Vasculitis en la enfermedad de Behçet

Definición y etiopatogeniaArriba

La enfermedad de Behçet es una vasculitis que afecta a vasos diferentes y que se acompaña de lesiones en diversos órganos (→más adelante). Se presenta principalmente en Turquía, Oriente Próximo y Mediterráneo. Por lo general afecta a personas de 20-40 años de edad, más a menudo hombres.

Cuadro clínico y diagnósticoArriba

Úlceras aftosas recurrentes en la boca y/o genitales, acompañadas de cambios inflamatorios en la piel, ojos, articulaciones, tracto digestivo y/o SNC. Puede haber vasculitis de vasos pequeños, arteritis, aneurismas, cambios trombóticos y tromboembólicos en arterias y venas.

Síntomas fundamentales que constituyen criterios de diagnóstico

1) aftas dolorosas en la boca, recurrentes ≥3 veces en los últimos 12 meses que se curan espontáneamente en 1-3 semanas y que a menudo son el primer síntoma de la enfermedad

2) presencia de ≥2 de los siguientes síntomas: úlceras genitales recurrentes; uveítis anterior y posterior o vasculitis de la retina (en >80 % de los enfermos); cambios cutáneos en forma de eritema nudoso, erupciones similares al acné o cambios alveolares; patergia, es decir hipersensibilidad de la piel con desarrollo de inflamación debido a un traumatismo menor (la punción con aguja produce una pápula de ≥2 mm rodeada de un eritema o una pústula en 24-48 h). Otros síntomas posibles son: artritis sin erosiones (en 50 %); afectación del SNC (cefalea, síntomas de daño del tronco cerebral y de las vías corticoespinales, meningitis aséptica, trastornos de estado de ánimo, demencia); síntomas del tracto digestivo (dolor abdominal y diarrea); trombosis venosa profunda, trombosis arterial y/o aneurismas (especialmente de las arterias pulmonares) que pueden producir hemorragias. En el año 2013 se propusieron los Criterios Internacionales para la Enfermedad de Behçet, según los cuales se asignan 2 ptos. para las lesiones oftalmológicas, las úlceras genitales y de la mucosa oral, y 1 pto. para las lesiones cutáneas, neurológicas, vasculares y para un signo de patergia positivo (un resultado ≥4 ptos. indica la enfermedad de Behçet).

El curso de la enfermedad es variable, con períodos de remisión y recaídas.

TratamientoArriba

1. Cambios mucocutáneos: glucocorticoides tópicos, colchicina y dapsona, eventualmente retinoides VO; si los cambios son graves → azatioprina, talidomida, IFN-α, inhibidores de TNF-α, apremilast.

2. Afectación ocular: azatioprina, ciclosporina, IFN-α, inhibidores de TNF (anticuerpos monoclonales), glucocorticoides VO (en caso de lesiones unilaterales también de administración intraocular) en combinación con un fármaco inmunosupresor, como azatioprina o ciclosporina (evitar en la afectación del SNC).

3. Afectación vascular:

1) trombosis venosa profunda → glucocorticoides con azatioprina, ciclosporina, o eventualmente ciclofosfamida (no se administra el tratamiento anticoagulante de manera rutinaria)

2) trombosis de senos venosos → glucocorticoides a dosis altas para conseguir una rápida remisión; se puede considerar el tratamiento anticoagulante (controvertido) administrado durante un breve período de tiempo, tras descartar aneurismas de las arterias periféricas y pulmonares que pueden producir hemorragias

3) aneurismas de las arterias periféricas o pulmonares → glucocorticoides a dosis altas y ciclofosfamida, y si estos resultan ineficaces, inhibidores del TNF (anticuerpos monoclonales, normalmente infliximab), tratamiento invasivo (embolización, cirugía).

4. Afectación del tracto digestivo (debe confirmarse por endoscopia): glucocorticoides y derivados del ácido 5-aminosalicílico, en casos más graves pautar azatioprina.

5. Afectación del SNC: glucocorticoides a dosis altas (inicialmente en pulsos iv.) con un fármaco inmunosupresor, generalmente azatioprina, eventualmente ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo o infliximab (evitar ciclosporina).

6. Artritis aguda (en general se resuelve espontáneamente en 2-3 semanas) → colchicina, glucocorticoides de administración intraarticular (en caso de afectación de una articulación); en artritis crónica o recurrente, azatioprina, IFN-α, inhibidores de TNF-α.