Definición y etiopatogeniaArriba
En el curso de toda miocardiopatía pueden aparecer arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular [TV] o fibrilación ventricular [FV]).
En la miocardiopatía dilatada no isquémica, aparte de la TV que se origina en la zona de miocardio dañado del ventrículo derecho o izquierdo, se observa también TV por reentrada rama-rama, con conducción descendente por la rama derecha del haz de His y conducción retrógrada por la rama izquierda. En la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho la causa de la TV es más a menudo la onda circulante de reentrada en el ventrículo derecho.
Cuadro clínico e historia naturalArriba
Los síntomas dependen de la frecuencia cardíaca durante la TV y de la gravedad de la miocardiopatía. Los episodios de TV en la mayoría de los casos son recurrentes e incrementan el riesgo de muerte cardíaca súbita (MCS).
DiagnósticoArriba
ECG durante la arritmia: la TV recurrente de las ramas del haz de His y la TV en la displasia arritmogénica del ventrículo derecho tienen morfología como en el bloqueo de rama izquierda del haz de His. Para diagnosticar la TV recurrente de las ramas del haz de His se recomienda el estudio electrofisiológico, con el que se puede realizar también la ablación.
TratamientoArriba
1. Taquicardia recurrente de las ramas del haz de His → ablación percutánea de la rama derecha del haz de His, más a menudo complementada con la implantación de un sistema de estimulación.
2. Otras formas de TV en la miocardiopatía dilatada → implantación de DAI, recomendada tras un paro cardíaco por TV o FV, o tras TV persistente hemodinámicamente mal tolerada; considerarla si la TV persistente fue hemodinámicamente tolerada, y como prevención primaria de MCS en enfermos con FEVI ≤35 % en clase II o III de NYHA, en tratamiento farmacológico óptimo durante ≥3 meses. Arritmia ventricular recurrente y sintomática tras implantación de DAI a pesar de una correcta programación del dispositivo y del uso de β-bloqueante → considerar la posibilidad de asociar amiodarona o cambiar el β-bloqueante por sotalol y realizar ablación percutánea. Si el tratamiento farmacológico y la ablación resultan ineficaces, se puede utilizar flecainida siempre que no haya IC avanzada.
3. TV en miocardiopatía hipertrófica → implantación de DAI necesaria en prevención secundaria de MCS. El uso en prevención primaria debe tomarse según el cálculo del riesgo de muerte a los 5 años [calculadora disponible en https://qxmd.com/calculate/calculator_303/hcm-risk-scd] y de los factores de riesgo adicionales [aumentan la fuerza de recomendación para la implantación de DAI: realce tardío tras la administración de contraste en RMN ≥15 %, FEVI <50 %, aneurisma apical en el ventrículo izquierdo, respuesta anormal de la presión al esfuerzo, o mutación patogénica en los genes codificadores de proteínas del sarcómero]). En caso de riesgo bajo (<4 %) no está indicada la implantación de DAI, a no ser que se presenten indicaciones especiales. La implantación de DAI debe considerarse en caso de riesgo alto (≥6 %) y puede considerarse en caso de riesgo intermedio.
No hay datos que indiquen un papel relevante de los antiarrítmicos en la prevención de la MCS. En enfermos con miocardiopatía hipertrófica a los que no se puede implantar DAI, así como en portadores de DAI que presentan descargas adecuadas del dispositivo → amiodarona. En pacientes seleccionados con miocardiopatía hipertrófica y TV monomorfa recurrente y sintomática, o en caso de intervenciones de DAI e ineficacia o intolerancia a los antiarrítmicos, puede considerarse la ablación en un centro especializado.
4. Displasia arritmogénica de ventrículo derecho (ARVC) con episodios documentados de TV o FV → implantación de DAI; si no es posible → utilizar un β-bloqueante, y si la arritmia recurre: amiodarona, flecainida o sotalol. En caso de TV monomorfa recurrente o ante las intervenciones de DAI por TV monomorfa a pesar de β-bloqueantes → considerar la ablación en un centro especializado.
5. ARVC sin episodios documentados de AV → puede considerarse un β-bloqueante.
6. Implantación profiláctica de DAI → considerar en enfermos con diagnóstico confirmado de ARVC y:
1) síncope de origen arrítmico o
2) disfunción sistólica grave de ventrículo derecho o izquierdo, o
3) manifestaciones (presíncope o palpitaciones sugerentes de arritmia), disfunción sistólica moderada de ventrículo derecho o izquierdo, y TVNS o TV inducida en la estimulación programada de los ventrículos.
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