Etiología y patogeniaArriba
1. Agente etiológico: VVZ (→cap. XI.D.6). En personas que previamente han tenido la infección primaria por VVZ, el virus permanece latente en las células de los ganglios espinales y de los pares craneales. En condiciones favorables (deficiencia del sistema inmunitario) el virus se reactiva.
2. Reservorio y vías de diseminación →cap. XI.D.6.
3. Factores de riesgo: >65 años de edad, sobre todo en las décadas 8.ª y 9.ª de vida, neoplasias malignas, tratamiento inmunosupresor, terapia con estatinas, diabetes mellitus, infección por VIH y otras causas de inmunodeficiencia celular. En los niños el riesgo es más alto si la madre ha padecido la varicela durante el embarazo (después de la semana 20); en este caso no aparece varicela congénita, pero el VVZ puede reactivarse en la edad infantil.
4. Período de incubación y de transmisibilidad: →cap. XI.D.6. La capacidad de transmisión a las personas próximas es muy baja en comparación con la varicela. Afecta especialmente a personas susceptibles a la infección por VVZ, después del contacto directo con las lesiones vesiculares de partes expuestas del cuerpo del enfermo.
Cuadro clínicoArriba
1. Período de síntomas prodrómicos (en un 70-80 % de los casos): dolor limitado a un dermatoma, continuo o intermitente, frecuente u ocasional, quemante, punzante, pulsatorio, a veces provocado principalmente por el tacto. Puede predominar prurito en la piel, hormigueo u otras parestesias. Está presente durante el día y la noche. Aparece habitualmente 3-4 días antes de la erupción cutánea y, a veces, se mantiene durante >1 semana después de la desaparición de las lesiones. Además, puede aparecer fiebre o febrícula, malestar general y cefalea.
2. Período de exantema: exantema polimórfico distribuido según el dermatoma afectado. Al principio es eritematoso macular (dura muy poco, puede pasar desapercibido), luego aparecen agrupaciones de lesiones papulares que después de 1-2 días se convierten en vesículas con contenido líquido seroso o turbio, y luego en pústulas. En los siguientes 4-5 días las vesículas se rompen dejando erosiones y ulceraciones dolorosas que se cubrirán de costras (después de 7-10 días). Nuevas erupciones aparecen en brotes durante ~7 días. Después de 3-4 semanas las costras desaparecen. Frecuentemente permanecen cicatrices, decoloraciones o manchas. Las lesiones (erosiones y pequeñas ulceraciones) pueden afectar a las mucosas. En el curso típico de la infección, las lesiones se presentan en agrupaciones en la zona inervada por las raíces de los nervios sensitivos: de un dermatoma y de una mitad del cuerpo, más frecuentemente de la piel del tronco (los dermatomas T3 hasta L3) o de la cabeza, en la zona inervada por los pares craneales V (especialmente por el primer ramo V1), VII y VIII. Con menor frecuencia las erupciones afectan a las extremidades. El exantema está acompañado de prurito y dolor (igual que en la fase prodrómica) y síntomas generales (<20 %): fiebre, cefalea, malestar general y sensación de fatiga.
3. Otros síntomas: paresia (5-15 %), más frecuentemente de las extremidades a consecuencia de la afectación de los nervios motores. Formas especiales: parálisis de Bell (afectación del nervio craneal VII: parálisis facial periférica), síndrome de Ramsay Hunt (afectación del ganglio geniculado y del nervio VII: parálisis facial periférica y herpes zóster ótico ipsilateral; puede acompañarse de trastornos gustativos y de secreción lacrimal y salival).
4. Formas clínicas particulares
1) Herpes zóster oftálmico: las erupciones aparecen a lo largo del nervio trigémino (especialmente del ramo V1). Afectan a la piel de la frente, de los párpados y a la conjuntiva y la córnea. El curso suele ser grave; se pueden producir úlceras corneales. El herpes zóster oftálmico no tratado puede dar lugar a una deficiencia visual (incluso ceguera) y a la parálisis del nervio oculomotor.
2) Herpes zóster ótico: las erupciones aparecen a lo largo de los nervios periféricos del ganglio geniculado, afectan a la piel del pabellón auricular y de la zona posauricular, al conducto auditivo externo y a la membrana timpánica. Están acompañadas de otalgia intensa, acúfenos, hipoacusia y vértigo (afectación del nervio VIII). También puede aparecer parálisis facial periférica del nervio VII (síndrome de Ramsay Hunt).
3) Herpes zóster diseminado: principalmente en los pacientes con linfoma de Hodgkin o con linfomas no Hodgkin (40 %). El exantema puede expandirse por toda la piel y se parece al de la varicela, pero es doloroso. Frecuentemente aparece neumonía, hepatitis y encefalitis.
4) Herpes zóster recurrente (≤5 %): puede indicar una enfermedad neoplásica maligna o una inmunodeficiencia celular.
DiagnósticoArriba
Exploraciones complementarias
→cap. XI.D.6. Indicadas en pacientes inmunodeprimidos, en casos de curso atípico o en casos dudosos.
Criterios diagnósticos
En los casos típicos, cuando la persona ha padecido varicela previamente, el diagnóstico se basa en el cuadro clínico característico.
Diagnóstico diferencial
1. Dolor en la fase prodrómica (especialmente si se prolonga): otras causas de dolor en la localización donde este se produzca.
2. Erupciones cutáneas: herpes simple, dermatitis de contacto, dermatitis tóxica, erupción después de picaduras de insectos.
3. Forma diseminada: varicela, herpes simple diseminado, exantema alérgico, urticaria papular y acné común.
4. Forma oftálmica u ótica: infección por el virus del herpes simple, erisipela.
TratamientoArriba
Tratamiento antiviral
1. En pacientes inmunocompetentes y de ≥50 años, casos con dolor moderado o intenso, pacientes con un exantema moderado como mínimo o localizado fuera del tronco: aciclovir VO 800 mg 5 × d durante 7-10 días, o valaciclovir VO 1000 mg cada 8 h durante 7 días. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible después de la aparición del exantema (preferiblemente en las primeras 24 h).
2. Pacientes inmunodeprimidos, receptores de trasplantes de órganos, pacientes con un tumor maligno o con diseminación del herpes zóster en los órganos internos: aciclovir 10 mg/kg iv. (500 mg/m2), cada 8 h (instrucciones de la administración de aciclovir iv. →cap. XI.D.6). Si hay mejora del estado del paciente (no aparecen nuevas erupciones, los síntomas clínicos remiten, la intensidad del dolor disminuye, entre otros), se puede continuar el tratamiento VO hasta la mejora del sistema inmunitario.
Tratamiento sintomático
Fármacos analgésicos:
1) dolor leve o moderado: paracetamol o AINE; opcionalmente un analgésico opioide suave (p. ej. tramadol)
2) dolor intenso: considerar un opioide fuerte (p. ej. fentanilo o buprenorfina en parches). Si este tratamiento es ineficaz, se puede considerar la adición de uno de los siguientes fármacos: gabapentina (VO, al principio 300 mg antes de dormir, aumentando la dosis gradualmente hasta 3 × d, máx. 3600 mg/d), pregabalina (VO, al principio 75 mg antes de dormir, la dosis se aumenta gradualmente hasta 2 × d; máx. 600 mg/d); amitriptilina (al principio 10 mg antes de dormir, la dosis se aumenta gradualmente hasta un máx. de 150 mg/d); glucocorticoide (solo en combinación con el tratamiento antiviral; p. ej. prednisona 20 mg 3 × d durante 4 días, después reducir la dosis gradualmente). Si no hay mejoría y el dolor es intenso y persistente, se puede considerar un bloqueo farmacológico.
No se recomienda administrar fármacos antivirales de aplicación local, ni antibióticos, ni analgésicos en forma de polvos y papillas.
ComplicacionesArriba
Aparecen más frecuentemente en personas con inmunodeficiencia celular.
1. Complicaciones locales
1) Neuralgia posherpética (un 20-50 % de los casos, más frecuentemente en personas mayores): dolor que se mantiene >30 días desde el inicio de la enfermedad o dolor que reaparece después de 4 semanas; a veces dura varios meses o incluso años. Frecuentemente después de la forma oftálmica del herpes zóster. Tratamiento analgésico (→Tratamiento sintomático).
2) Prurito posherpético: puede mantenerse varios meses después de la desaparición de las erupciones cutáneas y acompañar a la neuralgia, o ser el único síntoma. Tiene origen neuropático.
3) Cicatrices, manchas o decoloraciones de la piel.
4) En el herpes zóster oftálmico conjuntivitis, queratitis, coroiditis, neuritis óptica.
2. Complicaciones neurológicas
1) Meningitis aséptica: el curso es benigno, la enfermedad remite espontáneamente en 1-2 semanas. Los cambios asintomáticos en el LCR característicos de la meningitis aséptica se detectan incluso en 1/3 de los pacientes inmunocompetentes.
2) Encefalitis aguda (poco frecuente): aparece habitualmente unos días después del exantema (menos frecuentemente unas semanas antes o después). Factores de riesgo: inmunodeficiencia, afectación de los dermatomas inervados por los pares craneales y herpes zóster diseminado. Riesgo de fallecimiento de hasta un 25 %, dependiendo del estado del sistema inmunitario.
3) Encefalitis crónica: casi únicamente en personas con inmunodeficiencia celular importante, especialmente en pacientes con SIDA. Aparece varios meses después de haber padecido herpes zóster (en un 30-40 % de los casos sin erupciones cutáneas). El pronóstico es malo: el curso progresivo lleva al fallecimiento.
4) ACV: complicación poco frecuente del herpes zóster oftálmico. Es una consecuencia de la inflamación segmentaria, la estenosis o la trombosis de una rama proximal de la arteria cerebral media o anterior. Puede aparecer también en personas inmunocompetentes, habitualmente ~7 semanas después de haber padecido herpes zóster (a veces hasta 6 meses). La mortalidad es de un 20-25 %. Deja secuelas neurológicas permanentes.
5) Mielitis: poco frecuente, principalmente en personas con inmunodeficiencia celular (especialmente en pacientes con SIDA); más frecuentemente después del herpes zóster localizado en las zonas inervadas por los nervios que salen de la región torácica de la médula espinal, pero también en personas que no han padecido herpes zóster cutáneo. Síntomas: paresias (cuando las vías motoras están afectadas) en el mismo segmento que las erupciones cutáneas y/o anestesia (cuando las vías sensitivas están afectadas) debajo del dermatoma afectado. Aparecen ~12 días después de las primeras erupciones. Formas graves: hemisección medular (síndrome de Brown-Séquard) o sección medular completa en su diámetro transversal. El pronóstico es incierto.
6) Retinitis: necrosis retiniana aguda en personas inmunocompetentes; y retinitis, necrosis retiniana externa progresiva o necrosis retiniana herpética de rápida progresión en personas con SIDA. Habitualmente aparece (varias semanas o varios meses) después del herpes zóster oftálmico o durante la erupción cutánea. Con el tiempo, la enfermedad también puede afectar al ojo contralateral. En la exploración del fondo del ojo se pueden observar lesiones granulares, amarillentas e isquémicas que se expanden y fusionan. Puede haber desprendimiento de retina. Hay una rápida progresión que da lugar a una necrosis confluente y en un 75-85 % de los casos causa ceguera.
7) Parálisis del nervio facial.
3. Diseminación extraneuronal, viremia, diseminación cutánea: habitualmente en casos de inmunodeficiencia celular grave. Si los órganos están afectados hay un alto riesgo de fallecimiento.
PronósticoArriba
En pacientes inmunocompetentes el pronóstico es bueno, pero durante muchos meses se mantiene el dolor posherpético. En personas inmunodeprimidas y en caso de complicaciones, el riesgo de efectos duraderos y de fallecimiento depende del curso de la infección (→Complicaciones).
PrevenciónArriba
Métodos específicos
Vacunación preventiva
1) contra la varicela →cap. XI.M.2.1.5; principal método de prevención
2) contra el herpes zóster: vacuna para personas de >50 años de edad; no disponible en Polonia.
Métodos no específicos
1. Aislamiento (especialmente de personas de grupos de riesgo): de las personas inmunodeprimidas, de las inmunocompetentes con herpes zóster diseminado durante todo el período de la infección; y de las personas inmunocompetentes con el herpes zóster localizado hasta que se sequen todas las erupciones. El tapado de las erupciones cutáneas (p. ej. con la ropa) reduce el riesgo de contagio de VVZ a las personas que están en contacto con el enfermo.
2. Notificación obligatoria: no.