Гостра надниркова недостатність (адреналовий криз)

ВИЗНАЧЕННЯ вгору

Сукупність клінічних симптомів, що викликані раптовим, значним дефіцитом кортизолу, що становить загрозу для життя.

ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Адреналовий криз може виникнути:

1) у хворих з недіагностованим гіпокортицизмом — перша маніфестація захворювання найчастіше в стресових ситуаціях (включаючи постстероїдний гіпокортицизм →розд. 11.7);

2) у хворих з діагностованим і лікованим гіпокортицизмом (включаючи постстероїдний):

а) після припинення пацієнтом замісної терапії;

б) у стресових ситуаціях, викликаних інфекцією (особливо з гострим пребігом) або сильною травмою, без забезпечення достатньою дозою гідрокортизону або в результаті недостатнього всмоктування гідрокортизону внаслідок діареї або блювання, часто в процесі шлунково-кишкової інфекції;

в) при підвищеному метаболізмі ГК внаслідок одночасного прийому ЛЗ (фенітоїну, барбітуратів, рифампіцину, мітотану), або при гіпертиреозі;

3) у осіб з раніше не порушеною секреторною функцією надниркових залоз:

а) внаслідок пошкодження здорових надниркових залоз у результаті травми, крововиливу при ДВЗ-синдромі (напр., при сепсисі), лікування антитромботичними ЛЗ або еклампсії вагітних;

б) т. зв. функціональна недостатність КН у пацієнтів з сепсисом, внаслідок порушення функції гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи у поєднанні з тканинною резистентністю до ГК і з надмірною запальною відповіддю.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА діагностикавгору

Адреналовий криз являє собою безпосередню загрозу для життя. Невідкладне лікування мають ключове значення для виживання хворого.

Продромальні симптоми: втрата апетиту, нудота, міалгія і погане самопочуття. Загрожуючий криз (передшокова фаза): наростаюча слабкість, нудота і блювання, біль у животі, іноді випорожнення рідкої консистенції, грипоподібний біль у м’язах, поступове зниження артеріального тиску; можливе підвищення температури тіла, що викликане цитокінами, які вивільняються при дефіциті кортизолу.

Симптоми кризу: розвинений адренальний криз проявляється у вигляді гіпотензії або гіповолемічного шоку, резистентного до терапії катехоламінами, що супроводжується ≥1 із наступних симптомів: нудота або блювання, сильна втома або слабкість, підвищена температура тіла, порушення свідомості (включаючи млявість, сплутаність свідомості, сонливість, колапс, делірій, кому та судоми). Гіповолемічний шок непропорційно важкий перебіг відносно тяжкості провокуючого фактора (якщо його виявлено), погано реагує на позитивні інотропні ЛЗ та інфузійну реанімацію, а значне покращення пртносить парентеральне введення ГК.

Адреналовий криз при сепсисі, особливо, менінгококовому, при якому спостерігається дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, якщо симптоми гострої недостатності кори надниркових залоз супроводжуються обширними крововиливами в шкіру — це синдром Уотерхауса-Фрідріхсена.

Допоміжні дослідження

1. Біохімічні дослідження: гіпонатріємія, гіперкаліємія (частіше зустрічається при первинному гіпокортицизмі [→розд. 11.5], при якій додатково порушена секреція альдостерону, ніж при вторинному [→розд. 11.6] або стероїдоіндукованому [→розд. 11.7] гіпокортицизмі, при якому вона збережена), крім того гіпоглікемія, ознаки зневоднення, можливе підвищення концентрації сечовини та креатиніну в сироватці крові (під час зневоднення), гіперкальціємія (зазвичай легка), лімфоцитоз, еозинофілія.

2. Гормональні дослідження: знижена концентрація кортизолу в сироватці (лікування необхідно почати негайно, ще до отримання результату визначення кортизолу).

3. Візуалізаційні дослідження: в залежності від підозрюваної причини аддісонового кризу.

ЛІКУВАННЯвгору

Метою є корекція дефіциту кортизолу, рідини та глюкози, корекція електролітних порушень, а також одночасний контроль можливої інфекції або іншого стану, що стимулює розвиток надниркового кризу.

1. Загроза розвитку надниркового кризу: може бути достатньою рання в/в, п/ш або в/м ін’єкція 100 мг гідрокортизону; щоб запобігти подальшим серйозним симптомам → забезпечте адекватну замісну терапію гідрокортизоном, коригуйте потенційні електролітні порушення та лікуйте основне захворювання.

2. Гостра недостатність кори наднирників: лікування слід розпочати негайно після забору крові для базових (глюкоза, натрій, калій, креатинін) і гормональних досліджень (кортизол, АКТГ), а також, можливо, в напрямку інфекції:

1) гідрокортизон — негайно введіть в/в 50–100 мг, потім 100–200 мг/добу у в/в інфузії, можливо 25–50 мг в/в кожні 6 год. При септичному шоці →розд. 18.9.

2) корекція гіповолемії — 0,9 % NaCl + можливо 10 % розчину глюкози (при низькій концентрації глюкози в сироватці крові), спочатку 1 л/год, всього 2–4 л протягом 24 год; кількість та склад перелитих рідин залежать від водного балансу, ступеню електролітних порушень, стану серцево-судинної системи та нирок; при вираженій гіповолемії слід вводити більші об’єми рідини →розд. 24.22;

3) лікування гіпонатріємії →розд. 19.1.3.1; пам’ятайте про ретельний моніторинг натріємії — надто швидка її корекція може призвести до тяжких неврологічних ускладнень (осмотичний демієлінізуючий синдром);

4) лікування гіперкаліємії →розд. 19.1.4.2; у разі значного підвищення рівня калію в сироватці (>7 ммоль/л) терміново розгляньте питання про введення глюконату кальцію або інфузію глюкози з інсуліном; звертайте увагу на характерні для гіперкаліємії зміни на ЕКГ →розд. 25.1.1.

5) виявлення та лікування основного захворювання (напр., інфекції).

ПРОГНОЗвгору

Проведення правильного лікування адреналового кризу рятує життя хворому, але прогноз може бути сумнівним у випадку інших супутніх порушень, які зумовили виникнення кризу.