Etiología y patogeniaArriba
1. Agente etiológico: parvovirus humano B19 (familia Parvoviridae). Causa viremia en el hospedador y se replica principalmente en las células progenitoras de los eritrocitos.
2. Reservorio y vías de transmisión: los seres humanos son el único reservorio. La fuente de infección es la persona enferma o infectada (más frecuentemente con inmunodeficiencia, debido a que mantiene una viremia elevada durante más tiempo). La infección se transmite sobre todo por gotitas, pero también por los componentes y los productos hemoderivados (muy raramente) y a través de la placenta (infección del feto).
3. Período de incubación y de transmisión: el virus es muy contagioso (hasta el 60 %) debido a que se encuentra en las secreciones de las vías respiratorias (a través de gotitas). Existe la posibilidad de infecciones yatrogénicas a través de la transfusión de los componentes infectados de la sangre. El período de incubación es de 4-14 días. La viremia máxima se produce 6-10 días después de la transmisión. El período infeccioso coincide con la fase prodrómica y dura 7 días. La viremia remite cuando aparece el exantema (el paciente deja de ser contagioso). En el síndrome papular purpúrico en “guante y calcetín” (SPPGC →más adelante) los enfermos trasmiten la infección durante toda la fase exantemática, y en la crisis aplásica, antes de la manifestación clínica y ≥1 semana después de la aparición de los síntomas.
Cuadro clínicoArriba
El curso de la infección (frecuentemente asintomática) y su cuadro clínico se parecen a un resfriado leve. La infección sintomática cursa con eritema infeccioso o SPPGC.
1. Eritema infeccioso (quinta enfermedad; lat., ing. erythema infectiosum, ing. fifth disease)
1) Al principio hay síntomas prodrómicos asociados a la viremia: inflamación de las vías respiratorias superiores (congestión nasal, faringitis, tos), fiebre, malestar general, cefaleas, mialgias, náuseas. Estos síntomas remiten cuando aparecen los anticuerpos específicos IgM.
2) Exantema (reacción de hipersensibilidad por inmunocomplejos): se manifiesta después de 7-10 días desde el inicio de la enfermedad (cuando aparecen los anticuerpos específicos IgG). El exantema es el síntoma más característico de la infección que se presenta en la mayoría de los niños, pero en <50 % de los adultos. Al principio es un eritema de color rojo claro, con algo de relieve y con los contornos bien marcados. Aparece en las mejillas y rodea la nariz y la zona labial. Después de 1-4 días aparecen máculas y pápulas eritematosas en brazos, tronco, nalgas y extremidades inferiores, que se transforman en erupciones eritematosas confluentes parecidas a una red o a encajes (o guirnaldas). Son especialmente visibles en las caras extensoras de las extremidades y en el tronco. No afectan a la piel de la palma de la mano ni de la planta del pie. El exantema puede prolongarse o ser recurrente durante 1-3 semanas o más (habitualmente ~10 días). En adultos puede estar acompañado de prurito. Se puede intensificar con el esfuerzo físico o una temperatura corporal alta; pero este fenómeno no significa que la enfermedad se haya agudizado.
3) Artritis (reacción de hipersensibilidad por inmunocomplejos): principalmente en adultos, más frecuente en mujeres (~10 % de los niños). Puede acompañar al exantema o ser la única manifestación de la infección. Predomina el dolor (en un 77 % de las personas >20 años de edad) y con menor frecuencia hay edema (en un 57 % de las personas >20 años). Aparece de manera simétrica en varias articulaciones, sobre todo en las pequeñas articulaciones de la mano (metacarpianas [75 %] e interfalángicas), en las rodillas (65 %), la muñeca (55 %), el codo (40 %) y el tobillo. Remite espontáneamente (habitualmente en 3 semanas, a veces en varios meses) y no deja secuelas en las articulaciones. La artritis también puede presentarse sin el exantema concomitante.
2. Síndrome papulopurpúrico en “guante y calcetín” (ing. gloves and socks syndrome)
1) Al principio presenta síntomas prodrómicos (de curso benigno): fiebre, anorexia y dolor articular.
2) Exantema y erupciones cutáneas: durante la viremia y la fase prodrómica aparecen edema doloroso y eritema en ambas manos y en pies con erupciones cutáneas equimóticas y púrpura hemorrágica. Las erupciones pueden afectar también a los dorsos de manos y pies, hasta el límite de la muñeca y del tobillo; frecuentemente hay ardor y prurito. El exantema suele remitir en 1-3 semanas.
3) Erupciones en la mucosa oral: erosiones, vesículas, edema labial y equimosis en el paladar duro, en la mucosa de la faringe y de la lengua. Las lesiones pueden acompañar a las erupciones cutáneas y remiten espontáneamente después de 7-14 días. Pueden asemejarse a las manchas de Koplik típicas del sarampión.
3. Anemia crónica
Es causada por una respuesta humoral insuficiente para neutralizar el virus. Aparece en personas con inmunodeficiencia (inmunodeficiencia primaria, enfermedades neoplásicas, infección por VIH, receptores de trasplantes y otras causas de inmunosupresión) a consecuencia de la infección crónica de las células progenitoras del sistema eritropoyético. Aparte de la aplasia eritroblástica también puede haber pancitopenia.
4. Crisis aplásica (crisis aplásica transitoria [transient aplastic crisis, TAC])
Factor de riesgo: hematopoyesis aumentada (anemias hemolíticas congénitas, anemias autoinmunes, hemorragias masivas, pacientes sometidos a trasplante renal o de células hematopoyéticas). La replicación intensa del parvovirus B19 produce destrucción de las células hematopoyéticas y, en consecuencia, disminución de la producción de eritrocitos, y un aumento de su degradación, ocasionando una marcada reducción de la concentración de hemoglobina. Cursa con síntomas de anemia grave. A diferencia de la crisis hemolítica no se detectan reticulocitos (aparecen después de 7-10 días, tras la aparición de anticuerpos anti-B19 en la sangre).
5. Otras manifestaciones hematológicas menos frecuentes: bicitopenia (generalmente disminución de eritrocitos y plaquetas, pero también de leucocitos y plaquetas, neutrófilos y plaquetas o eritrocitos y neutrófilos), necrosis de médula ósea, síndrome mielodisplásico, leucocitopenia, síndrome hemofagocítico.
6. Hepatitis: se desarrolla en un ~4 % de los infectados y suele remitir espontáneamente.
7. Otras manifestaciones poco frecuentes: exantema atípico, anomalías neurológicas, autoinmunización.
DiagnósticoArriba
Exploraciones complementarias
Habitualmente no son necesarias. En caso de necesidad de confirmación diagnóstica de la infección
1) En pacientes inmunocompetentes: resultado positivo de la prueba serológica. La detección de anticuerpos específicos IgM (anti-VP2) en el suero demuestra una infección actual o reciente. Son detectables por ~3 meses. Los anticuerpos específicos IgG aparecen en la 2.ª semana desde la infección y se mantienen durante varios años (demuestran antecedentes de infección). La baja avidez confirma una infección reciente.
2) En pacientes inmunodeprimidos (el resultado de la prueba serológica es por lo general falsamente negativo) o en caso de crisis aplásica: detección del ADN del parvovirus B19 en la sangre (con el método PCR). Es posible detectar el ADN del virus en el suero durante 9 meses después del período de la viremia, por lo que el resultado de la PCR no significa obligatoriamente que haya una infección aguda.
En el análisis de la médula ósea hay hipoplasia medular con presencia de pronormoblastos gigantes característicos.
Diagnóstico diferencial
1. Eritema infeccioso: otros exantemas víricos (virus ECHO 12, rubéola, sarampión, enterovirus o adenovirus) o bacterianos (escarlatina), eritema multiforme, conectivopatías con presencia de artritis y vasculitis, reacciones alérgicas a los fármacos (entre ellas la enfermedad del suero).
2. SPPGC: trombocitopenia, vasculitis mediada por IgA (previamente llamada púrpura de Schoenlein-Henoch), enfermedad de manos, pies y boca (infección por virus Coxsackie o enterovirus), mononucleosis infecciosa, citomegalia, infección por el virus del herpes humano 6 (VHH-6), hepatitis B, sífilis secundaria, rickettsiosis, ehrlichiosis.
3. Anemia crónica y crisis aplásica →cap. VI.D.7.
TratamientoArriba
1. Tratamiento causal: no hay. En caso de una infección crónica en pacientes inmunodeprimidos (anemia crónica) se administran preparados de IGIV (la dosificación estándar no ha sido definida, se recomienda 1-1,5 g/kg durante 3 días o 400 mg/kg durante 5-10 días). La administración de IGIV en personas inmunocompetentes con artritis es controvertida, la mayoría de los autores no la recomiendan.
2. Tratamiento sintomático: en caso de necesidad se administran antipiréticos (paracetamol, ibuprofeno), AINE (reducen el dolor articular).
3. En la infección por VIH, además del tratamiento antirretroviral se emplea IGIV.
4. En las crisis aplásicas y la anemia crónica se emplean transfusiones de concentrados de glóbulos rojos y preparados de IGIV.
5. En la hidropesía fetal se emplea la transfusión sanguínea intrauterina.
ObservaciónArriba
Indicada en pacientes inmunodeprimidos y con hemólisis crónica (vigilancia dirigida a las manifestaciones de la anemia grave).
En embarazadas que han tenido contacto con un enfermo está indicada la prueba serológica de IgG específica: la falta de IgG demuestra una susceptibilidad a la infección (pero el riesgo de infección del feto es bajo). La prueba se repite cada 2-4 semanas. El aumento del título de anticuerpos indica el tiempo de infección, lo que se traduce en la evaluación del riesgo de patologías fetales (depende del trimestre). La detección de la fase aguda de la infección (la presencia de IgM) en embarazadas es una indicación para hacer la ecografía 1-2 × semana durante 10-12 semanas (hidropesía fetal). Interpretación de los resultados de las pruebas serológicas y recomendaciones para las embarazadas →tabla XI.D.10-1.
ComplicacionesArriba
Anemia transitoria y reticulocitopenia (en personas sanas es infrecuente, suele ser asintomática); eritema multiforme; anemia grave con hidropesía fetal (la causa más frecuente del edema generalizado no inmunológico del feto), aborto espontáneo o incluso muerte fetal [el riesgo para el feto es más alto durante la infección aguda (viremia) en mujeres en el 2.º trimestre del embarazo, especialmente entre las semanas 20 y 28, el riesgo de transmisión a través de la placenta es de ~30 % y el riesgo de pérdida del feto debido a la infección es de un 8-10 %; son infrecuentes: miocarditis, vasculitis, glomerulonefritis, encefalitis, trombocitopenia inmune primaria.
PronósticoArriba
En pacientes sin factores de riesgo el curso de la infección es benigno, la enfermedad remite espontáneamente sin complicaciones. El exantema puede volver a aparecer incluso durante varios meses y la artritis persiste hasta varios meses, en casos excepcionales hasta algunos años. En personas inmunocompetentes una vez contraída la enfermedad dejará una inmunidad de larga duración. El riesgo de infección crónica concierne a los pacientes inmunodeprimidos.
PrevenciónArriba
Métodos específicos
Vacunación preventiva: no hay.
Métodos no específicos
1. Aislamiento de los enfermos: especialmente durante la crisis aplásica o en pacientes inmunodeprimidos, cuya capacidad de contagio se mantiene durante mucho tiempo. Después de la manifestación del exantema el infectado no contagia a los demás. Las embarazadas deberían evitar el contacto con enfermos que presentan una replicación crónica del virus (personas inmunodeprimidas, infectados por el parvovirus B19 con crisis aplásica).
2. Notificación obligatoria: no.
Tabla XI.D.10-1. Interpretación de los resultados de las pruebas serológicas y recomendaciones para las embarazadas
Anticuerpos anti-B19 en sangre |
Interpretación |
Actuación en embarazadas después de la exposición a la infección |
IgM |
IgG |
– |
– |
No hay características de infección previa |
Si hubo exposición a la infección, repetir los exámenes después de 2 semanas |
– |
+ |
Infección previa |
Ninguna, no hay riesgo para el feto |
+ |
− |
Infección reciente (durante los últimos 7 días) |
Consulta de obstetricia, ecografía fetal |
+ |
+ |
Infección durante los últimos 7-120 días |