Тромбоцитопенії периферичного походження

Типові ознаки: збільшення середнього об’єму тромбоцитів та кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку, а також скорочення тривалості життя тромбоцитів, що призводить до зниження їх кількості в периферичній крові, незважаючи на значне збільшення продукції тромбоцитів у кістковому мозку.

«Периферичні» неімунні тромбоцитопенії (тромботичні мікроангіопатії [ТМА]): в результаті внутрішньосудинної активації тромбоцитів в судинах дрібного калібру утворюються мікротромби; даний процес супроводжується мікроангіопатичною гемолітичною анемією (МАГА) — неімунною (ПАТ-негативною), спричиненою внутрішньосудинною фрагментацією еритроцитів, з яких формуються видимі при мікроскопії мазка крові шизоцити.

Первинні ТМА:

1) тромботична тромбоцитопенічна пурпура — спричинена дефіцитом ферменту ADAMTS-13, вроджена (синдром Апшо-Шульмана, лікування: СЗП) і набута форми;

2) гемолітико-уремічний синдром і атиповий гемолітико-уремічний синдром;

3) медикаментозна ТМА — хінін, циклоспорин, такролімус, інтерферон α, тиклопідин, клопідогрель, симвастатин, триметоприм, гемцитабін, блеоміцин.

Патологічні стани, при яких можуть співіснувати МАГА і тромбоцитопенія: дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВЗ) →розд. 15.21.2, системна інфекція (напр. сепсис), злоякісні новоутворення, патологічні стани під час вагітності (прееклампсія, HELLP-синдром), злоякісна артеріальна гіпертензія, системні захворювання сполучної тканини (системна склеродермія, СЧВ, катастрофічний антифосфоліпідний синдром, васкуліти), стан після трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин або солідного органа, серцево-судинні захворювання (ціанотичні вади серця, штучні клапани серця, пристрої, що підтримують функцію серця). Окрім цього, співіснування тромбоцитопенії та гемолітичної анемії спостерігається при синдромі Фішера-Еванса.