Miocardiopatía restrictiva

Definición y etiopatogeniaArriba

Enfermedad del miocardio que se caracteriza por una alteración predominante de la función diastólica del ventrículo izquierdo. Existe una forma idiopática y formas adquiridas asociadas a: amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis, enfermedades sistémicas del tejido conectivo, diabetes, miocardiopatía hipertrófica, endocarditis (sobre todo eosinofílica), como efecto de la radioterapia administrada en el tratamiento de neoplasias, y asociada al tratamiento con antraciclinas.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Los síntomas de la miocardiopatía restrictiva son similares a los de la pericarditis constrictiva: disnea, fatiga fácil, apareciendo posteriormente los síntomas de insuficiencia ventricular derecha. El desarrollo de la enfermedad depende en gran medida de la causa de la miocardiopatía restrictiva y de la intensidad de la afectación miocárdica.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG: onda P patológica, voltaje bajo de la onda R, onda T aplanada y arritmias supraventriculares, sobre todo fibrilación auricular.

2. Ecocardiografía: grosor de la pared del ventrículo izquierdo normal o aumentado, dilatación de ambas aurículas con ventrículos relativamente pequeños, función sistólica de ambos ventrículos normal o ligeramente deprimida, y disfunción diastólica del ventrículo izquierdo. La ecocardiografía Doppler tisular es útil para diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva.

3. Cateterismo cardíaco: en caso de dudas diagnósticas, con el objetivo de diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva.

4. Biopsia endomiocárdica: en caso de sospecha de infiltraciones específicas del miocardio en el curso de amiloidosis, sarcoidosis, eosinofilia idiopática o hemocromatosis.

5. RMN: en caso de dudas diagnósticas, con el objetivo de diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la constricción pericárdica, aporta información en otras miocardiopatías restrictivas, tales como la sarcoidosis, amiloidosis, etc.

Criterios diagnósticos

Se basa en los resultados de las pruebas de imagen, y eventualmente en el estudio anatomopatológico de la biopsia endomiocárdica.

Diagnóstico diferencial

Sobre todo con la pericarditis constrictiva.

TratamientoArriba

1. Tratamiento sintomático: como en la insuficiencia cardíaca crónica →Insuficiencia cardíaca crónica.

2. Tratamiento anticoagulante crónico: en caso de fibrilación auricular.

3. Trasplante cardíaco: en la insuficiencia cardíaca terminal refractaria.

4. Tratamiento de la enfermedad de base: en miocardiopatía restrictiva que acompaña a otras enfermedades (p. ej. sarcoidosis).