Cáncer de las vías biliares

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

La neoplasia maligna más frecuente es el adenocarcinoma (95 %) del epitelio mucoso de las vías biliares. Factores de riesgo: colangitis esclerosante primaria, asociada a colitis ulcerosa, quistes de las vías biliares (incluido el síndrome de Caroli), litiasis de los conductos biliares (sobre todo secundario a la colangitis crónica), infestación por trematodos Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini, Opisthorchis felineus.

Clasificación basada en la localización

1) neoplasia de las vías biliares intrahepáticas

2) neoplasia de las vías biliares extrahepáticas superiores (tumor de Klatskin, localizado en la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo por encima de los mismos) e inferior.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Síntomas: ictericia colestásica, prurito, malestar y dolor abdominal (generalmente en caso de localización intrahepática es continuo, sordo, en la región subcostal derecha), pérdida de peso, hepatomegalia, fiebre, tumoración palpable a nivel de la región subcostal derecha, vesícula biliar aumentada, dura, indolora (signo de Courvoisier en tumores localizados por debajo de la unión del conducto cístico con el conducto hepático común).

El curso generalmente es insidioso. La aparición de ictericia y prurito es evidencia de estadio avanzado. La mayoría de los casos en estas fases no son susceptibles de resección y el tiempo de supervivencia no sobrepasa los 12 meses desde el diagnóstico.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: hiperbilirrubinemia en suero (con predominio de la conjugada), aumento de la actividad de ALP, GGT, ALT y AST; elevación de los antígenos CA19-9 (especialmente si se mantiene tras la descompresión de la ictericia obstructiva) y de CA125.

2. Pruebas de imagen. Ecografía: prueba de elección en el diagnóstico de ictericia obstructiva; puede identificar la dilatación de las vías biliares. TC: detección de cambios focales, ante todo para establecer la extensión (adenopatías, infiltración de grandes vasos y órganos vecinos). RMN: estudio óptimo para identificar el tumor. CPRM: visualización de estenosis/dilataciones de las vías biliares , evaluación de la extensión del tumor. Ecoendoscopia: evaluación precisa de las vías biliares extrahepáticas, vesícula biliar, estructuras hepáticas, ganglios regionales y vasos sanguíneos. La biopsia guiada por ecoendoscopia es un método diagnóstico muy sensible. CPRE y colangiografía percutánea transhepática: permiten precisar la localización y el tipo de obstrucción en las vías hepáticas; la CPRE facilita la obtención de biopsias o de frotis por cepillado y/o la colocación de prótesis biliar en la estenosis localizada, con el fin de mejorar el drenaje de la bilis. PET: detección de metástasis a distancia, monitorización del tratamiento y de las recidivas.

3. Estudio microscópico: material tomado durante la CPRE o mediante PAAF guiada por ecografía, TC o por ecoendoscopia.

Criterios diagnósticos

En pacientes con tumor resecable no es indispensable la confirmación histológica preoperatoria. El diagnóstico inicial se establece por las pruebas de imagen. En todo paciente con tumor del hilio hepático o con estenosis de la vía biliar extrahepática se debe dirigir el diagnóstico hacia el cáncer de las vías biliares.

Diagnóstico diferencial

Cáncer de la cabeza del páncreas, de la ampolla de Vater, duodeno o vesícula biliar; estenosis de las vías biliares (generalmente posoperatorio); colangitis esclerosante primaria; litiasis de las vías biliares, síndrome de Mirizzi →cap. 6.3; metástasis hepáticas, colangiopatías relacionadas con IgG4.

TRATAMIENTO Arriba

1. Tratamiento quirúrgico: neoplasia intrahepática → hemihepatectomía; neoplasia de las vías biliares extrahepáticas → el nivel de la resección depende de la localización del tumor respecto al hilio hepático y a la cabeza del páncreas (resección segmentaria de las vías biliares, eventualmente ampliada a los segmentos respectivos del hígado, hemihepatectomía, y en caso de localización distal pancreatoduodenectomía). Después de la cirugía radical, en caso de localización periférica del tumor, la supervivencia es de un 40 % a los 5 años.

2. La radioterapia y la quimioterapia coadyuvante no prolongan la supervivencia.

3. Tratamiento paliativo: con el fin de disminuir los síntomas colestásicos se realiza drenaje endoscópico de las vías biliares con implantación de stent, menos frecuentemente drenaje percutáneo o quirúrgico. En pacientes con contraindicaciones para la resección la ablación del tumor (p. ej. por microondas) puede inhibir la progresión de la enfermedad. El pronóstico es peor cuanto más central es la localización del tumor.