Aplasia eritrocítica pura

La aplasia eritrocítica pura (PRCA) se caracteriza por una reducción significativa de la eritropoyesis en la médula ósea (eritroblastos <0,5 %) y reticulocitopenia (<20 000/µl), sin alteraciones en otras líneas celulares. La anemia grave es normocítica normocrómica con eritropoyetina normal o elevada. La PRCA debe diferenciarse del SMD.

Puede ser congénita (anemia de Diamond-Blackfan) o adquirida (enfermedad autoinmune) y puede ser primaria (idiopática) o, con menor frecuencia, secundaria a otras enfermedades y fármacos. La PRCA inducida por infecciones víricas (parvovirus B19, VEB, virus hepatotropos) o fármacos (p. ej. azatioprina, isoniazida, rifampicina, fludarabina) es de curso agudo y transitorio. Sin embargo, la PRCA asociada al timoma u otra enfermedad autoinmune (p. ej. LES, AR, miastenia) o linfoproliferativa (LLC, linfadenopatía angioinmunoblástica, LLG) es crónica. La PRCA puede presentarse también en embarazadas (suele remitir tras el parto) y después del alo-TPH, cuando en el receptor se observan anticuerpos contra los eritrocitos del donante. La PRCA se diagnostica también en algunos enfermos tratados con fármacos estimuladores de la eritropoyesis, en general por ERC.

Tratamiento: la eliminación de la causa conduce frecuentemente a la resolución de la PRCA (p. ej. retirada de los ESA, extirpación del timoma). En otros casos adquiridos se utilizan inmunosupresores (con mayor frecuencia glucocorticoides, y en casos de resistencia, ciclosporina, ATG, ciclofosfamida, IGIV a dosis altas, rituximab o alemtuzumab). El tratamiento sintomático de la PRCA consiste en transfundir concentrados de hematíes, que puede conducir a una sobrecarga de hierro.