Síndromes de preexcitación

Definiciones y etiopatogeniaArriba

Anomalía congénita consistente en la presencia de un haz muscular que permite la estimulación de una parte del ventrículo fuera del sistema de conducción fisiológico. En un 98 % de los casos se trata del haz de Kent, que une la aurícula con el ventrículo a través del surco auriculoventricular, más frecuentemente localizado en el lado izquierdo. En un 2 % es el haz de Mahaim, que suele consistir en una conexión auriculofascicular, habitualmente en el lado derecho.

Síndrome de Wolf-Parkinson-White (síndrome WPW). Síndrome clínico de preexcitación con taquiarritmia. Tipos de conducción por la vía accesoria:

1) en general rápida (vía rápida), sin retraso

2) conducción con decremento (alargamiento del tiempo de conducción con el aumento de la frecuencia de estimulación del nodo), lenta (como en el nodo AV), sobre todo en casos de vía accesoria en la zona posteroseptal (que conduce solamente de manera retrógrada) y del haz de Mahaim.

Taquiarritmias en el síndrome WPW

1) TRVA ortodrómica (>90 % de los casos): taquicardia con QRS estrechos con conducción descendente por el nodo AV y ascendente por la vía accesoria

2) taquicardia AV antidrómica: taquicardia QRS ancho con conducción descendente por la vía accesoria y ascendente por el nodo AV u otra vía accesoria

3) fibrilación auricular: si la vía accesoria tiene un tiempo refractario descendente corto, dominan complejos QRS anchos, se produce una taquiarritmia importante y puede aparecer fibrilación ventricular

4) menos frecuentemente taquicardia auricular o flutter auricular con conducción descendente por la vía accesoria (QRS anchos).

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Manifestaciones (sobre todo episodios de palpitaciones) en ~50 % de las personas con signos de preexcitación en el ECG. Habitualmente aparecen por primera vez en la infancia o en adultos jóvenes, raramente >50 años. La fibrilación ventricular puede ser la primera manifestación, a veces con síncopes que precisan de hospitalización; riesgo aumentado de MCS. Durante los episodios de arritmia la frecuencia cardíaca está acelerada (150-220/min). En los casos con vía accesoria lenta, taquicardia 120-140/min, a menudo persistente. Puede ocasionar taquicardiomiopatía e insuficiencia cardíaca.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG:

1) Signos de preexcitación del ventrículo: intervalo PQ corto (<0,12 s) y complejo QRS ancho (≥0,12 s) con presencia de una onda delta de crecimiento más lento; a menudo el segmento ST y la onda T son de dirección opuesta a la onda de mayor voltaje del complejo QRS →fig. 1. Los signos de la preexcitación pueden ser discretos, especialmente cuando la vía accesoria está alejada del nodo sinusal, p. ej. en la pared libre en el lado izquierdo. Si la interpretación del ECG es difícil → se puede repetir el registro tras administrar adenosina 6 mg iv., que bloquea el nodo AV y revela la conducción por la vía accesoria. En presencia de haz de Mahaim se puede observar una imagen de preexcitación no clara o intervalo PQ normal con bloqueo incompleto de rama izquierda y onda delta marcada.

2) Durante los episodios agudos se detecta la taquiarritmia.

2. EEF: para confirmar la existencia de la vía accesoria, el número de vías y su localización, para valorar la capacidad de conducción, período refractario descendente y ascendente, para reproducir la taquiarritmia.

Diagnóstico diferencial

→fig. 3 en Alteraciones del ritmo cardíaco, →fig. 4 en Alteraciones del ritmo cardíaco y →fig. 5 en Alteraciones del ritmo cardíaco.

La morfología anormal de los complejos QRS en la preexcitación puede imitar un infarto de miocardio, bloqueo de rama del haz de His o hipertrofia ventricular.

TratamientoArriba

Tratamiento de emergencia

1. Interrupción de ataque de taquiarritmia →fig. 6 en Alteraciones del ritmo cardíaco.

2. Enfermos con taquiarritmia antidrómica → considerar fármacos antiarrítmicos con acción sobre la conducción por la vía accesoria (p. ej. propafenona; dosificación de fármacos →tabla 3 en Alteraciones del ritmo cardíaco) o realizar cardioversión eléctrica. En casos refractarios puede considerarse la amiodarona. En estos enfermos la adenosina puede provocar fibrilación ventricular. En los enfermos con FA y signos de preexcitación se prefiere la cardioversión, especialmente si se presenta inestabilidad hemodinámica; se debe considerar la ibutilida o procainamida, y se puede considerar la propafenona o flecainida. No utilizar amiodarona iv.

Tratamiento crónico

Tratamiento farmacológico

1. Ningún fármaco antiarrítmico es capaz de eliminar esta arritmia por completo. Si en el ECG en reposo no se observa preexcitación y la ablación es imposible o no aceptada, considerar β-bloqueante, verapamilo o diltiazem. En la TRVA sin cardiopatía isquémica o de otra etiología, se puede considerar la propafenona o flecainida. Dosificación de fármacos →tabla 3 en Alteraciones del ritmo cardíaco.

2. En la FA con preexcitación no utilizar digoxina, β-bloqueantes, diltiazem, verapamilo ni amiodarona en monoterapia.

Tratamiento invasivo

Ablación percutánea de la vía accesoria: garantiza la curación completa con un riesgo menor que el relacionado con el síndrome de preexcitación.

1. La ablación percutánea de la vía accesoria está recomendada en la TRVA sintomática y recurrente. Está especialmente recomendada en los enfermos con:

1) antecedentes de fibrilación ventricular asociada a la preexcitación

2) episodios de fibrilación o flutter auricular, conducidos a los ventrículos por la vía accesoria con ritmo ventricular rápido

3) taquiarritmias que provocan inestabilidad hemodinámica

4) episodios de arritmia bien tolerados, pero relativamente frecuentes.

2. En personas asintomáticas:

1) se puede considerar una evaluación no invasiva de las características de la vía accesoria, es decir, pruebas de control periódicas (que incluyen ECG en reposo y de esfuerzo o tras administrar procainamida, propafenona o disopiramida); en caso de preexcitación constante, realizar EEF

2) se recomienda una evaluación invasiva del riesgo (EEF con isoprenalina) en personas con una profesión o afición de alto riesgo (pilotos, conductores profesionales, personas que practican deportes de alto rendimiento), y en las que no presentan signos de riesgo bajo (tales como una normalización súbita y completa del intervalo PR con desaparición de la onda delta durante la prueba de esfuerzo o tras administrar procainamida, propafenona o disopiramida) en exploraciones no invasivas; se debe considerar en las demás personas.

3. La ablación de la vía accesoria en personas asintomáticas:

1) se recomienda si en el EEF se observan signos de alto riesgo de MCS (intervalo RR preexcitado más corto [SPERRI] ≤250 ms durante la FA, período refractario efectivo de la vía accesoria ≤250 ms, vías accesorias múltiples o TRVA inducida)

2) se debe considerar en caso de disfunción ventricular izquierda secundaria a la disincronía provocada por preexcitación

3) se puede considerar incluso en caso de riesgo bajo, si el laboratorio de electrofisiología cuenta con la adecuada experiencia.

TABLAS Y FIGURAS

Fig. 2.6-1. Síndrome de preexcitación: intervalo PQ corto, onda delta en la rama ascendente de la onda R (flecha), dirección opuesta del segmento ST y de la onda T a la del complejo QRS ancho

Fig. 2.6-3. Diagnóstico diferencial de las taquicardias supraventriculares basado en la relación entre las ondas P y los complejos QRS

Fig. 2.6-4. Diagnóstico diferencial de las taquicardias con complejos QRS estrechos (a partir de las guías ESC 2019, modificado)

Fig. 2.6-5. Diagnóstico diferencial de las taquicardias con complejos QRS anchos (a partir de las guías ESC 2019, modificado)

Fig. 2.6-6. Tratamiento de emergencia de la taquicardia supraventricular (TVS) regular hemodinámicamente estable (a partir de las guías ESC 2019, modificado)