Síndrome de vena cava superior

Definición y etiopatogeniaArriba

Conjunto de síntomas y signos provocados por la limitación del drenaje venoso de la vena cava superior (VCS) a la aurícula derecha.

Causas:

1) neoplasias (causa principal; compresión/infiltración de la vena cava): cáncer de pulmón (60-85 % de los casos de neoplasia), linfomas, metástasis (sobre todo del cáncer de mama), neoplasias del mediastino (timoma, cáncer de tiroides, neoplasias embrionarias, entre otros)

2) causas no neoplásicas (15-40 % de los casos): compresión por aneurisma de la aorta torácica o mediastinitis crónica, trombosis de la VCS asociada a cateterización de venas centrales o al implante de marcapasos, otras causas son poco frecuentes.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Síntomas y signos típicos: edema de la cara y del cuello con enrojecimiento o cianosis, hiperemia conjuntival, edema de las extremidades superiores, ingurgitación yugular persistente, cefalea, vértigo, alteraciones de la visión (las manifestaciones se deben a la congestión por encima de la localización de la estenosis). La dilatación de las venas superficiales del tórax es un signo de circulación colateral cuando el proceso se desarrolla lentamente. En caso de gran compromiso del drenaje venoso aparece disfagia, disnea, disfonía, estridor (a menudo por compresión del esófago, de la tráquea y del nervio laríngeo recurrente). En ~1/4 de los enfermos se observa derrame pleural.

DiagnósticoArriba

Las pruebas de imagen (radiografía, TC de tórax) revelan ensanchamiento del mediastino por una tumoración paratraqueal, hiliar o localizada en el mediastino anterior. La TC en general permite establecer la causa del síndrome de vena cava superior (diferenciando las neoplasias de las trombosis). Si el síndrome de vena cava superior se debe a una neoplasia, es necesario intentar establecer el diagnóstico histopatológico a la brevedad.

TratamientoArriba

Se debe iniciar el tratamiento para mejorar el retorno venoso del área localizada por encima de la obstrucción.

1. Tratamiento sintomático:

1) en caso de síntomas graves, rápidamente progresivos o que suponen un compromiso vital → implantación de stent en la VCS (efecto clínico en >75 % de los enfermos en 48-72 h; después del procedimiento es necesario el tratamiento antitrombótico)

2) tratamiento sintomático de la disnea →Disnea, oxigenoterapia en caso de SO2 disminuida

3) a veces diurético de asa iv.

2. Tratamiento etiológico: diagnosticar la causa lo más rápido posible (incluido el diagnóstico anatomopatológico de la neoplasia) para iniciar inmediatamente el tratamiento específico para una neoplasia determinada, si es posible

1) radioterapia mediastínica urgente: es el tratamiento de elección en la mayoría de las neoplasias; en ≥70 % de los enfermos reduce los síntomas en 2 semanas

2) en caso de neoplasias quimiosensibles (p. ej. linfomas, carcinoma pulmonar microcítico y neoplasias embrionarias), el tratamiento de elección es la quimioterapia, a veces acompañada de radioterapia

3) dexametasona en caso de neoplasias sensibles a la terapia con glucocorticoides, como linfomas y timomas, también como complemento de la radioterapia para prevenir el edema de la mucosa y la obstrucción bronquial

4) en caso de timoma compresivo sobre la VCS → considerar la cirugía

5) en caso de resistencia al tratamiento → implantación de stent en la VCS

6) si se presenta trombosis → considerar el tratamiento trombolítico (seguido de anticoagulación).