Aplasia eritrocítica pura (PRCA)

Se caracteriza por una inhibición significativa de la eritropoyesis en la médula (eritroblastos <0,5 %) y un número reducido de reticulocitos en sangre periférica (<1 %), sin cambios en otras líneas celulares. La anemia grave es normocítica y normocrómica con niveles de eritropoyetina normales. La PRCA debe diferenciarse del SMD.

Puede ser congénita (anemia de Diamond-Blackfan) o adquirida, que es una enfermedad autoinmune y puede ser primaria (idiopática) o secundaria a infecciones víricas (parvovirus humano B19, VEB, virus hepatotropos), timoma, otras enfermedades autoinmunes (p. ej. LES, AR, miastenia), linfoproliferación (leucemia linfocítica crónica, leucemia de linfocitos grandes granulares), fármacos (p. ej. azatioprina, isoniazida, rifampicina). La PRCA puede presentarse también en embarazadas (suele remitir tras el parto) y después del alo-TPH, cuando en el receptor se observan anticuerpos contra los eritrocitos del donante. La PRCA se diagnostica también en algunos enfermos tratados con fármacos estimuladores de la eritropoyesis, en general en el curso de la ERC.

Tratamiento: la eliminación de la causa conduce frecuentemente al cese de la PRCA (p. ej. retiro de los ESA, extirpación del timoma). En otros casos adquiridos se utiliza tratamiento inmunosupresor (sobre todo los glucocorticoides, y en casos de resistencia, ciclosporina, ATG, ciclofosfamida, IGIV a dosis altas, rituximab o altemtuzumab). Si es necesario realizar transfusiones de concentrados de hematíes con frecuencia, puede aparecer una hemosiderosis secundaria.

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