Гостра надниркова недостатність (адреналовий криз)

ВИЗНАЧЕННЯ вгору

Сукупність клінічних симптомів, що викликані раптовим, значним дефіцитом кортизолу, що становить загрозу для життя.

ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Адреналовий криз може виникнути:

1) у хворих з недіагностованим гіпокортицизмом — перша маніфестація захворювання найчастіше в стресових ситуаціях;

2) у хворих з діагностованим і лікованим гіпокортицизмом:

а) після припинення пацієнтом замісної терапії;

б) у стресових ситуаціях, викликаних інфекцією (особливо з гострим пребігом) або сильною травмою, без забезпечення достатньою дозою гідрокортизону або в результаті недостатнього всмоктування гідрокортизону внаслідок діареї або блювання, часто в процесі шлунково-кишкової інфекції;

в) при підвищеному метаболізмі ГК внаслідок одночасного прийому ЛЗ (фенітоїну, барбітуратів, рифампіцину, мітотану), або при гіпертиреозі;

3) у осіб з раніше не порушеною секреторною функцією надниркових залоз:

а) внаслідок пошкодження здорових надниркових залоз у результаті травми, крововиливу при ДВЗ-синдромі (напр., при сепсисі), лікування антитромботичними ЛЗ або еклампсії вагітних;

б) т. зв. функціональна недостатність КН у пацієнтів з сепсисом, внаслідок порушення функції гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи у поєднанні з тканинною резистентністю до ГК і з надмірною запальною відповіддю.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА діагностикавгору

Адреналовий криз являє собою безпосередню загрозу для життя. Невідкладне лікування мають ключове значення для виживання хворого.

Продромальні симптоми: втрата апетиту, нудота, міалгія і погане самопочуття. Загрожуючий криз (передшокова фаза): наростаюча слабкість, нудота і блювання, біль у животі, іноді випорожнення рідкої консистенції, грипоподібний біль у м’язах, поступове зниження артеріального тиску; можливе підвищення температури тіла, що викликане цитокінами, які вивільняються при дефіциті кортизолу.

Симптоми кризу: порушення свідомості і шок, резистентний до лікування катехоламінами.

Адреналовий криз при сепсисі, особливо, менінгококовому, при якому спостерігається дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, якщо симптоми гострої недостатності кори надниркових залоз супроводжуються обширними крововиливами в шкіру — це синдром Уотерхауса-Фрідріхсена.

Допоміжні дослідження

1. Біохімічні дослідження: гіперкаліємія, гіпонатріємія, гіпоглікемія.

2. Гормональні дослідження: знижена концентрація кортизолу в сироватці (лікування необхідно почати негайно, ще до отримання результату визначення кортизолу).

3. Візуалізаційні дослідження: в залежності від підозрюваної причини аддісонового кризу.

ЛІКУВАННЯвгору

Метою є корекція дефіциту кортизолу, рідини та глюкози, корекція електролітних порушень, а також одночасний контроль можливої інфекції або іншого стану, що стимулює розвиток надниркового кризу.

1. Загроза розвитку надниркового кризу: може бути достатньою рання в/в, п/ш або в/м ін’єкція 100 мг гідрокортизону; щоб запобігти подальшим серйозним симптомам → забезпечте адекватну замісну терапію гідрокортизоном, коригуйте потенційні електролітні порушення та лікуйте основне захворювання.

2. Гостра недостатність кори наднирників: лікування слід розпочати негайно після забору крові для базових (глюкоза, натрій, калій, креатинін) і гормональних досліджень (кортизол, АКТГ), а також, можливо, в напрямку інфекції:

1) гідрокортизон — негайно введіть в/в 50–100 мг, потім 100–200 мг/добу у в/в інфузії, можливо 25–50 мг в/в кожні 6 год. При септичному шоці →розд. 18.9.

2) корекція гіповолемії — 0,9 % NaCl + можливо 10 % розчину глюкози (при низькій концентрації глюкози в сироватці крові), спочатку 1 л/год, всього 2–4 л протягом 24 год; кількість та склад перелитих рідин залежать від водного балансу, ступеню електролітних порушень, стану серцево-судинної системи та нирок; при вираженій гіповолемії слід вводити більші об’єми рідини →розд. 24.22;

3) лікування гіпонатріємії →розд. 19.1.3.1; пам’ятайте про ретельний моніторинг натріємії — надто швидка її корекція може призвести до тяжких неврологічних ускладнень (осмотичний демієлінізуючий синдром);

4) лікування гіперкаліємії →розд. 19.1.4.2; у разі значного підвищення рівня калію в сироватці (>7 ммоль/л) терміново розгляньте питання про введення глюконату кальцію або інфузію глюкози з інсуліном; звертайте увагу на характерні для гіперкаліємії зміни на ЕКГ →розд. 25.1.1.

5) виявлення та лікування основного захворювання (напр., інфекції).

ПРОГНОЗвгору

Проведення правильного лікування адреналового кризу рятує життя хворому, але прогноз може бути сумнівним у випадку інших супутніх порушень, які зумовили виникнення кризу.