Referencias bibliográficas básicas
Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2018 Oct 2;72(14):1677-1749. doi: 10.1016/j.jacc.2017.10.053. Epub 2017 Oct 30. Erratum in: J Am Coll Cardiol. 2018 Oct 2;72(14):1756-1759. PubMed PMID: 29097294.
Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J. 2015 Nov 1;36(41):2793-2867. doi: 10.1093/eurheartj/ehv316. Epub 2015 Aug 29. PubMed PMID: 26320108.
Pedersen CT, Kay GN, Kalman J, et al. EHRA/HRS/APHRS expert consensus on ventricular arrhythmias. Europace. 2014 Sep;16(9):1257-83. doi: 10.1093/europace/euu194. PubMed PMID: 25172618.
Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm. 2013 Dec;10(12):1932-63. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014. Epub 2013 Aug 30. Review. PubMed PMID: 24011539.
Definición y etiopatogeniaArriba
Muerte por causas cardíacas, precedida de pérdida de conciencia súbita, dentro de una hora desde el comienzo de los síntomas.
Causas: ECI (80 % de los casos); miocardiopatía dilatada (no isquémica), hipertrófica, displasia arritmogénica del ventrículo derecho, no compactada del ventrículo izquierdo; enfermedades cardíacas arritmogénicas congénitas (SQTL, síndrome de Brugada, TVPC y otros); estenosis aórtica; prolapso mitral; origen anómalo de las arterias coronarias; puente muscular sobre arteria coronaria; síndromes de preexcitación; disfunción del nodo sinusal; alteraciones de la conducción AV; FV idiopática.
Es importante determinar la causa pues si se trata de enfermedades congénitas, se puede realizar consejo genético en los familiares.
PrevenciónArriba
1. La implantación de CDI está indicada en los casos de paro cardíaco por FV o después de un episodio de TV con inestabilidad hemodinámica con síncope o disfunción ventricular izquierda sin causa reversible, o si la FV o la TV se han presentado >48 h desde el inicio del infarto de miocardio. También se recomienda en los enfermos que reciben farmacoterapia adecuada durante 3 meses, con una supervivencia esperada en buen estado >1 año:
1) pasados >40 días del infarto de miocardio con FEVI ≤35 % e insuficiencia cardíaca en clase II o III NYHA
2) con miocardiopatía dilatada no isquémica con FEVI ≤35 % e insuficiencia cardíaca en clase II o III NYHA.
Considerar la implantación de CDI también en los enfermos:
1) con episodios recurrentes de TV después de un infarto, y en la miocardiopatía dilatada no isquémica con función ventricular izquierda normal o casi normal
2) con insuficiencia cardíaca en clase IV NYHA aptos para trasplante cardíaco
3) con miocardiopatía dilatada no isquémica con síncopes de causa no filiada y disfunción importante del ventrículo izquierdo
4) con miocardiopatía dilatada provocada por la mutación del gen de la lámina A/C, cuando están presentes factores de riesgo de MCS (≥2 de los siguientes: TVNS, FEVI <45 %, sexo masculino, u otras mutaciones diferentes a las de cambio del sentido)
5) con miocardiopatía hipertrófica y con un riesgo de MCS a 5 años calculado ≥6 % →Miocardiopatía hipertrófica (MH)
6) con DAVD y cambios orgánicos extensos que también involucran el ventrículo izquierdo, con TVNS o con síncopes sin explicación
7) con SQTL y síncopes o TV a pesar del tratamiento con β-bloqueantes
8) con síndrome de Brugada con elevación espontánea del segmento ST y síncopes o TV
9) con TVPC y síncopes o TV a pesar del tratamiento con β-bloqueantes.
Implante de cardioversor-desfibrilador con electrodos subcutáneos: se debe considerar en enfermos con indicaciones para CDI, si no hay necesidad de estimulación por bradicardia, terapia de resincronización ni estimulación antiarrítmica. Se puede considerar:
1) si el acceso venoso es difícil
2) después de la retirada del CDI venoso a causa de una infección
3) en enfermos jóvenes que necesitan CDI de larga duración.
El desfibrilador externo (chaleco) se puede tener en cuenta en adultos con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, con riesgo de MCS a causa de una arritmia durante un período limitado y que no son candidatos a CDI (p. ej. tratamiento puente hasta el trasplante cardíaco o hasta la implantación del CDI, miocardiopatía periparto, miocarditis activa y arritmias en la fase temprana del infarto de miocardio).
2. Fármacos utilizados en la ECI que tienen documentado un efecto preventivo de la MCS: β-bloqueantes, IECA, estatinas, antagonistas de aldosterona.