Правець

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Захворювання нервової системи з гострим перебігом, викликане бактеріальним нейротоксином, яке характеризується підвищеним напруженням та сильними скороченнями скелетних м'язів.

1. Етіологічний фактор: абсолютна анаеробна, спороутворююча, грампозитивна паличка Clostridium tetani. Спори стійкі до дії факторів зовнішнього середовища, дезінфікуючих засобів та високої температури; можуть зберігатись у ґрунті багато років.

2. Патомеханізм: бактерія виробляє нейротропний екзотоксин (тетаноспазмін). Токсин досягає субсинаптичної зони нейронів, які гальмують ЦНС (спинний мозок, стовбур головного мозку) → незворотньо блокує виділення нейромедіаторів (гліцин, ГАМК) → ліквідує їх гальмуючу дію на напруження скелетних м'язів.

3. Резервуар та шлях передачі: шлунково-кишковий тракт тварин (бактерії виділяються у середовище з випорожненнями); до інфікування зазвичай призводить забруднення ушкодженої шкіри (ворота інфекції) землею, забрудненою випорожненнями домашніх тварин або іншим матеріалом, який містить спори C. tetani (напр. під час праці з кіньми або ВРХ). В анаеробних умовах у рані відбувається ріст бактерій (не поширюються в організмі) та утворення тетаноспазміну.

4. Фактори ризику: поранення під час роботи із землею (особливо збагаченою природним добривом), квітами, кіньми (або іншими господарськими тваринами), а також забрудненими землею знаряддями, залежність від ін’єкційних наркотиків, відсутність актуальної вакцинації (дорослим рекомендується ревакцинація кожні 10 років); ризик особливо високий у випадку розчавлених, глибоких колотих, вогнепальних ран, зі стороннім тілом, значно забруднених землею, випорожненнями або слиною, відходами з м'яса, інфікованими аеробними бактеріями (використовують кисень), не оброблені протягом 24 год, ран у пацієнтів із шоком (ішемія), а також з опіками або відмороженнями. Рани з низьким ризиком розвитку правцю: поверхневі рани, з добрим кровопостачанням, без некротичних тканин, отримані у домашніх умовах.

5. Інкубаційний період та період заразливості: 2–21 днів — залежно від характеру рани та ступеня інфікування (зазвичай ≈7), в рідкісних випадках навіть до кількох місяців; пацієнт не інфікує контактних осіб.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

1. Продромальний період (передує симптоматичному правцю): неспокій, погіршення самопочуття, підвищений тонус м'язів, інтенсивне потовиділення, біль голови, безсоння, біль та парестезії в ділянці рани.

2. Генералізована форма (найчастіша):

1) гіпертонус та спазми м'язів (найвища інтенсивність протягом перших 2 тиж.) без порушення свідомості — спочатку дисфагія та утруднене жування, потім тризм (гіпертонус жувального м’яза) та «сардонічна посмішка» (гіпертонус круглого м’яза рота); гіпертонус м'язів живота, дугоподібне вигинання тулуба в сторону хребта зі згинанням верхніх кінцівок та розгинанням нижніх — опістотонус; пароксизмальні, сильні спазми різних груп м'язів тулуба та кінцівок, які викликаються зовнішніми подразниками (шум, світло, дотик), супроводжуються сильним болем, а іноді непрохідністю дихальних шляхів або затримкою дихання (спазм діафрагми);  

2) вегетативні порушення (в основному симпатичні), які приєднуються через декілька днів (найінтенсивніші на 2 тиж.), є найчастішою причиною смерті: гіпертензія і тахікардія на зміну з гіпотензією та брадикардією, аритмії, раптова зупинка кровообігу, мідріаз, гіпертермія, ларингоспазм, затримка сечі.

3. Місцева форма: ригідність м'язів у ділянці рани (воріт інфекції). Іноді минає самостійно (прояв часткової стійкості до правцевого токсину) або (найчастіше) є продромальним періодом генералізованого правця. Особливою, рідкісною формою є церебральний правець — уражає м’язи, які іннервуються черепно-мозковими нервами (найчастіше VII), у результаті поранення голови. Часто ослаблення м'язів обличчя (пошкодження нижнього рухового нейрону).

4. Правець новонароджених: тяжка генералізована форма у новонародженого, мати якого не набула імунітету проти правця (не передала дитині специфічних антитіл); зазвичай у випадку інфікування пупкової культі; зустрічається в основному у країнах, що розвиваються.

ДІАГНОСТИКА

У практиці виключно на основі лікарського анамнезу та клінічної картини. Бактеріологічні та серологічні дослідження не мають практичного значення.

Критерії тяжкості хвороби:

1) легка — тризм та «сардонічна помішка», не дуже сильні, поодинокі спазми м'язів;  

2) помірна — тризм та «сардонічна посмішка», дисфагія, ригідність, періодичні спазми м'язів;

3) тяжка — генералізовані спазми м'язів, дихальна недостатність, тахікардія, періодичні коливання артеріального тиску.

Диференційна діагностика

1) отруєння стрихніном — єдиний стан із майже ідентичною клінічною картиною (також доходить до порушення гліцинергічної передачі); вирішальними є анамнез та токсикологічне дослідження;  

2) менінгіт та/або енцефаліт — ригідність м'язів потилиці, яка зазвичай супроводжується лихоманкою та порушеннями свідомості;

3) тетанія;

4) дистонічні реакції під час застосування нейролептиків (напр., галоперидол) або похідних фенотіазину (напр., прометазин) — можуть перебігати з ригідністю м'язів потилиці, яка зазвичай супроводжується поворотом голови у бік (нетипове для правця);  

5) запалення або абсцес у ділянці ротової порожнини та глотки (напр. паратонзилярний абсцес) або скронево-нижньощелепного суглобу — можуть перебігати із тризмом (інші симптоми, характерні для правця, не спостерігаються).

ЛІКУВАННЯ

У випадку середнього і тяжкого перебігу → лікування у ВІТ.

1. Діагностика та стабілізація клінічного стану (1 година):

1) забезпечте прохідність дихальних шляхів та вентиляцію;

2) помістіть пацієнта у темне та тихе приміщення (найкраще у ВІТ);  

3) виконайте біохімічні та токсикологічні дослідження (стрихнін, нейролептики, похідні фенотіазину);  

4) зберіть анамнез, встановіть ворота інфекції та історію вакцинації;  

5) з метою седації, зменшення напруженням м’язів і запобігання спазмів (судом) застосуйте бензодіазепін в/в, напр., діазепам 10–40 мг кожні 1–8 год або мідазолам (в залежності від необхідності), зазвичай це є необхідне впродовж довгого проміжку часу (тижні), після якого поступово зменшуйте дозу, щоб уникнути сиптомів раптової відміни.

2. Рання етіотропна та симптоматична терапія (1 доба):

1) людський правцевий анатоксин (Human Tetanus Immune Globulin — HTIG) — 3000–6000 МО в/м одноразово (без шкірної алергічної проби, дозування відповідно до рекомендацій виробника; якщо HTIG недоступний, використайте кінський антитоксин 40000–100000 МО в/м та/або в/в після виконання алергічної проби) — скорочує тривалість хвороби та полегшує її перебіг;

2) метронідазол в/в 500 мг кожні 6 год або 1000 мг кожні 12 год протягом 7–10 днів (пеніцилін, хоча активний in vitro, є антагоністом ГАМК-ергічної передачі та може погіршити прогноз) — знищує палички правця у рані; у разі непереносимості метронідазолу → доксициклін (100 мг кожні 12 год), можливо макролід або кліндаміцин впродовж 7–10 днів;

3) хірургічне видалення некротичних тканин та обробка рани;

4) якщо зберігається непрохідність дихальних шляхів → інтубація та механічна вентиляція;

5) ентеральне харчування через зонд;  

6) якщо спазми м'язів сильні та/або порушують механічну вентиляцію → баклофен інтратекально 1000 мкг кожні 24 год або 40–200 мкг одноразово, далі 20 мкг/год у безперервному введенні; або нервово-м’язова блокада, напр. панкуроніум в/в 0,04–0,1 мг/кг м. т., потім 0,01–0,06 мг/кг м. т. кожні 30–40 хв або векуроніум в/в 0,08–0,1 мг/кг м. т., потім 0,8–1,4 мкг/кг м. т./хв шляхом безперервної інфузії 2 г/год; продовжуйте лікування бензодіазепіном в/в також під час нервово-м’язової блокади.

3. Проміжна фаза (перші 2–3 тиж.):

1) гіперреактивність симпатичної системи → сульфат магнію в/в 40 мг/кг впродовж 30 хв, потім у безперервному введенні та лабеталол в/в 0,25–1 мг/хв або морфін 0,5–1 мг/кг маси тіла/год в/в шляхом безперервної інфузії; при необхідності розгляньте можливість епідуральної блокади;

2) гіпотензія → кристалоїди в/в;

3) брадикардія → стимуляція серця розд. 2.7;  

4) профілактика венозної тромбо-емболічної хвороби розд. 2.33.3;  

5) профілактика пролежнів.

4. Фаза реконвалесценції (наступні 2–6 тиж.):

1) коли минуть спазми м'язів → реабілітація (фізіотерапія та психотерапія);  

2) заплануйте та розпочніть протиправцеву вакцинацію (після захворювання не формується імунітет проти повторного інфікування) — у невакцинованих пацієнтів повна основна вакцинація; у раніше вакцинованих 2 дози з інтервалом >4 тиж.; вакцину слід вводити у інше місце, ніж HTIG.

УСКЛАДНЕННЯ

Перелом кісток, аспіраційна пневмонія, тромбоемболія легеневої артерії, зневоднення, дихальна недостатність, зупинка кровообігу, вторинна бактеріальна інфекція (пневмонія, сепсис та ін.), рабдоміоліз та міоглобінурія (із подальшою нирковою недостатністю), тяжкі психічні порушення після перенесеної хвороби (потребують психотерапії).

ПРОГНОЗ

При легких та ізольованих місцевих формах — сприятливий, при генералізованій формі з тяжким перебігом та у новонароджених — несприятливий. Смертність від ≈6 % (випадки з низькою або помірною інтенсивністю) до 60 % (тяжка форма); при правці новонароджених навіть 90 %. На сьогодні, найчастіші безпосередні причини смерті це нестабільність вегетативної системи та вторинні бактеріальні інфекції (пневмонія, сепсис). Додаткові фактори, які погіршують прогноз: інкубаційний період <9 днів, час від перших симптомів до першого генералізованого спазму м'язів <48 год, комбіновані переломи кісток, наркотична залежність. Симптоми зберігаються 4–6 тиж., а гіпертонус м'язів та не дуже сильні, періодичні спазми — навіть декілька місяців. Перенесення хвороби не запобігає повторному захворюванню.

ПРОФІЛАКТИКА

Специфічні методи

1. Вакцинація →розд. 18.11 — основний метод первинної профілактики.

2. Постекспозиційна профілактикарозд. 18.11 — вакцинація та/або пасивна імунопрофілактика (HTIG).

Неспецифічні методи

Очищення рани (тільки водою з милом) та її правильна хірургічна обробка (усунення некротичних тканин, сторонніх тіл, очищення від гнійних виділень).

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie