Diátesis hemorrágicas vasculares

La diátesis hemorrágica vascular se define por la aparición de una erupción plana o papular en la piel o en las mucosas (púrpura) a consecuencia de una anomalía o lesión de los vasos sanguíneos. Los resultados del tamizaje de hemostasia son normales. Para establecer el diagnóstico se requiere descartar las diátesis de origen plaquetario y plasmático.

1. Diátesis hemorrágicas vasculares hereditarias

1) telangiectasias hemorrágicas hereditarias: enfermedad de Rendu-Osler-Weber

2) púrpuras en enfermedades hereditarias del tejido conectivo: síndrome de Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta.

2. Diátesis hemorrágicas vasculares adquiridas

1) vasculitis de pequeños y medianos vasos (→Vasculitis) con afectación cutánea, entre otros, poliarteritis nodosa, vasculitis asociadas a ANCA, crioglobulinemia, asociadas a IgA (antigua púrpura de Schönlein-Henoch), a medicamentos, y a neoplasias

2) púrpuras relacionadas con aumento de la presión venosa: pequeñas petequias puntiformes en la cara y la parte superior del tronco, que se producen a consecuencia de tos, vómitos, levantar peso, en mujeres después del parto o en las extremidades inferiores a consecuencia de estasis venosa

3) púrpura senil

4) púrpura por exceso de glucocorticoides (en el síndrome de Cushing, p. ej. a consecuencia del tratamiento crónico con glucocorticoides): petequias en la cara anterior de antebrazos, equimosis (hematomas), piel fina, flácida y brillante; no existe un tratamiento eficaz

5) púrpura por avitaminosis C

6) púrpura en disproteinemias (crioglobulinemia, macroglobulinemia de Waldenström) y en amiloidosis

7) púrpuras relacionadas con traumatismo o quemadura solar

8) púrpuras en el curso de infecciones: generalmente por meningococos, estreptococos y bacilo de Salmonella, en el curso de varicela, gripe, sarampión, malaria, también en la sepsis por bacterias gramnegativas, síndrome de Waterhouse-Friderichsen, sepsis neumocócica y en endocarditis; "púrpura fulminante": diátesis vascular grave de curso fulminante en el curso de infecciones que comienza con fiebre, escalofríos, aparición de petequias simétricas, masivas en las extremidades inferiores y el tronco, que evolucionan a lesiones ampollosas y necróticas y que llevan a la gangrena, e incluso a la autoamputación de dedos

9) púrpuras relacionadas con trastornos tromboembólicos: cianosis en las partes distales de las extremidades acompañada de lesiones hemorrágicas y necróticas en la CID (incluida necrosis hemorrágica de dedos y manos), necrosis cutánea por AVK →Antagonistas de la vitamina K (AVK), livedo reticular en el síndrome antifosfolipídico (en el síndrome antifosfolipídico catastrófico el cuadro clínico se asemeja a la púrpura fulminante), cambios secundarios a émbolos de placas ateroescleróticas y de cristales de colesterol

10) púrpuras inducidas por fármacos: petequias, sobre todo en las extremidades y tronco, que aparecen generalmente entre unos pocos y más de diez días después de la administración del fármaco (como alopurinol, atropina, barbitúricos, quinidina, citarabina, fenitoína, isoniazida, metotrexato, morfina, naproxeno, nitrofurantoína, penicilina, piroxicam, sulfonamidas, compuestos de yodo), desaparecen unos días después de suspender el fármaco

11) púrpuras psicógenas: se presentan prácticamente solo en mujeres, a menudo con trastornos mentales; son típicas las petequias dolorosas con edema y lesiones eritematosas en las extremidades superiores y en los muslos, cuya aparición está precedida de sensación de picor, ardor o dolor; lo más frecuente es el curso benigno, con períodos de remisión y recidivas; no existe un tratamiento eficaz, a veces resulta efectiva la psicoterapia.