Cistinuria

Hipercalciuria idiopática

Disminución de la hipercalciuria

→ dieta: contenido adecuado de calcio (nota: la limitación de calcio en la dieta provoca un aumento de absorción de oxalato en el tracto digestivo y la hiperoxaluria, así como aumenta el riesgo de desarrollar osteoporosis); limitación del sodio a 100 mmol/d y de las proteínas a 0,8-1,0 g/kg/d; ingesta de alimentos y bebidas poco azucarados

→ tiacidas, p. ej. hidroclorotiazida 50 mg/; disminuyen la excreción del calcio en la orina (siempre con suplementación de potasio a través de la dieta rica en potasio o preparados con potasio, idealmente en forma de citratoa)

Hipocitraturia

Alcalinización de la orina

→ citrato de potasioa; hay que mantener el pH de la orina entre 6,4-6,8; la alcalinización aumenta la excreción de citratos; en caso de intolerancia a citrato de potasio → bicarbonato de sodio

Suplementación con citratosa

→ el citrato de potasio aumenta la excreción de citratos y disminuye la calciuria

Hiperoxaluria alimentaria

Disminución del aporte de oxalato

→ dieta baja en grasas y oxalatob; la presencia de grasa en la dieta aumenta la absorción de oxalato

Quelantes de oxalato en el tracto digestivo

→ dieta con un contenido adecuado de calcio. En caso de ser deficiente, suplementar con calcio (1,0-1,5 g/d de calcio en dosis repartidas con comida); suplementación con magnesio: dosis recomendada de Mg+2 21-25 mmol/24 h como citrato (no óxido) de magnesio (3-4 comprimidos/d con comida)

→ colestiramina; liga los oxalatos en el intestino

Hiperoxaluria primaria

Piridoxina 250-1000 mg/d

Aumenta el metabolismo del ácido glioxílico a glicina. La parte menor se metaboliza a ácido oxálico

Lumasiran

En la hiperoxaluria primaria tipo I

Corrección del defecto metabólico

→ trasplante combinado de hígado y riñón

Cálculos de cistina

Aumentar la solubilidad de la cistina

→ beber líquidos en una cantidad que permita obtener >3 l/d de orina. Se recomienda beber grandes volúmenes de líquidos también antes de acostarse y en la noche (después de cada micción nocturna está indicado tomar 300-500 ml y una dosis extra del tratamiento alcalinizante de la orina)

→ alcalinización de la orina con citrato de potasioa; es necesaria la vigilancia del tratamiento mediante controles frecuentes del pH (autocontrol empleando las tiras reactivas); pH recomendado >7,5

→ tiopronina 0,8-1 g/d, penicilamina 0,25-2 g/d; forman complejos con cisteína mediante puentes disulfuro, que aumentan la solubilidad; estos fármacos son mal tolerados

Disminuir el aporte de cistina

→ limitación de proteínas en la dieta hasta 0,8-1,0 g/kg/d

Cálculos de estruvita (por infecciones)

Esterilización de la orina

→ antibióticos según el antibiograma

Eliminación completa de los cálculos

→ litotricia extracorpórea con ondas de choque (LEOC), técnicas percutáneas

Restablecer el flujo urinario

→ corrección de las anomalías anatómicas o funcionales de las vías urinarias (la retención de la orina es el principal factor de riesgo de recidiva de las infecciones del tracto urinario)

Inhibición de la actividad de la ureasa

→ ácido acetohidroxámico a dosis de 12 mg/kg/d en 3 o 4 dosis divididas: únicamente tras descartar las posibilidades de tratamiento orientado hacia la eliminación de los cálculos y hacia la restauración del flujo urinario; numerosas reacciones adversas

Cálculos de ácido úrico

Disminución del aporte de purinas

→ dieta baja en purinas

Alcalinización de la orina

→ citrato de potasioa, pH recomendado >6,0

Disminución de la uricemia

→ 100-300 mg/d de alopurinol u 80-120 mg/d de febuxostat; utilizar solo en el caso de hiperuricosuria