Гостра надниркова недостатність (адреналовий криз)

ВИЗНАЧЕННЯ

Сукупність клінічних симптомів, що викликані раптовим, значним дефіцитом кортизолу, що становить загрозу для життя.

ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Адреналовий криз може виникнути:

1) у хворих з недіагностованим гіпокортицизмом — перша маніфестація захворювання найчастіше в стресових ситуаціях;

2) у хворих з діагностованим і лікованим гіпокортицизмом:

а) після припинення пацієнтом замісної терапії;

б) у стресових ситуаціях, без забезпечення достатньою дозою гідрокортизону або в результаті недостатнього всмоктування гідрокортизону внаслідок діареї або блювання, часто в процесі шлунково-кишкової інфекції;

в) при підвищеному метаболізмі ГК внаслідок одночасного прийому ЛЗ (фенітоїну, барбітуратів, рифампіцину, мітотану), або при гіпертиреозі;

3) у осіб з раніше не порушеною секреторною функцією надниркових залоз:

а) внаслідок пошкодження здорових надниркових залоз у результаті травми, крововиливу при ДВЗ-синдромі (напр., при сепсисі), лікування антитромботичними ЛЗ або еклампсії вагітних

б) в пацієнтів у критичній фазі захворювань з важким перебігом, внаслідок порушення функції гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи у поєднанні з тканинною резистентністю до ГК і з надмірною запальною відповіддю.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА діагностика

Адреналовий криз являє собою безпосередню загрозу для життя. Невідкладне лікування мають ключове значення для виживання хворого.

Продромальні симптоми: втрата апетиту, нудота, міалгія і погане самопочуття. Загрожуючий криз: посилення загальної слабкості, грипоподібний біль у м’язах, біль у животі, нудота, поступове зниження артеріального тиску; можливе підвищення температури тіла, що викликане цитокінами, які вивільняються при дефіциті кортизолу.

Симптоми кризу: значна загальна слабкість, порушення свідомості, блювання, діарея; гіпотонія і тахікардія; шок.

Адреналовий криз, що спричинений синдромом внутрішньосудинного зсідання крові при сепсисі, особливо, менінгококовому, якщо симптоми гострої недостатності кори надниркових залоз супроводжуються обширними крововиливами в шкіру — це синдром Уотерхауса-Фрідріхсена. У пацієнтів у критичній фазі важких хвороб основним симптомом є гіпотензія, що не піддається корекції шляхом парентерального введення рідин і вазопресорів. Супроводжується симптомами сепсису або гострої дихальної недостатності.

Допоміжні дослідження

1. Біохімічні дослідження — гіперкаліємія, гіпонатріємія, гіпоглікемія;

2. Гормональні дослідження — знижена концентрація кортизолу в сироватці; при проведенні стимуляційного тесту з використанням синтетичного кортикотропіну концентрація кортизолу в сироватці <248 нмоль/л (9 мкг/дл) (лікування необхідно почати негайно, ще до отримання результату визначення кортизолу);

3. Візуалізаційні дослідження: в залежності від підозрюваної причини аддісонового кризу.

ЛІКУВАННЯ

Метою є корекція дефіциту кортизолу, рідини та глюкози, корекція електролітних порушень, а також одночасний контроль можливої інфекції і основного захворювання, що призвело до розвитку кризу.

1. Лікування гострої недостатності кори наднирників слід розпочати негайно після забору крові для базових (глюкоза, натрій, калій, креатинін) і гормональних досліджень (кортизол, АКТГ), а також, можливо, в напрямку інфекції:

1) гідрокортизон — негайно введіть в/в 100 мг, потім 100 мг у в/в інфузії кожні 6 год, а після нормалізації артеріального тиску і пульсу — 50 мг в/в або в/м кожні 6 год. При септичному шоці →розд. 18.8;

2) 0,9 % NaCl + можливо 10 % розчин глюкози (при низькій концентрації глюкози), а також кровозамінні препарати, напр., декстран, плазма або розчин альбуміну з метою корекції гіповолемії; початково 1 л/год, загальний об'єм — 2–4 л впродовж 24 год;

3) лікування гіпонатріємії →розд. 19.1.3.1.

4) низькомолекулярний гепарин у профілактичній дозі.

Треба проводити ретельний моніторинг стану пацієнта — кількість та склад перелитих рідин, доза натрію хлориду залежать від водного балансу, ступеню електролітних порушень, стану серцево-судинної системи та нирок.

2. Лікування загрожуючого адреналового кризу: раннє введення 100 мг гідрокортизону в/в, п/ш або в/м може попередити розвиток кризу; слід забезпечити відповідну замісну терапію гідрокортизоном, здійснювати корекцію можливих електролітних порушень і лікувати основне захворювання.

ПРОГНОЗ

Проведення правильного лікування адреналового кризу рятує життя хворому, але прогноз може бути сумнівним у випадку інших супутніх порушень, які зумовили виникнення кризу.