Definición y etiopatogeniaArriba
“Depósito de cristales de pirofosfato cálcico” (CPPD, por sus siglas en inglés) es el nombre general de enfermedades producidas por cristales de pirofosfato cálcico (CPC). Condrocalcinosis: depósitos de sales de calcio (no solo CPC) en el cartílago articular detectados mediante pruebas de imagen o examen histológico. El CPPD primario puede presentarse en familiares y probablemente se hereda con un patrón autosómico dominante. El CPPD secundario generalizado (poliartritis) puede acompañar a trastornos hormonales (hipertiroidismo o hipotiroidismo, hiperparatiroidismo), hemocromatosis hereditaria, gota, hipomagnesemia e hipofosfatemia, corticoterapia. La forma local de CPPD puede relacionarse con la inestabilidad de la articulación, con una historia de meniscectomía, con depósitos de amiloide y con cambios bioquímicos dentro de la matriz del cartílago.
Los CPC formados en el cartílago pueden pasar a la membrana sinovial y al fluido sinovial y causar una inflamación de modo similar al que se produce en el caso de gota. Aparte de la artritis, también se producen cambios degenerativos en cartílago y hueso.
PERSPECTIVA CHILENA
En Chile existe un grupo de descendientes españoles en la Isla de Chiloé, de ancestro gallego, que presentan esta enfermedad. Además existen casos de CPPD primaria esporádica como en otros países latinoamericanos.
Cuadro clínico e historia naturalArriba
En raras ocasiones comienza antes de los 50 años. Puede ser asintomática (más común): condrocalcinosis aislada o asociada con osteoartritis, o en la forma de artritis u osteoartritis.
La artritis aguda inducida por CPC (antes "pseudogota"; en el sentido tradicional era también artritis inducida por otros cristales, p. ej. hidroxiapatita) presenta un cuadro clínico similar al ataque de gota, pero los síntomas progresan más lentamente (en 6-24 h) y el dolor es menos intenso. Tiene una duración de entre 1 día y 4 semanas y se afectan con mayor frecuencia las articulaciones de la rodilla, a veces del hombro y/o de la muñeca, puede presentarse también artritis de la primera articulación metatarsofalángica.
La artritis crónica inducida por CPC puede afectar a varias o, menos frecuentemente, a muchas articulaciones y asemejarse a la artritis reumatoide (AR); pueden existir episodios de inflamación aguda.
La osteoartritis con CPPD en su mayoría afecta a la rodilla, pero también a otras articulaciones, como muñecas, metacarpofalángicas, codos, hombros, caderas, tobillos, articulaciones del tarso y metatarso. Los cambios son principalmente simétricos. A diferencia de la osteoartritis sin CPPD, por lo general hay un estrechamiento del espacio articular en el compartimiento lateral de la rodilla y deformidad en valgo. Se forman osteofitos y se produce inflamación. Los cambios en las articulaciones periféricas pueden ser similares a los causados por neuropatía (articulaciones de Charcot). A veces los CPPD, además de las articulaciones periféricas afectan también a la columna lumbar, lo que se asemeja a la espondilitis anquilosante. Los depósitos en los ligamentos de la articulación atlantoaxial pueden provocar dolor en la zona temporal y rigidez en el cuello (síndrome de la apófisis odontoides coronada).
DiagnósticoArriba
Exploraciones complementarias
1. Examen del líquido sinovial: durante un ataque el líquido sinovial a veces es lechoso, un poco hemático y tiene carácter inflamatorio. Los CPC del sedimento a menudo son visibles en el citoplasma de granulocitos y/o macrófagos.
2. Radiografía: revela depósitos de CPC en el cartílago hialino y fibroso, tendones, ligamentos, cápsulas articulares y fascias. Más a menudo son puntos y sombras lineales en el cartílago articular en rodillas, caderas o codos, a menudo también en muñecas. En la rodilla se observan depósitos triangulares en meniscos y en la columna vertebral los depósitos pueden surgir en el disco intervertebral.
3. Ecografía: puede revelar depósitos hiperecogénicos de forma variable, localizados en el cartílago fibroso y hialino, tendones y líquido sinovial, generalmente sin sombra posterior (su especificidad y sensibilidad probablemente superan a los de la radiografía).
Criterios diagnósticos
El diagnóstico seguro de los CPPD se establece demostrando la presencia de CPC en el líquido sinovial (la ausencia de depósitos en la radiografía no excluye el diagnóstico de CPPD) y de condrocalcinosis en las articulaciones, detectada en las pruebas de imagen o en el examen histológico.
Diagnóstico diferencial
Gota (el CPPD puede coexistir con la gota; un 20 % de los enfermos con CPPD presenta hiperuricemia), osteoartritis, AR (en ~10 % de los enfermos con CPPD hay FR), esclerosis tuberosa en enfermos con insuficiencia renal terminal, articulaciones de Charcot.
TratamientoArriba
En caso de CPPD secundario es necesario tratar la enfermedad de base.
Tratamiento de artritis aguda
En muchos casos son suficientes las compresas frías locales (hielo, gel), el descanso y también la aspiración del líquido articular con infiltración intraarticular de glucocorticoides. Una mejoría rápida se logra con colchicina VO o AINE (como en gota). En caso de ineficacia de las infiltraciones intraarticulares y como alternativa a colchicina y AINE, por un corto tiempo se pueden utilizar glucocorticoides VO o por vía parenteral, reduciendo la dosis gradualmente.
Tratamiento crónico
1. CPPD asintomático: no requiere tratamiento.
2. Recaídas frecuentes de artritis aguda → de forma preventiva se pueden utilizar pequeñas dosis de colchicina (0,5-1 mg/d) o AINE.
3. Artritis crónica → se puede utilizar (en orden de prioridad): AINE VO y/o colchicina a pequeñas dosis (0,5-1,0 mg/d), glucocorticoides a dosis bajas, metotrexato, hidroxicloroquina, pero la eficacia de dicho tratamiento no está bien documentada.
4. Artrosis con CPPD: tratamiento similar al de artrosis sin CPPD →Artrosis. Nota: no utilizar preparados de ácido hialurónico intraarticularmente, ya que pueden causar un ataque de artritis aguda.
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