Vasculitis asociada a crioglobulinemia

Definición y etiopatogeniaArriba

La vasculitis asociada a crioglobulinemia es una vasculitis caracterizada por el depósito en vasos pequeños (principalmente capilares, vénulas y arteriolas) de complejos de crioglobulinas (inmunoglobulinas IgM mono- o policlonales dirigidas contra IgG, que precipitan a temperatura baja) y por su presencia en sangre. Se distingue la vasculitis espontánea (idiopática) asociada a crioglobulinemia, cuando no se conoce su etiología, de la inflamación asociada con una etiología específica (con infección por VHC [~80 % de los casos], neoplasias linfoproliferativas o enfermedades autoinmunes).

Cuadro clínicoArriba

Síntomas y lesiones orgánicas:

1) síntomas generales: entre otros, fatiga, febrícula

2) cambios cutáneos: púrpura palpable en >90 %, por lo general en extremidades inferiores (el frío provoca nuevas lesiones), fenómeno de Raynaud

3) síntomas renales asociados a la glomerulonefritis (GN), principalmente edemas periféricos e hipertensión arterial

4) cambios en el sistema nervioso: polineuropatía periférica (sobre todo en infectados por VHC), afectación de nervios craneanos, vasculitis del SNC

5) otros: dolor articular y muscular, menos a menudo linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, trastornos digestivos. En la forma secundaria pueden aparecer síntomas de la enfermedad de base.

Historia natural: a menudo toma la forma de exacerbaciones que normalmente duran 1-2 semanas, seguidas de una remisión que se prolonga de varios días hasta varios meses. La afectación renal empeora el pronóstico. La causa más común de muerte es la infección.

DiagnósticoArriba

Se basa en la presencia de síntomas clínicos y de crioglobulinas en la sangre. Se acompaña de una considerable reducción de la concentración del componente C4 (en un 90 %) y del complejo hemolítico (CH50) del sistema del complemento. Hay presencia de FR en >70 %. En el estudio histológico de la biopsia de piel se observan rasgos de vasculitis leucocitoclástica, y en la biopsia renal de GN membranoproliferativa.

TratamientoArriba

Si la causa es conocida → tratar la enfermedad de base. A menudo hace falta usar fármacos inmunosupresores. En las de carácter idiopático → como en otras vasculitis de vasos pequeños.