Vasculitis leucocitoclástica de vasos de la piel

Vasculitis de la piel aislada sin compromiso de órganos internos (sinónimos: poliangitis microscópica, vasculitis de pequeños vasos de la piel, vasculitis por hipersensibilidad).

Cuadro clínicoArriba

La enfermedad generalmente comienza con fiebre, dolor articular y muscular, malestar general. Los cambios cutáneos por lo general no causan síntomas, si bien a veces hay una sensación de ardor o picor. Las lesiones se localizan principalmente en las extremidades inferiores y nalgas en sitios de trauma y debajo de las áreas en las que aprieta la ropa. Tienen forma de erupción macular, púrpura palpable, ampollas, urticaria o pápulas que evolucionan a la ulceración.

La forma primaria generalmente se resuelve espontáneamente en pocas semanas o meses. En ~10 % de los pacientes reaparece tras varios meses o años. En las formas secundarias el curso depende de la enfermedad de base y por lo general desaparece tras la eliminación del factor.

DiagnósticoArriba

Se basa en los resultados del examen histológico de una biopsia de la piel (que debe tomarse preferentemente dentro de las primeras 48 h del comienzo de la afectación) y en la exclusión de la afectación de órganos internos. Diagnóstico diferencial: cambios trombóticos o embólicos (p. ej. sepsis, CID), diátesis trombótica, otras vasculitis de vasos pequeños, erupción primaria o secundaria no relacionada con vasculitis, cambios vasculares secundarios en ulceraciones de otra etiología.

TratamientoArriba

Forma primaria:

1) medidas generales (suele ser suficiente), es decir mantener caliente la zona afectada, evitar el frío, la luz solar, y limitar la actividad física

2) antihistamínicos y AINE en caso de síntomas asociados a las lesiones cutáneas o si hay dolor articular

3) colchicina a dosis de 0,5-2 mg 1 × d y/o dapsona, indicadas en casos de lesiones cutáneas persistentes, extensas o dolorosas, o bien artralgias persistentes; el efecto se observa a las 2 semanas

4) glucocorticoides VO en casos de lesiones cutáneas graves

5) azatioprina (2 mg/kg/d) en caso de ineficacia de los fármacos mencionados (p. ej. cuando las lesiones recurren tras la reducción de la dosis de glucocorticoides).

Forma secundaria: tratamiento de la enfermedad primaria o suspensión del fármaco causante. En el caso de lesiones que amenazan la vida añadir el tratamiento como en la forma primaria.