Miocardiopatía restrictiva

 DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Enfermedad del miocardio que se caracteriza sobre todo por una alteración de la función diastólica del ventrículo izquierdo. Existe una forma idiopática y formas adquiridas en el curso de: amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis, enfermedades sistémicas del tejido conectivo, diabetes, miocardiopatía hipertrófica, endocarditis (sobre todo eosinofílica), como efecto de la radioterapia administrada en el tratamiento de neoplasias y asociada al tratamiento con antraciclinas.

 CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Los síntomas de la miocardiopatía restrictiva son similares a los de la pericarditis constrictiva: disnea, fatiga fácil, apareciendo posteriormente los síntomas de fallo cardíaco derecho. El desarrollo de la enfermedad depende en gran medida de la causa de la miocardiopatía restrictiva y de la intensidad de los cambios en el miocardio.

 DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. ECG: se observa una onda P patológica, voltaje bajo de la onda R, onda T aplanada y arritmias supraventriculares, sobre todo fibrilación auricular.

2. Ecocardiografía: el grosor de la pared del ventrículo izquierdo es normal o está aumentado. Se describe la dilatación de ambas aurículas con los ventrículos relativamente pequeños, función sistólica de ambos ventrículos normal o ligeramente deprimida y alteración de la función diastólica del ventrículo izquierdo. La ecocardiografía Doppler tisular es útil para diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva.

3. Cateterismo cardíaco: está indicado en caso de dudas diagnósticas, con el objetivo de diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva.

4. Biopsia endomiocárdica: se realizará en caso de sospecha de infiltraciones específicas del miocardio, tales como: amiloidosis, sarcoidosis, eosinofilia idiopática o hemocromatosis.

Criterios diagnósticos

Se establece a base de los resultados de las exploraciones complementarias y eventualmente del estudio anatomopatológico de la biopsia endomiocárdica.

Diagnóstico diferencial

Sobre todo pericarditis constrictiva.

TRATAMIENTO Arriba

1. Tratamiento sintomático: como en la insuficiencia cardíaca congestiva →cap. 2.19.1.

2. Tratamiento anticoagulante crónico: en caso de fibrilación auricular.

3. Trasplante cardíaco: indicado en insuficiencia cardíaca terminal que no responde al tratamiento.

4. Tratamiento de la enfermedad de base: en miocardiopatía restrictiva que acompaña a otras enfermedades (p. ej. sarcoidosis).