Vasculitis leucocitoclástica de vasos de la piel

Definición y etiopatogeniaArriba

La vasculitis leucocitoclástica de vasos de la piel (sinónimos: poliangitis microscópica, vasculitis de pequeños vasos de la piel, vasculitis por hipersensibilidad) es una vasculitis que afecta de forma aislada a la piel, sin compromiso de órganos internos.

Cuadro clínicoArriba

La enfermedad generalmente comienza con fiebre, dolor articular y muscular, malestar general. Los cambios cutáneos por lo general no causan síntomas, si bien a veces hay una sensación de ardor o prurito. Las lesiones se localizan principalmente en las extremidades inferiores y nalgas, en sitios de trauma y debajo de las áreas en las que aprieta la ropa. Tienen forma de exantema maculopapular, púrpura palpable, ampollas, urticaria o pápulas que evolucionan a la ulceración. La forma primaria generalmente se resuelve espontáneamente en pocas semanas o meses. En ~10 % de los enfermos reaparece tras varios meses o años. En las formas secundarias el curso depende de la enfermedad de base y por lo general desaparece tras la eliminación del factor.

DiagnósticoArriba

Se basa en los resultados del examen histológico de una biopsia de la piel (que debe tomarse dentro de las primeras 48 h del comienzo de la afectación) y en la exclusión de la afectación de órganos internos. Diagnóstico diferencial: cambios trombóticos o embólicos (p. ej. sepsis, CID), diátesis trombótica, otras vasculitis de vasos pequeños, exantemas primarios o secundarios no relacionados con vasculitis, cambios vasculares secundarios en ulceraciones de otra etiología.

TratamientoArriba

1. Forma primaria:

1) medidas generales (suelen ser suficientes), es decir, mantener caliente la zona afectada, evitar el frío, la luz solar, y limitar la actividad física

2) antihistamínicos y AINE en caso de síntomas asociados a las lesiones cutáneas o si hay dolor articular

3) colchicina a dosis de 0,5 mg 2 × d y/o dapsona, indicadas en casos de lesiones cutáneas persistentes, extensas o dolorosas, o bien artralgias persistentes; el efecto se observa a las 2 semanas

4) glucocorticoides VO en casos de lesiones cutáneas graves

5) azatioprina (2 mg/kg/d) en caso de ineficacia de los fármacos mencionados (p. ej. cuando las lesiones recurren tras la reducción de la dosis de glucocorticoides).

2. Forma secundaria: tratamiento de la enfermedad primaria o suspensión del fármaco causante. En el caso de lesiones que amenazan la vida añadir el tratamiento como en la forma primaria.