Botulismo

lat. botulismus

ing. botulism

DefiniciónArriba

Cuadro clínico generalizado de parálisis flácida de los músculos, causado por una neurotoxina bacteriana.

EtiopatogeniaArriba

1. Agente etiológico: bacilos anaerobios estrictos del género Clostridium (sobre todo C. botulinum) que producen esporas y producen una exotoxina con carácter neurotóxico: la toxina botulínica.

2. Patomecanismo: La toxina botulínica, una de las toxinas conocidas más potentes, una vez absorbida en la sangre bloquea la liberación de acetilcolina de las terminaciones de los nervios motores, provocando una parálisis flácida de los músculos y trastornos de la función del sistema nervioso vegetativo. La toxina botulínica tiene acción periférica, no penetra en el SNC y no atraviesa la piel íntegra. Se han descrito 7 tipos de toxina botulínica (A-G), de los cuales los que provocan enfermedad en humanos con más frecuencia son A y B, y con menor frecuencia E (excepcionalmente F). La solución de toxina botulínica es transparente, incolora e inodora. Se desactiva después de 10 min a 100 °C. Las esporas se destruyen a 116-121 °C (cocción en olla a presión).

3. Reservorio y vías de transmisión: las esporas se encuentran universalmente en el suelo y pueden sobrevivir muchos años. La fuente de intoxicación más frecuente son alimentos contaminados de esporas, en los que se multiplican las bacterias secretoras de una gran cantidad de toxina botulínica. La vía de intoxicación es el tracto digestivo (botulismo alimentario). Un medio que favorece su desarrollo son los alimentos envasados en condiciones anaerobias (sobre todo caseros), con poca acidez y poca cantidad de sal, nitratos y azúcar (p. ej. conservas en lata o tarros herméticos de carnes verduras, verduras conservadas en papel de plástico, ajo picado en aceite, cebolla, carnes, pescado, salsas). Todos los casos de botulismo notificados en los últimos años en Polonia han sido de botulismo alimentario. Son muy infrecuentes el botulismo por herida, de lactantes o inhalatorio (por la dispersión de la toxina botulínica en aerosol en actos de bioterrorismo).

4. Factores de riesgo: consumo de alimentos de producción casera (pasteurización) o almacenados de manera inadecuada.

5. Período de incubación y de transmisión: el tiempo de aparición de las manifestaciones, así como su intensidad dependen de la rapidez de absorción de la toxina botulínica y de la dosis. Tras la ingesta de la toxina botulínica, entre 2 h y 8 días (en general 12-72 h). Cuanto más corto es el tiempo de incubación, más grave es el curso de la enfermedad. El enfermo no infecta a otras personas.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURALArriba

Similar, independientemente del tipo de botulismo. El síntoma principal es la parálisis flácida de los músculos: de inicio súbito, que progresa de manera simétrica, que siempre comienza y es más intensa en los músculos inervados por el bulbo (ganglios motores de los pares craneales, por lo general varios) y luego desciende. Los síntomas principales de la parálisis bulbar son (las 4D): diplopia, disartria, disfonía y disfagia (en la exploración física también hay disminución del reflejo faríngeo). La clínica oscila desde una forma leve hasta una muy grave con insuficiencia respiratoria y estado parecido al coma (con conciencia preservada). No aparecen trastornos de la sensibilidad, fiebre, ni alteración del estado de conciencia.

Otras manifestaciones

1) muy frecuentes (≥90 %): sequedad de boca

2) frecuentes (>60-89 %): cansancio, estreñimiento, debilidad de los brazos, debilidad de los miembros inferiores, visión borrosa, náuseas, blefaroptosis, parálisis de los músculos oculomotores y parálisis del nervio facial

3) menos frecuentes o poco frecuentes (≤60 %): disnea, vómitos, dolor de faringe, vértigo, dolor abdominal cólico, parestesias, debilidad de la lengua, pupilas agrandadas o arreactivas, disminución o abolición de los reflejos, diarrea, nistagmo, ataxia.

DiagnósticoArriba

Fundamentalmente basado en la anamnesis y en el cuadro clínico. El diagnóstico puede precisar verificación neurológica para descartar otros trastornos del SNC →tabla XI.E.2-1. En cualquier caso de sospecha se puede buscar confirmación o exclusión con pruebas de laboratorio, y en los casos de resultado positivo hay que iniciar una investigación epidemiológica.

Exploraciones complementarias

Determinación de la toxina botulínica (método principal de confirmación del diagnóstico de botulismo en laboratorio; se debe solicitar en todos los casos): en el suero (muestra ≥5 ml, preferiblemente 10-15 ml), en heces (≥15 g, preferiblemente 50 g), contenido gástrico (≥20 ml) y en el alimento ingerido por el paciente. El material se debe guardar refrigerado. Se debe obtener la muestra de sangre antes de instaurar el tratamiento con antitoxina (imposibilita la realización del test diagnóstico biológico). Las pruebas pueden realizarse en el Instituto Polaco de Higiene en Varsovia.

Criterios diagnósticos

1. Caso sospechoso: cuadro clínico compatible + exposición potencial según la anamnesis (p. ej. ingesta de alimentos conservados mediante técnicas industriales o caseras).

2. Caso probable: cuadro clínico compatible + relación epidemiológica.

3. Caso confirmado: cuadro clínico compatible + confirmación en el laboratorio.

La notificación temprana de sospecha de botulismo puede prevenir nuevos casos de la enfermedad.

Diagnóstico diferencial

Tabla XI.E.2-1. Si no aparece la parálisis de varios pares craneales, la intoxicación por toxina botulínica es muy poco probable. En el diagnóstico diferencial es muy útil la EMG.

TratamientoArriba

Tratamiento causal

1. Antitoxina botulínica (en Polonia está disponible un preparado polivalente de suero equino antibotulínico tipo A, B, E): indicada en todos los tipos salvo en el botulismo infantil. Se debe administrar lo antes posible ante la sospecha justificada de una intoxicación por toxina botulínica, así como en casos confirmados de botulismo por herida y en los pacientes con clínica neurológica de botulismo lo antes posible después del diagnóstico. No se puede retrasar el tratamiento para realizar estudios bacteriológicos. Se administra una dosis de 50-100 ml IM (iv. en emergencia vital). Antes de administrar la antitoxina botulínica se debe realizar una prueba de hipersensibilidad frente a la antitoxina (proteína equina) de acuerdo con la ficha técnica del producto. En casos con resultado positivo o dudoso de la prueba de hipersensibilidad, se inyecta la antitoxina usando el esquema de desensibilización (según la ficha técnica del producto). Antes de realizar la prueba de hipersensibilidad y de administrar la antitoxina, se debe preparar el tratamiento de shock (la reacción de sensibilidad se desarrolla hasta en un 9 % de los pacientes, pero raramente es grave).

La antitoxina minimiza el daño en los nervios y la gravedad de la enfermedad, sin embargo, no revierte la paresia ya establecida. Se puede suspender el tratamiento tras asegurarse de que la paresia ya ha alcanzado su máxima intensidad y está en fase de resolución. No se debe administrar antitoxina a pacientes con hipersensibilidad a la proteína equina ni a los que hayan recibido el suero equino antes, salvo en botulismo grave y en emergencia vital. Si la administración de antitoxina es necesaria, se debe emplear el esquema de desensibilización o administrar glucocorticoides profilácticos por vía parenteral.

2. Eliminación de la toxina botulínica del tubo digestivo (lavado gástrico, enemas de limpieza); →Prevención.

3. La antibioticoterapia está indicada exclusivamente en botulismo por herida. No se deben utilizar aminoglucósidos y clindamicina porque agravan el bloqueo neuromuscular.

Precauciones generales y tratamiento sintomático

1. La posición en decúbito dorsal con la cabecera elevada 20-25° mejora la ventilación y reduce el riesgo de broncoaspiración. Se debe evitar la posición horizontal ya que impide los movimientos respiratorios del diafragma y la limpieza de las vías respiratorias.

2. Cuidados de enfermería (con la prevención de úlceras por presión) y rehabilitación en parálisis graves.

3. Hidratación y tratamiento alimentario (→cap. III.M.1).

4. Ventilación mecánica en insuficiencia respiratoria grave, a veces durante muchos meses.

ComplicacionesArriba

Insuficiencia respiratoria, muerte (infrecuente, principalmente a consecuencia de las complicaciones relacionadas con la ventilación mecánica; ~30 % en mayores de 60 años), broncoaspiración, paresias persistentes.

SITUACIONES ESPECIALESArriba

La toxina botulínica puede ser utilizada como arma biológica, en forma de alimentos contaminados o dispersada en aerosol.

PronósticoArriba

En la mayoría de los enfermos se llega a una curación completa (en adultos tarda varias semanas o meses). Los trastornos de transmisión neuromuscular pueden resolverse después de 3-6 meses, la debilidad y la disnea incluso en varios años. El botulismo grave no tratado lleva a la muerte por la obstrucción de las vías aéreas (por parálisis de los músculos de faringe y de las vías aéreas superiores) y la disminución del volumen corriente (por parálisis del diafragma y de los músculos accesorios de la respiración).

PrevenciónArriba

Métodos específicos

1. Vacunación preventiva: no hay.

2. Inmunoprofilaxis pasiva: no se recomienda la administración profiláctica de antitoxina tras la exposición.

Métodos no específicos

1. Evitar el consumo de alimentos sospechosos. En el caso de falta de agua y de alimentos seguros: cocción antes del consumo a 85-100 °C durante 10 min. Cada alimento contaminado por el suelo es potencialmente peligroso (sobre todo las conservas caseras). Se deben revisar los productos enlatados antes de la apertura: deshacerse de los envases con tapas abombadas (lo que sugiere que hay gas producido por C. botulinum), pero antes deben cocinarse durante mucho tiempo (los indigentes pueden ingerir productos de la basura). En cambio, la contaminación de los tarros herméticos se puede sospechar por la aparición de burbujas de gas tras la apertura del envase. Se debe evitar dar miel a los lactantes (la miel contaminada puede causar el botulismo infantil).

2. Preparación correcta de las conservas caseras: el desarrollo de las bacterias se previene sobre todo por cocción a presión (116-130 °C durante 30 min) y también por marinado (pH bajo), contenido alto de azúcar o sal, conservación de los alimentos en el frigorífico o congelación.

3. Manejo de la exposición probable o confirmada. Eliminación de la toxina botulínica del tubo digestivo

1) lavado gástrico: indicado en los individuos que pueden haber ingerido la toxina botulínica hace unas horas; después del procedimiento, vigilar al paciente durante ≥3 días en busca de manifestaciones de botulismo

2) laxantes y enemas de alto volumen: hasta unos cuantos días después de la posible ingesta de la toxina botulínica.

4. Notificación obligatoria: en cada caso de sospecha. La notificación inmediata de sospecha fundamentada o casos confirmados de botulismo facilita una rápida investigación epidemiológica.

Tabla XI.E.2-1. Diagnóstico diferencial del botulismo

Enfermedad

Características que la distinguen del botulismo

Síndrome de Guillain-Barréa

Infección contraída recientemente; parestesias; frecuentemente parálisis ascendente; pérdida temprana de reflejos profundos; en fase avanzada aumento de la concentración de proteínas en el LCR; cambios en la EMG

Miastenia

Parálisis recurrente; cambios en la EMG; respuesta estable al tratamiento con inhibidores de la colinesterasa

ACV

Frecuentemente parálisis asimétrica; alteraciones en las pruebas de imagen del SNC

Intoxicación por sustancias perjudiciales para el sistema nerviosob

Antecedente de exposición a un factor tóxico; concentración de fármacos elevada o presencia de sustancias tóxicas en fluidos corporales

Síndrome de Lambert-Eaton

Aumento de la fuerza muscular con contracción prolongada; cáncer de pulmón de células pequeñas confirmado; cambios en la EMG que se asemejan al botulismo

Infecciones del SNCc

Cambio del estado mental; alteraciones en las pruebas diagnósticas de imagen del SNC y en el EEG, resultado anormal del análisis del LCR

Tumor del SNC

Frecuentemente con parálisis asimétrica; alteraciones en las pruebas diagnósticas de imagen del SNC

Miopatías inflamatorias

Niveles de la creatina-cinasa elevados

Complicaciones de la diabetes

Neuropatía sensorial; parálisis de algunos pares craneales

Hipotiroidismo

Resultados incorrectos de las pruebas de laboratorio

a Y sus variantes, sobre todo el síndrome de Miller Fisher.

b p. ej. intoxicación aguda por etanol, organofosforados, monóxido de carbono, gas paralizante del sistema nervioso o magnesio.

c Especialmente las que afectan al tronco encefálico.

EEG — electroencefalografía, EMG — electromiografía, LCR — líquido cefalorraquídeo, SNC — sistema nervioso central