Varicela

Etiología y patogeniaArriba

1. Agente etiológico: virus de la varicela-zóster (VVZ). Vías de entrada: vías respiratorias superiores y/o conjuntivas, desde donde el virus penetra en los ganglios linfáticos locales y, días después, en el hígado y el bazo (replicación); posteriormente, causa viremia e infección de las células del epitelio de la piel y de las mucosas (además de muchos otros tejidos y órganos) y entra en latencia en las células de los ganglios espinales (después de años es posible la reactivación del virus en forma de herpes zóster).

2. Reservorio y vías de transmisión: los seres humanos son el único reservorio. La fuente de infección es la persona enferma con varicela o, menos frecuentemente, con herpes zóster. La transmisión es por gotitas, por contacto directo o a través de la placenta.

3. Factores de riesgo (de curso grave y de complicaciones): >20 años de edad; embarazo, especialmente en el 2.º y 3.er trimestre (neumonía grave, fallecimiento); inmunosupresión, debida entre otros a corticoterapia crónica (>1 mg de prednisona/kg/d durante ≥14 días) o a una inmunodeficiencia celular importante (curso grave, fallecimiento); recién nacidos de madres que han padecido varicela (aparición del exantema) 5 días antes del parto o 48 h después (curso grave, fallecimiento).

4. Período de incubación y de transmisión: el período de incubación es de 10-21 días (14 días de promedio; en recién nacidos y bebés el período es más corto; en personas inmunodeprimidas es más largo, hasta 35 días). La capacidad de contagio en caso de contactos cercanos susceptibles es muy alta (>90 % en contactos familiares), desde 48 h antes de la aparición del exantema hasta cuando las últimas vesículas están secas y costrosas (habitualmente ~7 días). Los neonatos y bebés con el síndrome de la varicela congénita no infectan a las personas de contacto.

Cuadro clínicoArriba

La enfermedad muy raramente es asintomática.

1. Período de síntomas prodrómicos:

1-2 días antes de la aparición del exantema se presentan síntomas gripales (más frecuentes en adolescentes y adultos): fiebre o febrícula, malestar general, cefalea, mialgias, faringitis, rinitis, anorexia; ocasionalmente, eritema cutáneo transitorio, dolor abdominal y, menos frecuentemente, diarrea.

2. Período de exantema

1) Exantema vesicular generalizado y pruriginoso. Inicialmente presenta pequeñas máculas eritematosas y luego pápulas de 5-10 mm de diámetro que se convierten en vesículas con contenido líquido transparente, y turbio posteriormente. Después de 2-3 días, se transforman en pústulas, y en los siguientes 3-4 días se secan formando costras. Las costras al caer dejan unas finas cicatrices y máculas transitorias que después desaparecen sin dejar rastro en los casos no complicados de la enfermedad. En caso de inmunosupresión, pueden aparecer erupciones hemorrágicas. Las erupciones aparecen en los primeros 3-4 días en tandas. Un exantema plenamente desarrollado presenta un cuadro multiforme; es decir, que pueden observarse simultáneamente todas las formas evolutivas de las lesiones (patrón en “cielo estrellado” →fig. XI.D.6-1). El exantema afecta a la cabeza (también en la piel pilosa), al tronco, posteriormente a los brazos y, finalmente, a las extremidades inferiores; con menos frecuencia aparece en las manos y los pies. La intensidad es variable: desde unas pocas hasta centenas de lesiones. En un 10-20 % de los casos también afecta a la mucosa oral, faríngea y genital, a las conjuntivas y a la córnea (pequeñas ulceraciones).

2) Fiebre (habitualmente durante los primeros 4 días del exantema), linfadenopatías, faringitis.

3. Varicela congénita

El cuadro clínico depende de la etapa del embarazo en la que ha tenido lugar la infección por VVZ. La infección en el 1.er y 2.º trimestre de gestación puede llevar a la muerte fetal o al síndrome de la varicela congénita en el niño (en un 1-2 % de los niños cuyas madres contrajeron la enfermedad hasta la semana 20 del embarazo): malformaciones de las extremidades, cicatrices profundas en la piel, defectos del SNC (microcefalia, hidrocefalia), cataratas, coriorretinitis. La infección después de la semana 20 del embarazo no causa síntomas de varicela en el niño, pero en la infancia puede presentarse herpes zóster. Una manifestación del exantema en una embarazada durante los 5 días previos al parto o en las 48 h posteriores puede causar varicela del neonato de curso muy grave (falta de anticuerpos protectores de la madre), neumonía y hepatitis por VVZ; mortalidad sin tratamiento antiviral hasta en el 30 % de los casos.

4. Varicela en personas vacunadas

El curso es benigno, frecuentemente sin fiebre; habitualmente aparecen pocas lesiones maculopapulares en la piel (hasta 50) similares a las picaduras de insectos; las vesículas no suelen aparecer.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

Identificación del agente etiológico

1) aislamiento del virus (material: líquido de la vesícula): en cultivo celular o detección del ADN del VVZ mediante la técnica de PCR

2) detección de los antígenos VVZ en las células de la epidermis mediante la prueba de inmunofluorescencia directa (material: raspado del fondo de la vesícula)

3) pruebas serológicas: no sirven para el diagnóstico rápido; se pueden detectar anticuerpos IgG específicos en el suero para constatar una infección pasada y la inmunidad; los ensayos de ELISA de uso comercial no sirven para detectar los anticuerpos específicos después de la vacuna (a menudo dan falsos negativos); no se recomienda examinar la respuesta inmunológica tras la vacunación.

Criterios diagnósticos

En general, el diagnóstico se basa en el cuadro clínico y la anamnesis (contacto con el enfermo). Las exploraciones complementarias están indicadas para casos dudosos; habitualmente, pacientes inmunodeprimidos y embarazadas, para los cuales el tratamiento específico tiene una alta relevancia.

Diagnóstico diferencial

Herpes simple diseminado, herpes zóster generalizado, infecciones por virus Coxsackie o enterovirus; en casos no típicos: impétigo por estafilococos, erupción cutánea alérgica (p. ej. inducida por fármacos), picaduras de insectos, urticaria papular, acné común.

TratamientoArriba

En pacientes inmunocompetentes ≤12 años de edad y en cursos benignos de la infección se emplea únicamente el tratamiento sintomático. En cada caso, se recomienda el lavado diario (ducha) y un suave secado de la piel con una toalla.

Tratamiento antiviral

Indicado en caso de complicaciones por la infección por VVZ, en curso grave de la varicela o en grupos con alto riesgo de complicaciones. El fármaco de elección es aciclovir:

1) Adolescentes y adultos sanos (incluidas las mujeres en el 2.º y 3.er trimestre de embarazo): 800 mg VO 5 × d (con pausa nocturna) durante 7 días; se debe iniciar antes de 24 h desde la aparición del exantema.

2) Complicaciones por VVZ, curso muy grave o paciente con inmunodeficiencia celular (deficiencia primaria o secundaria, también por un tratamiento inmunosupresor): 10 mg/kg iv. en infusión muy diluida (≤4 mg/ml) durante ≥1 h, cada 8 h a lo largo de 7-10 días.

Debido al riesgo de cristalización en los túbulos renales, durante el tratamiento es esencial una hidratación adecuada del paciente (diuresis abundante); antes de administrar el fármaco iv. se recomienda hacer una infusión de los cristaloides (volumen igual al volumen del fármaco) y controlar la concentración de creatinina sérica cada 3 días. En insuficiencia renal, se recomienda modificar la dosificación.

Tratamiento sintomático

1. Fármacos antipiréticos: p. ej. paracetamol; no se debe administrar AAS (riesgo elevado del síndrome de Reye).

2. Fármacos antipruriginosos: fármacos antihistamínicos de I generación VO (p. ej. dimetindeno); no se deben administrar fármacos de aplicación local en forma de polvos y papillas (pueden aumentar el riesgo de infección bacteriana secundaria de las erupciones).

3. Fármacos analgésicos: en caso de necesidad, se administra paracetamol, ibuprofeno u otro analgésico más potente.

ComplicacionesArriba

1. Infecciones bacterianas secundarias de las erupciones cutáneas: es la complicación más frecuente; el riesgo (especialmente de la fascitis necrotizante) aumenta por el uso de AINE y de medicamentos de aplicación local cutánea (p. ej. polvos) además de por una higiene inadecuada

1) locales (mayormente Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus): absceso, flemón, erisipela, escarlatina por herida, síndrome de shock tóxico

2) infecciones invasivas por estreptococos (Streptococcus pyogenes): fascitis necrotizante, bacteriemia y sepsis.

2. Neumonía

1) varicelosa (intersticial): la complicación más frecuente en adultos (hasta el 20 % de los casos), especialmente en mujeres en el 2.º y 3.er trimestre de embarazo y en estado de inmunosupresión (mortalidad hasta el 40 %); habitualmente se desarrolla en el 3.er-5.o día de la enfermedad

2) bacteriana secundaria (más frecuentemente S. aureus, pero también S. pneumoniae, H. influenzae): puede complicar la neumonía varicelosa u ocurrir de forma independiente (también en el período de convalecencia); es difícil diferenciarla de la neumonía varicelosa pero en caso de duda siempre hay que sospechar también una infección bacteriana.

3. Complicaciones neurológicas

1) Cerebelitis (ataxia cerebelosa aguda): aparece principalmente en niños de <15 años de edad (1/4000), habitualmente en la 1.a-3.a semana de la enfermedad. El curso suele ser benigno y remite en 3-4 semanas.

2) Encefalitis: aparece principalmente en adultos (1-2/1000). Tiene un curso grave y dura ≥2 semanas. La mortalidad es de un 5-20 % y en un 15 % de los casos se dan secuelas neurológicas permanentes.

3) Meningitis, mielitis transversa, síndrome de Guillain-Barré, parálisis de pares craneales, retinitis (puede ocurrir hasta varias semanas después de la infección).

4. Otras (poco frecuentes): síndrome de Reye (en pacientes tratados con AAS, principalmente en niños), miocarditis, artritis, nefritis, hepatitis sintomática, trombocitopenia, uretritis y/o cistitis (disuria).

PronósticoArriba

En pacientes inmunocompetentes, el curso de la enfermedad suele ser benigno; una vez contraída la infección, la enfermedad inmuniza de forma permanente contra la varicela. En grupos de alto riesgo, la varicela dura más tiempo y existe también mayor riesgo de complicaciones. Los fallecimientos por complicaciones de varicela son raros (1/50 000 casos; 1/3000 en adultos), pero en personas inmunodeprimidas la mortalidad alcanza el 15 %, y en casos con neumonía en embarazadas, hasta el ~40 %.

PrevenciónArriba

Métodos específicos

1. Vacunación preventiva →cap. XI.M.2.1.5; principal método de prevención.

2. Inmunoprofilaxis pasiva (inmunoglobulina específica: IGVZ [Varitect] →cap. XI.M.2.1.5) como profilaxis posexposición:

1) recién nacidos cuyas madres han tenido la infección por varicela entre el 5.o día antes y el 2.o día después del parto

2) pacientes (no vacunados, que nunca han tenido varicela) con inmunodeficiencia celular importante (primaria o adquirida, p. ej. en el estado de inmunosupresión) después del contacto con el infectado.

3. Profilaxis farmacológica: en pacientes del pto. 2), cuando la IGVZ no está disponible o han pasado >96 h desde el contacto con el infectado; aciclovir 800 mg VO cada 6 h desde el 7.o día tras el contacto con el enfermo, durante 7 días.

Métodos inespecíficos

1. Aislamiento (sobre todo de las personas pertenecientes a grupos de riesgo)

1) de los enfermos: durante ≥5 días tras la aparición del exantema hasta que se sequen todas las erupciones cutáneas; en caso del exantema maculopapular en personas vacunadas, hasta que dejen de aparecer nuevas erupciones y/o remita el exantema (empalidece; las erupciones no tienen que desaparecer)

2) de personas susceptibles a la infección después del contacto con el enfermo: desde el 10.o hasta el día 21 después del contacto; si se ha administrado la IGVZ (Varitect) o la IGIV, aislamiento hasta el día 28; si es posible, se debe dar el alta hospitalaria a los pacientes tras el contacto, y debe retirarse de la asistencia médica al personal médico no inmunizado que ha tenido contacto con el enfermo.

2. Notificación obligatoria: en cada caso de sospecha.

Tamizaje

Se deben realizar pruebas serológicas de tamizaje en el personal médico y en personas del grupo de riesgo que no han sido vacunadas ni han padecido varicela (ausencia de documentación médica). Si no se han detectado anticuerpos específicos IgG, se debe realizar urgentemente la vacunación (en ausencia de contraindicaciones).