українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Запальний процес, який уражає нервову тканину головного мозку і часто мозкові оболонки та субарахноїдальний простір, викликаний наявністю мікроорганізмів у мозковій тканині (може бути наслідком прогресування менінгіту).
1. Етіологічний чинник: переважно віруси: вірус кліщового енцефаліту (ВКЕ) →розд. 18.6.2, HSV або VZV (в інших областях флавівіруси); рідко: вірус кору, епідемічного паротиту, краснухи, CMV, ентеровіруси (тип 71), сказу, ВІЛ, ВЕБ (EBV), грипу, HHV-6, грибки (Candida, Cryptococcus neoformans, Aspergillus), найпростіші — амеби (Naegleria fowleri, Acanthamoeba spp., Balamuthia mandrillaris).
2. Резервуар інфекції та шляхи зараження (у залежності від етіологічного чиннику; резервуар — зазвичай люди, лише у випадку сказу — дикі звірі (лисиці, білки, кажани) та собаки, рідше коти. Шлях інфікування — залежно від патогену — повітряно-крапельним шляхом, або при безпосередньому контакті з хворим (або його виділеннями), через вектори, у випадку сказу через укуси хворих звірів або безпосередній контакт пошкодженої шкіри чи слизових оболонок з їх слиною.
3. Епідеміологія: захворюваність на вірусний енцефаліт становить ≈1,6/100 000/рік. Сезонність залежить від виду вірусу (ВКЕ, VZV, ентеровіруси). Чинники ризику: перебування у закритих приміщеннях, використання громадських пляжів і басейнів, агамаглобулінемія, порушення клітинного імунітету, контакт із бродячими та дикими звірами (сказ), перебування в ендемічних щодо кліщового енцефаліту районах, контакт із хворим; чинники ризику грибкового ураження ЦНС →розд. 18.7.1.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
У багатьох випадках початково продромальні симптоми (грипоподібний стан, діарея, лихоманка, лімфаденопатія) і/або симптоми основного захворювання (напр. кору, епідемічного паротиту, вітряної віспи). Особливо тяжким і динамічним є перебіг герпетичного енцефаліту (як правило герпетичні висипання на шкірі та слизових не спостерігаються). У клінічній картині домінують порушення свідомості, лихоманка різного ступеню та вогнищеві симптоми: якісне (психотичні порушення, розлади особистості) та кількісне (зниження рівня свідомості аж до глибокої коми включно) порушення свідомості; біль голови, нудота та блювання, брадикардія (симптоми набряку мозку та підвищеного внутрішньочерепного тиску →розд. 2.29); фокальні та генералізовані епілептичні напади; спастичні парези та паралічі, а також інші симптоми ураження пірамідного шляху (синдром ураження центрального рухового нейрону); парези та паралічі черепномозкових нервів (найчастіше ІІІ, VI, IV i VII); в’ялі паралічі (свідчать про ураження стовбуру головного мозку); мозочкові симптоми (найчастіше в клінічній картині вітряної віспи — запалення мозочка); погіршення пам’яті, навіть глибокі амнестичні синдроми; афазія, найчастіше моторна або змішана; вегетативні симптоми — підвищена пітливість, поперемінне зниження та підвищення частоти серцевих скорочень, гіпотермія або гіпертермія, підвищене слиновиділення (напр. у клінічній картині сказу).
У випадку сказу виникає розвиток енцефаліту, який може проявлятися клінічно з домінуючою психомоторною (збудлива форма) або млявим паралічем (паралітична форма). У збудливій формі виникають напади психомоторного збудження, галюцинації, порушення свідомості; пацієнт між нападами знаходиться в свідомості. Напади можуть бути викликані зовнішніми чинниками — акустичними, візуальними та тактильними подразниками. Вони можуть ускладнюватися виникненням генералізованих судом, припиненням дихання та раптовою зупинкою серця. На цій стадії сказу зустрічаються також патогномонічні симптоми: гідрофобія та аерофобія, під час яких виникають спазмидіафрагми та додаткових дихальних м'язів. У деяких пацієнтів фаза збудження не виникає, а в клінічній картині домінує млявий параліч.
1. МРТ (надається перевага) або КТ голови: обов’язкове у кожного хворого з підозрою на енцефаліт. Зміни можна побачити вже на початку хвороби (зокрема на МРТ), а їх локалізація та характер можуть вказати на можливу етіологію захворювання або ж допомогти виключити інші причини неврологічних симптомів. Угострому періоді — ознаки набряку мозку.
2. Загальний аналіз СМР →розд. 27.2: тільки підвищення тиску, незначне збільшення кількості мононуклеарних клітин та/або підвищення рівня білку. Якщо співіснує менінгіт, зміни в СМР залежать від етіологічного чинника. Підвищений внутрішньочерепний тиск (напр., набряк мозку) є протипоказом до виконання люмбальної пункції →розд. 24.12; якщо спостерігаються симптоми набряку мозку чи вогнищеві симптоми → рішення про виконання люмбальної пункції приймають на основі даних МРТ та КТ.
3. Мікробіологічне дослідження: як і при менінгіті →розд. 18.7.1; діагностика кліщового енцефаліту →розд. 18.6.2; у випадку підозри неглеріозу (первинного амебного менінгоенцефаліту) – мікроскопічне дослідження нецентрифугованої рідини (фарбування за Гімза, PAS або гематоксилін-еозином, пошук рухомих амеб). Підставою для встановлення етіології вірусного ураження ЦНС є виявлення генетичного матеріалу віруса у СМР за допомогою методу ПЛР або ЗТ-ПЛР; якщо клінічна картина нагадує герпетичний енцефаліт, а результат ПЛР негативний → слід розглянути повторне дослідження через 3–7 днів. При флавівірусній інфекції вірусне навантаження коротке (через 2–7 днів після зараження), тому молекулярні дослідження мають обмежене застосування (використовуються головним чином серологічні тести). У діагностиці сказу: визначення антигену, молекулярне дослідження, біологічний тест; вірус може бути виділений із слини, ПЛР, сечі, посмертно з тканини мозку.
4. Серологічне дослідження (малоінформативне у хворих із порушеним імунітетом): специфічні IgM в СМР (при діагностиці ВКЕ, HSV, VZV, ВЕБ [EBV]), у разі необхідності специфічні IgG в СМР та сироватці (концентрація в СМР у 20 разів вища, ніж у сироватці підтверджує інфікування ЦНС). Результат зазвичай негативний у перші 1–2 тиж. хвороби.
5. ЕЕГ: показана усім хворим. Досить специфічним є запис при енцефаліті, викликаному HSV (часто випереджає зміни при нейровізуалізаційних дослідженнях).
Менінгіт, об’ємний процес головного мозку (абсцес, субдуральна емпієма, внутрішньомозкова гематома, первинна пухлина чи метастази, цистицеркоз чи ехінококоз головного мозку), інсульт чи субарахноїдальний крововилив, васкуліти (ізольовані чи як прояв системного захворювання), метаболічні порушення (гіпоглікемія чи гіперглікемія, гіпонатріємія, гіпокальцемія), отруєння (ЛЗ, наркотиками), печінкова чи уремічна енцефалопатія, епілепсія та епілептичний статус, психози, т. зв. післяінфекційний енцефаліт (аутоімунний процес, що супроводжує вірусні захворювання [напр., кір чи вітряну віспу] або, дуже рідко, пов’язаний з деякими щепленнями [напр., проти сказу чи кору], що призводить до багатовогнищевої демієлінізації, як правило з легким чи помірно тяжким перебігом [летальність низька]; в СМР не знаходять вірусів; необхідно проводити диференційну діагностику з розсіяним склерозом; провідне діагностичне значення має МРТ).
1. Ацикловір в/в 10 мг/кг кожні 8 год (принципи інфузії →розд. 18.1.6) — слід використати емпірично якнайшвидше у кожному випадку енцефаліту, особливо, коли має місце тяжкий перебіг, не чекаючи на вірусологічне підтвердження (ефективність при герпетичному енцефаліті тим вища, чим швидше розпочато лікування). Лікування слід продовжувати протягом 3 тиж.
2. В окремих випадках при підозрі чи підтвердженні специфічної етіології енцефаліту розгляньте призначення:
1) CMV → ганцикловір в/в (5 мг/кг в інфузії кожні 12 год протягом 3 тиж.) у комбінації з фоскарнетом в/в (60 мг/кг маси тіла кожні 8 год, або 90 мг/кг маси тіла кожні 12 год); хворим зі зниженим імунітетом та енцефалітом невстановленої етіології також розгляньте призначення ганцикловіру;
2) VZV →ацикловір в/в 10–15 мг/кг м. т. кожні 8 год в інфузії протягом 10–14 днів (альтернативою є ганцикловір);
3) HHV-6 у хворих із порушенням клітинного імунітету → ганцикловір або фоскарнет;
4) мікози →розд. 18.7.1;
5) неглеріоз → амфотерицин В 1,5 мг/кг/д в/в (±1,5 мг/д інтратекально) + рифампіцин 10 мг/кг/д + флуконазол 10 мг/кг/д в/в або п/о + мілтефозин 50 мг кожні 8 годин п/о.
Таке ж, як і при менінгіті →розд. 18.7.1. Має дуже важливе значення.
Регресування симптомів захворювання та покращення клінічного стану хворого свідчать про результативність лікування. Рутинне контрольне дослідження СМР не показане. При відсутності покращення стану або ж при появі ускладнень → слід повторити дослідження СМР та нейровізуалізаційні обстеження головного мозку (оптимально МРТ). Післязапальні зміни в СМР можуть тривало зберігатися після закінчення гострої фази хвороби.
У гострій фазі — епілептичний статус, вклинення головного мозку (вторинне внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску), SIADH →розд. 8.2. Пізні — стійкі парези та паралічі, епілепсія, психотичні порушення, порушення пам’яті, деменція, афазія.
При енцефаліті прогноз поганий, летальність особливо висока при інфікуванні HSV (без специфічного лікування 70–80 %; якщо лікування розпочато швидко, перед втратою свідомості — 30 %). Енцефаліт чи запалення мозочку внаслідок вітряної віспи →розд. 18.1.6; грибкове ураження ЦНС →розд. 18.7.1. Смертність при зараженні N. fowleri, Acanthamoeba spp. та B. mandrillaris становить >95 %.
1. Щеплення проти кору, епідемічного паротиту та краснухи, вітряної віспи, грипу, поліомієліту, ВКЕ, сказу і японського енцефаліту.
2. Пасивна імунопрофілактика: в особливих випадках специфічний імуноглобулін проти вітряної віспи (VZIG), сказу (RIG) або гамаглобулін у профілактиці кору.
1. Слід уникати контакту з дикими звірями та бродячими собаками і котами (профілактика сказу).
2. Неспецифічні заходи охорони від кліщів →розд. 18.6.1 (профілактика кліщового енцефаліту).
