Cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma)

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAArriba

La neoplasia maligna más frecuente es el adenocarcinoma (95 %) del epitelio mucoso de las vías biliares. Factores de riesgo: colangitis esclerosante primaria (CEP), quistes de las vías biliares (tipo I, IV y V, incluida la enfermedad de Caroli), coledocolitiasis (sobre todo secundaria a la colangitis crónica), infestación por trematodos Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini, Opisthorchis felineus. Clasificación basada en la localización:

1) colangiocarcinoma intrahepático

2) colangiocarcinoma extrahepático, subdividido en colangiocarcinoma perihiliar (tumor de Klatskin; localizado por encima de o en la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo) y colangiocarcinoma distal (cáncer del conducto hepático común o del colédoco).

PERSPECTIVA LATINOAMERICANA

Datos sobre la tasa de mortalidad por colangiocarcinoma en Chile entre 2017 y 2021: 24,38/100 000 habitantes, más alta en personas >80 años y de sexo masculino.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURALArriba

Manifestaciones: ictericia colestásica (si el cáncer es de localización extrahepática; no aparece en todos los casos de localización intrahepática), prurito de la piel, malestar y dolor abdominal (generalmente en caso de localización intrahepática; es continuo, sordo, en la región subcostal derecha), pérdida de peso, hepatomegalia, fiebre, tumoración palpable a nivel de la región subcostal derecha, vesícula biliar distendida, dura, indolora (signo de Courvoisier en tumores localizados en la periferia de la unión del conducto cístico con el conducto hepático común).

El curso suele ser insidioso. La aparición de ictericia y prurito es un signo de estadio avanzado de colangiocarcinoma. La mayoría de los casos en estas fases no son resecables y la supervivencia en general no sobrepasa los 12 meses desde el diagnóstico.

DIAGNÓSTICOArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: aumento de la bilirrubina sérica (con predominio de la conjugada), elevación de ALP, GGT, ALT y AST; elevación de los antígenos CA 19-9 (se mantiene tras la descompresión de la ictericia obstructiva) y de CA 125.

2. Pruebas de imagen. Ecografía: prueba de elección para el diagnóstico de la ictericia obstructiva. Puede identificar la dilatación de la vía biliar (en ausencia de litiasis puede indicar presencia de un tumor estenosante). La biopsia con aguja de una lesión intrahepática puede realizarse bajo control ecográfico. TC: permite detectar cambios focales y realizar la estadificación (detectar metástasis ganglionares, infiltración de grandes vasos y órganos vecinos). RMN: estudio decisivo para identificar el tumor, permite identificar posibles focos metastásicos. CPRM: visualización de estenosis/dilataciones de la vía biliar con mayor precisión que la CPRE; evaluación de la extensión del tumor. Ecoendoscopia: evaluación precisa de la vía biliar extrahepática, vesícula biliar, estructuras del hilio hepático, ganglios regionales y vasos. La biopsia del tumor o de los ganglios linfáticos guiada por ecoendoscopia es un método diagnóstico muy sensible. CPRE: se realiza para tomar biopsia o frotis por cepillado y/o para resolver la estenosis colocando una prótesis biliar. Colangioscopia: permite visualizar la vía biliar, obtener frotis por cepillado, o tomar biopsias de la lesión. PET: detección de metástasis a distancia, monitorización del tratamiento y de las recidivas.

3. Estudio microscópico: material tomado durante la CPRE, colangioscopia o mediante biopsia con aguja guiada por ecografía, TC o por ecoendoscopia.

Criterio diagnóstico

En los tumores resecables no es indispensable la confirmación histológica preoperatoria. El diagnóstico inicial se establece por las pruebas de imagen. En todo paciente con tumor del hilio hepático o con estenosis de la vía biliar extrahepática se debe dirigir el diagnóstico hacia el cáncer de la vía biliar.

Diagnóstico diferencial

Cáncer de la cabeza del páncreas, de la ampolla de Vater, duodeno o vesícula biliar; estenosis de la vía biliar (generalmente posoperatoria); colangitis esclerosante primaria; litiasis de las vías biliares, síndrome de Mirizzi →Colecistitis aguda; metástasis hepáticas; colangitis esclerosante relacionada con IgG4.

TratamientoArriba

1. Tratamiento con intención de tratar: neoplasia intrahepática → hemihepatectomía; cáncer de la vía biliar extrahepática → el nivel de la resección depende de la localización del tumor respecto al hilio hepático y cabeza pancreática (resección segmentaria de la vía biliar, eventualmente ampliada a los segmentos respectivos del hígado, hemihepatectomía, y en caso de localización distal pancreatoduodenectomía). Después de resección completa del cáncer de las vías biliares de localización intrahepática → tratamiento complementario (capecitabina) durante 6 meses. En caso de localización intrahepática e hiliar del cáncer → considerar el trasplante hepático (sobre todo en coexistencia de cirrosis y tumor de diámetro ≤2 cm).

2. Tratamiento paliativo: si la resección es imposible → tratamiento paliativo sistémico (con algunas condiciones, como un estado general del paciente adecuado, incluyendo el perfil molecular de la neoplasia). Con mayor frecuencia en primera línea gemcitabina con cisplatino; y en la segunda, esquema FOLFOX (oxaliplatino, folinato cálcico, fluorouracilo). Dependiendo del estado clínico, se utiliza la radioembolización, radiación estereotáctica o radiación de campos externos, ablación del tumor (p. ej. por microondas) y terapia molecular dirigida. Con el fin de disminuir los síntomas colestásicos se realiza drenaje endoscópico de las vías biliares con implantación de stent, menos frecuentemente drenaje percutáneo o quirúrgico.

PronósticoArriba

En la mayoría de los enfermos, en el momento del diagnóstico, el cáncer de las vía biliar no es resecable. La supervivencia a los 5 años es de un 5-10 % (20-30 % cuando es de localización extrahepática).