Síndrome de Brugada

Enfermedad arritmogénica rara de transmisión autosómica dominante, que se presenta en personas sin anomalías cardíacas estructurales, y es 8 veces más frecuente en hombres. Se manifiesta a los 20-40 años, a veces antes, sobre todo en sus formas malignas. El paro cardíaco ocurre más a menudo en la 3.ª o 4.ª década de la vida. Factores que empeoran el pronóstico: cambios espontáneos en el ECG, antecedente de síncope.

Síntomas clínicos principales: síncopes provocados por TV rápida polimorfa (a menudo autolimitada), paro cardíaco o muerte súbita (como consecuencia de la conversión de TV en FV); aparecen sobre todo por la noche. Los enfermos se encuentran asintomáticos entre los episodios de TV, menos frecuentemente de FA. La fiebre o una comida copiosa pueden ser factores desencadenantes de la arritmia.

Diagnóstico. El síndrome de Brugada se diagnostica en personas sin otras cardiopatías, con patrón electrocardiográfico tipo 1 espontáneo: elevación en cúpula (convexa) del segmento ST ≥0,2 mV en ≥1 derivación estándar V1 o V2 (a veces de localización atípica, en uno o dos espacios intercostales superiores), con el segmento ST seguido de onda T negativa. También se diagnostica en personas tras un paro cardíaco por FV o TV polimorfa con cambios de tipo 1 en el ECG tras sobrecarga con ajmalina o flecainida, o durante la fiebre. Este diagnóstico debe considerarse en personas sin otras cardiopatías con patrón electrocardiográfico tipo 1 inducido en el test farmacológico y con ≥1 de los siguientes: síncope de origen arrítmico, respiración agónica nocturna, antecedentes familiares de síndrome de Brugada, antecedentes familiares de MCS con <45 años y autopsia negativa. También puede considerarse diagnosticar el síndrome de Brugada en personas sin otras cardiopatías con patrón electrocardiográfico tipo 1 en el test farmacológico.

Diagnóstico diferencial. Otras enfermedades raras de los canales iónicos: TV polimorfa dependiente de catecolaminas, síndrome del QT corto.

Tratamiento:

1) evitar fármacos que puedan inducir elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales del ventrículo derecho (http://brugadadrugs.org), cocaína y cannabinoides

2) evitar un consumo excesivo de alcohol y de comidas copiosas

3) controlar la fiebre de forma precoz con antipiréticos.

No existen fármacos eficaces para prevenir la TV y MCS. Los mejores resultados se consiguen con quinidina a dosis de 300-600 mg/d; considerarla en enfermos:

1) aptos para la implantación de DAI, pero con contraindicaciones o falta de consentimiento para este procedimiento

2) con DAI implantado y con intervenciones recurrentes del dispositivo, especialmente en forma de tormenta eléctrica

3) que precisan tratamiento por arritmias supraventriculares.

Para el tratamiento de la tormenta eléctrica también puede ser útil la isoprenalina (habitualmente, dosis inicial 0,15-0,3 µg/min, que se va aumentando de manera gradual con la intención de acelerar el ritmo sinusal en un 20 %).

Después de un paro cardíaco y/o TVS → implantación de DAI. También considerar en enfermos con elevación espontánea del segmento ST (tipo 1) y síncopes de origen arrítmico o episodios de TV documentados. Puede considerarse también en la fibrilación ventricular inducida en la estimulación programada. En los enfermos con síncope no explicado considerar la implantación de un registrador de arritmias.

En pacientes con recurrencia de intervenciones del DAI justificadas a pesar de tratamiento farmacológico considerar la ablación para eliminar las EV que originan TV o FV y/o el origen epicárdico de la arritmia en el tracto de salida del ventrículo derecho.