos que contienen lípidos fagocitados (→fig. VII.N.7-1) y cambios trombóticos en los vasos. En la fase posterior también se evidencia fibrosis.

3. Radiografía de las articulaciones afectadas

Se puede evidenciar un estrechamiento de los espacios articulares y focos de osteólisis en el hueso.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa principalmente en la detección de los cambios típicos en el examen histológico. Es importante determinar si, además de los cambios en el tejido subcutáneo, se presentan otros que puedan estar relacionados con paniculitis (p. ej. la paniculitis puede ser la primera manifestación de una enfermedad del páncreas).

Diagnóstico diferencial

1) eritema nudoso

2) lesiones del tejido subcutáneo causadas directamente por una infección.

Se debe determinar si la enfermedad es idiopática o forma parte de otro síndrome. En pacientes con trastornos mentales deben descartarse los daños intencionales de la piel.

TratamientoArriba

La paniculitis idiopática se trata con AINE y en los brotes graves con glucocorticoides o con fármacos inmunosupresores (ciclosporina, ciclofosfamida).

PronósticoArriba

El pronóstico depende del factor desencadenante, de los cambios orgánicos y de las eventuales complicaciones.