Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)

Definición y etiopatogeniaArriba

Enfermedad genética, principalmente del ventrículo derecho, que consiste en la sustitución progresiva de las fibras musculares por tejido graso y fibroso, que se acompaña de una tendencia a presentar arritmias ventriculares.

Causa: mutaciones genéticas habitualmente heredadas de forma autosómica dominante.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Suele manifestarse en hombres jóvenes. La primera manifestación es un síncope de corta duración provocado por taquicardia ventricular. Puede ocurrir muerte súbita. Factores de riesgo de muerte súbita: edad joven, síncopes previos, paro cardíaco o taquicardia ventricular con repercusión hemodinámica importante, afectación del ventrículo izquierdo, deterioro importante del ventrículo derecho, antecedentes de muerte súbita en un familiar de <35 años, onda épsilon en el ECG. Manifestaciones: palpitaciones, mareos, presíncopes o síncopes. En la fase avanzada manifestaciones de insuficiencia ventricular derecha.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG: bloqueo de rama derecha del haz de His, onda T negativa en las derivaciones del ventrículo derecho; ensanchamiento del complejo QRS en V1-V3 y III >110 ms y ensanchamiento de la onda S en V1-V3 >50 ms (uno de los hallazgos más sensibles y específicos); onda épsilon en la parte descendente del complejo QRS (signo casi patognomónico, presente solamente en 1/4 de los enfermos); a menudo arritmias ventriculares con los complejos QRS como en el bloqueo de rama izquierda del haz de His.

2. Ecocardiografía: contractilidad del miocardio deprimida y dilatación del ventrículo derecho.

3. RMN: infiltración grasa y focos de fibrosis en la pared del ventrículo derecho; recomendada en caso de sospecha de DAVD.

4. Pruebas genéticas: recomendadas en caso de sospecha o diagnóstico definitivo de DAVD.

Criterios diagnósticos

Se establece sobre la base de los resultados de las pruebas de imagen y por la presencia de arritmias ventriculares graves. La biopsia endomiocárdica se realiza raramente por su baja sensibilidad.

Diagnóstico diferencial

Taquicardia idiopática del tracto de salida del ventrículo izquierdo, síndrome de Brugada, anomalía de Uhl, infarto del ventrículo derecho, miocardiopatía dilatada.

TratamientoArriba

1. Tratamiento sintomático: dirigido sobre todo a las arritmias (→Taquicardia ventricular en las miocardiopatías); especialmente sotalol, β-bloqueantesamiodarona (preparados y dosificación →tabla 3 en Alteraciones del ritmo cardíaco).

PERSPECTIVA COLOMBIANA

El sotalol no está disponible en Colombia.

2. Ablación de los focos arritmogénicos por radiofrecuencia: en casos de intolerancia o resistencia a los antiarrítmicos en enfermos con arritmias ventriculares de riesgo vital.

3. Implantación de desfibrilador automático implantableTaquicardia ventricular en las miocardiopatías.

TABLAS

Fármacos utilizados en el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardíaco

Fármaco

Dosificación

Contraindicaciones y otras observaciones

De emergencia

Crónicos VO

Fármacos de clase I

Quinidina

VO; dosis inicial 200 mg cada 3 h hasta un máx. de 3 g en las primeras 24 h

600-1600 mg/d; en síndrome de Brugada se recomienda una dosis de 600 mg/d

Disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular, cardiopatía isquémica (especialmente después de un infarto de miocardio), disfunción del ventrículo izquierdo, IC

Nota: efectos adversos frecuentes. Riesgo de efecto arritmogénico en forma de TdP: importante vigilar QTc y concentración de potasio

Disopiramida

250-750 mg/d

Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo e IC, estado tras infarto de miocardio, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV e intraventricular, prolongación del QT (suspender en caso de QTc >500 ms), glaucoma, hipertrofia de próstata, miastenia

Nota: efectos adversos frecuentes asociados a la acción cardiodepresora y anticolinérgica

Procainamida

Dosis inicial: bolo iv. 100 mg, puede repetirse después de 5 min, máx. 500-750 mg (máx. 50 mg/min), a continuación 2-6 mg/min

 

Trastornos graves de la conducción (disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular), cardiopatía isquémica (sobre todo después de un infarto de miocardio), disfunción del ventrículo izquierdo grave, IC, síndrome de Brugada

Nota: reducción de la dosis justificada en caso de insuficiencia renal

Lidocaína

Dosis inicial: bolo iv. 50-200 mg, luego 2-4 mg/min

Hipersensibilidad al fármaco, bloqueo AV o intraventricular, daño hepático o renal grave, epilepsia, miastenia

Mexiletina

600-1200 mg/d; dosis inicial 400 mg, a continuación 600 mg en las primeras 24 h

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC grave

Flecainida

iv. 1-2 mg/kg en 10 min

VO 200-300 mga

200-400 mg/d

Antecedentes de infarto de miocardio, cardiopatía estructural importante, síndrome de Brugada, CrCl <35 ml/min, SQTL (excepto LQT3), trastornos de la conducción graves (disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular

Nota: discontinuar si la duración de QRS aumenta en >25 % o se presenta BBB

Propafenona

iv.

VO

iv. 1,5-2 mg/kg en 10 min

VO 450-600 mga

450-900 mg/d

Antecedentes de infarto de miocardio, cardiopatía estructural importante, SQTL, síndrome de Brugada, trastornos de la conducción graves (disfunción del nodo sinusal, bloqueos AV e intraventriculares), hepatopatía o nefropatía importante

Nota: discontinuar si la duración de QRS aumenta en >25 % o se presenta BBB

Fármacos de clase II

Acebutolol

100-800 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Atenolol

25-50 mg 1 × d (máx. 100 mg/d)

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma, insuficiencia renal grave

Bisoprolol

1,25-20 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Esmolol

iv. 500 μg/kg durante 1 min, a continuación 50-300 µg/kg/min

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, shock, hipotensión, asma, insuficiencia renal

Carvedilol

6,25-50 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Metoprolol

iv.

VO

iv. 2,5-5 mg en 2 min, se puede repetir hasta 4 dosis

Preparado de liberación prolongada: 25-200 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Nadolol

40-320 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Nota: es necesario modificar la dosis en caso de disfunción renal

Propranolol

iv.

VO

iv. 1 mg en 1 min, puede repetirse hasta 3 dosis cada 2 min

80-320 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Fármacos de clase III

Amiodarona

iv.

VO

iv. 5 mg/kg durante 20 min-2 h, 2-3 veces durante 24 h, a continuación 600-1200 mg/24 h durante 8-10 días por vía central o mediante bomba volumétrica; en condiciones de riesgo vital inminente, se pueden administrar 300 mg en 2-3 min

 

Dosis de carga: 600-1200 mg/d durante 8-10 días; dosis de mantenimiento 200-400 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, hipertiroidismo, hipersensibilidad a yodo, daño hepático, embarazo o lactancia

Nota: está justificado suspender el fármaco cuando QTc >500 ms

Dronedarona

800 mg/d

IC, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV, enfermedad hepática, CrCl <30 ml/min, prolongación del QT, antecedentes de daño hepático o pulmonar inducido por amiodarona

Nota: está justificado suspender el fármaco cuando QTc >500 ms

Dofetilida

125-500 µg cada 12 h (dosis dependiente del CrCl)

Nota: debido al alto riesgo de TdP, el tratamiento debe iniciarse en el hospital

Ibutilida

iv. 1 mg en 10 min; puede repetirse después de 10 min

 

Sotalol

iv. 0,5-1,5 mg/kg durante 10 min, en caso de necesidad se puede repetir después de 6 h

80-160 mg (excepcionalmente 40 mg) cada 12 h; en enfermos con CrCl 30-60 ml/min, el fármaco se administra 1 o 2 × d, pero a mitad de esta dosis

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, hipertrofia ventricular izquierda importante, prolongación del QT, CrCl <30 ml/min, IC grave

Nota: efectos adversos típicos de los β-bloqueantes no selectivos y aumento del riesgo de TdP (cuando la dosis es mayor, hipertrofia ventricular izquierda, bradicardia, mayor prolongación del QT, hipopotasemia, disfunción renal); está justificado suspender el fármaco cuando QTc >500 ms o prolongación del QTc en >60 ms

Fármacos de clase IV

Diltiazem

VO

30-60 mg 3 × d; preparado de liberación prolongada: 90-360 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC, hipotensión, síndrome de preexcitación

Verapamilo

iv.

VO

iv. 5-10 mg durante 5 min; en caso de necesidad se puede repetir después de 30 min

40-120 mg 2-3 × d; preparado de liberación prolongada: 120-480 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC, hipotensión, síndrome de preexcitación, TV de origen desconocido, síndrome coronario agudo

Otros

Adenosina

iv. 6 mg en 1-2 s; si no hay efecto, puede administrarse bolo de 12 mg o 18 mg después de 1-2 min

Hipersensibilidad a la adenosina, asma, disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, síndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW)

Digoxina

iv.

VO

iv. 0,5 mg, puede repetirse 0,25 mg cada 6-8 h hasta una dosis máx. de 1 mg/24 h

0,0625-0,25 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, síndrome de preexcitación, MCH, TV, FV

Nota: es necesario controlar la función renal

Ivabradina

5-7,5 mg 2 × d

 

Ranolazina

750-2000 mg/d

Disfunción del nodo sinusal grave, IC grave, SQTL (excepto LQT3)

Vernakalant

Infusión iv. 3 mg/kg durante 10 min; si después de 15 min la FA persiste, repetir la administración del fármaco 2 mg/kg durante 10 min

 

Hipotensión, síndrome coronario agudo, IC (NYHA III o IV), estenosis aórtica grave y prolongación del QT

Antazolina

iv. 100-250 mg

 

a Excepcionalmente como comprimido "a demanda".

Nota: la contraindicación en enfermos con disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular no se aplica a los enfermos con sistema de estimulación cardíaca implantado.

AV — auriculoventricular, BBB — bloqueo de rama del haz de His, CrCl — aclaramiento de creatinina, FA — fibrilación auricular, FV — fibrilación ventricular, IC — insuficiencia cardíaca, MCH — miocardiopatía hipertrófica, QTc — QT corregido, TdP — torsade de pointes, SQTL — síndrome de QT largo, TV — taquicardia ventricular

A partir de las guías de la ESC 2022 (arritmias ventriculares) y 2020 (fibrilación auricular), ACC/AHA/HRS 2015 (arritmias supraventriculares) y 2017 (arritmias ventriculares) y la posición de la EHRA 2018 (fármacos antiarrítmicos), modificados