Síndromes de preexcitación

Definiciones y etiopatogeniaArriba

Anomalía congénita consistente en la presencia de un haz muscular que permite la estimulación de una parte del ventrículo fuera del sistema de conducción fisiológico. En un 98 % de los casos se trata del haz de Kent, que une la aurícula con el ventrículo a través del surco auriculoventricular, más frecuentemente localizado en el lado izquierdo. En un 2 % es el haz de Mahaim, que suele consistir en una conexión auriculofascicular, habitualmente en el lado derecho.

Síndrome de Wolf-Parkinson-White (síndrome WPW). Síndrome clínico de preexcitación con taquiarritmia. Tipos de conducción por la vía accesoria:

1) en general rápida (vía rápida), sin retraso

2) conducción con decremento (alargamiento del tiempo de conducción con el aumento de la frecuencia de estimulación del nodo), lenta (como en el nodo AV), sobre todo en casos de vía accesoria en la zona posteroseptal (que conduce solamente de manera retrógrada) y del haz de Mahaim.

Taquiarritmias en el síndrome WPW

1) TRVA ortodrómica (>90 % de los casos): taquicardia QRS estrecho con conducción descendente por el nodo AV y ascendente por la vía accesoria

2) taquicardia AV antidrómica: taquicardia QRS ancho con conducción descendente por la vía accesoria y ascendente por el nodo AV u otra vía accesoria

3) fibrilación auricular: si la vía accesoria tiene un tiempo refractario descendente corto, dominan complejos QRS anchos, se produce una taquiarritmia importante y puede aparecer fibrilación ventricular

4) menos frecuentemente taquicardia auricularflutter auricular con conducción descendente por la vía accesoria (QRS anchos).

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Manifestaciones (sobre todo episodios de palpitaciones) en ~50 % de las personas con signos de preexcitación en el ECG. Habitualmente aparecen por primera vez en la infancia o en adultos jóvenes, raramente >50 años. La fibrilación ventricular puede ser la primera manifestación, a veces con síncopes que precisan de hospitalización; riesgo aumentado de MCS. Durante los episodios de arritmia la frecuencia cardíaca está acelerada (140-250/min). En los casos con vía accesoria lenta, taquicardia 120-140/min, a menudo persistente. Puede ocasionar taquimiocardiopatía e insuficiencia cardíaca.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG

 1) Signos de preexcitación del ventrículo: intervalo PQ corto (<0,12 s) y complejo QRS ancho (≥0,12 s) con presencia de una onda delta de crecimiento más lento; a menudo el segmento ST y la onda T son de dirección opuesta a la onda de mayor voltaje del complejo QRS →fig. 2.6-1. Los signos de la preexcitación pueden ser discretos, especialmente cuando la vía accesoria está alejada del nodo sinusal, p. ej. en la pared libre en el lado izquierdo. Si la interpretación del ECG es difícil → se puede repetir el registro tras administrar adenosina 6 mg iv., que bloquea el nodo AV y revela la conducción por la vía accesoria. En presencia de haz de Mahaim se puede observar una imagen de preexcitación no clara o intervalo PQ normal con bloqueo incompleto de rama izquierda y onda delta marcada.

2) Durante los episodios agudos se detecta la taquiarritmia.

2. EEF: para confirmar la existencia de la vía accesoria, el número de vías y su localización, para valorar la capacidad de conducción, período refractario descendente y ascendente, para reproducir la taquiarritmia.

Diagnóstico diferencial

fig. 2.6-1, fig. 2.6-2 y fig. 2.6-3.

La morfología anormal de los complejos QRS en la preexcitación puede imitar un infarto de miocardio, bloqueo de rama del haz de His o hipertrofia ventricular.

TratamientoArriba

Tratamiento de emergencia

1. Interrupción de ataque de taquiarritmiafig. 2.6-4.

2. Enfermos con taquiarritmia antidrómica → considerar fármacos antiarrítmicos con acción sobre la conducción por la vía accesoria (p. ej. propafenona; dosificación de fármacos →tabla 2.6-4) o realizar cardioversión eléctrica. En casos refractarios puede considerarse la amiodarona. En estos enfermos la adenosina puede provocar fibrilación ventricular. En los enfermos con FA y signos de preexcitación se prefiere la cardioversión, especialmente si se presenta inestabilidad hemodinámica; se debe considerar la ibutilida o procainamida, y se puede considerar la propafenona o flecainida. No utilizar amiodarona iv.

Tratamiento crónico

Tratamiento farmacológico

1. Ningún fármaco antiarrítmico es capaz de eliminar esta arritmia por completo. Si en el ECG en reposo no se observa preexcitación y la ablación es imposible o no aceptada, se deben valorar β-bloqueante, verapamilo o diltiazem. En la TRVA sin cardiopatía isquémica o de otra etiología, se puede considerar la propafenona o flecainida. Dosificación de fármacos →tabla 2.6-4.

2. En la FA con preexcitación no utilizar digoxina, β-bloqueantes, diltiazem, verapamilo ni amiodarona en monoterapia.

Tratamiento invasivo

Ablación percutánea de la vía accesoria: garantiza la curación completa con un riesgo menor que el relacionado con el síndrome de preexcitación.

1. La ablación percutánea de la vía accesoria está recomendada en la TRVA sintomática y recurrente. Está especialmente recomendada en los enfermos con:

1) antecedentes de fibrilación ventricular asociada a la preexcitación

2) episodios de fibrilación o flutter auricular, conducidos a los ventrículos por la vía accesoria con ritmo ventricular rápido

3) taquiarritmias que provocan inestabilidad hemodinámica

4) episodios de arritmia bien tolerados, pero relativamente frecuentes. 

2. En personas asintomáticas:

1) se puede considerar una evaluación no invasiva de las características de la vía accesoria, es decir, pruebas de control periódicas (que incluyen ECG en reposo y de esfuerzo o tras administrar procainamida, propafenona o disopiramida); en caso de preexcitación constante, realizar EEF

2) se recomienda una evaluación invasiva del riesgo (EEF con isoprenalina) en personas con una profesión o afición de alto riesgo (pilotos, conductores profesionales, personas que practican deportes de alto rendimiento), y en las que no presentan signos de riesgo bajo (tales como una normalización súbita y completa del intervalo PR con desaparición de la onda delta durante la prueba de esfuerzo o tras administrar procainamida, propafenona o disopiramida) en exploraciones no invasivas; se debe considerar en las demás personas.

3. La ablación de la vía accesoria en personas asintomáticas:

1) se recomienda si en el EEF se observan signos de alto riesgo de MCS (intervalo RR preexcitado más corto [SPERRI] ≤250 ms durante la FA, período refractario efectivo de la vía accesoria ≤250 ms, vías accesorias múltiples o TRVA inducida)

2) se debe considerar en caso de disfunción ventricular izquierda secundaria a la disincronía provocada por preexcitación

3) se puede considerar incluso en caso de riesgo bajo, si el laboratorio de electrofisiología cuenta con la adecuada experiencia.

TABLAS Y FIGURASArriba

Fig. 2.6-1. Diagnóstico diferencial de las taquicardias supraventriculares basado en la relación entre las ondas P y los complejos QRS

Fig. 2.6-2. Diagnóstico diferencial de las taquicardias con complejos QRS estrechos (a partir de las guías ESC 2019, modificado)

Fig. 2.6-3. Diagnóstico diferencial de las taquicardias con complejos QRS anchos (a partir de las guías ESC 2019, modificado)

Fig. 2.6-4. Tratamiento de emergencia de la taquicardia supraventricular (TVS) regular hemodinámicamente estable (a partir de las guías ESC 2019, modificado)

Fig. 2.6-1. Síndrome de preexcitación: intervalo PQ corto, onda delta en la rama ascendente de la onda R (flecha), dirección opuesta del segmento ST y de la onda T a la del complejo QRS ancho

Tabla 2.6-4. Fármacos utilizados en el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardíaco

Fármaco

Dosificación

Contraindicaciones y otras observaciones

Emergentes

Crónicos VO

Fármacos de clase I

Quinidina

VO cada 1 h 200 mg hasta una dosis moderadora o que provoque efectos adversos, o hasta 2,0 g

200-400 mg cada 6-8 h; preparado de liberación prolongada cada 12 h; en el síndrome de Brugada 600 mg/d

Disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular, ECI (especialmente después de un infarto de miocardio), disfunción del ventrículo izquierdo, IC

Nota: efectos adversos frecuentes. Riesgo de efecto arritmogénico en forma de TdP: importante monitorizar QTc y concentración de potasio

Disopiramida

100-200 mg cada 6-8 h

Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, IC, estado tras infarto de miocardio, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV e intraventricular, prolongación del QT (suspender en caso de QTc >500 ms), glaucoma, hipertrofia de próstata, miastenia

Nota: efectos adversos frecuentes asociados a la acción cardiodepresora y anticolinérgica

Procainamida

Dosis inicial: iv. 10-17 mg/kg (20-50 mg/min)

Dosis de mantenimiento: iv. 1-4 mg/min

250-500 mg cada 4-6 horas (máx. 4,0 g/d)

Disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular, ECI (especialmente después de un infarto de miocardio), disfunción del ventrículo izquierdo, IC, síndrome de Brugada

Nota: reducción de la dosis justificada en caso de insuficiencia renal

Lidocaína

Dosis inicial: iv. 1 mg/kg, puede repetirse cada 5-10 min hasta una dosis de 200 mg

o (en caso de querer obtener un efecto rápido) 100 mg iv. en 2-3 min

Dosis de mantenimiento: iv. 1-4 mg/min

Hipersensibilidad al fármaco, bloqueo AV o intraventricular, daño hepático o renal grave, epilepsia, miastenia

Mexiletina

150-300 mg cada 8-12 h

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC grave

Flecainida

iv. 1,5-2 mg/kg en 10-30 min

VO 200-300 mga

50-200 mg cada 12 h

Cardiopatía estructural (especialmente tras un infarto de miocardio), síndrome de Brugada, valvulopatía hemodinámicamente importante, CrCl <50 ml/min (eventualmente reducción de la dosis), disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular (QRS >130 ms)

Nota: evitar flecainida en enfermos con hipertrofia ventricular izquierda importante; suspender si el QRS aumenta en >25 % o es >150 ms

Propafenona

iv.

VO

iv. 1,5-2 mg/kg en 10 min

VO 450-600 mga

150 mg cada 8 h, máx. 300 mg cada 8 h; preparado de liberación prolongada 225 mg cada 12 h (máx. 425 mg cada 12 h)

ECI, disfunción ventricular izquierda, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV e intraventricular (QRS >130 ms), valvulopatía hemodinámicamente importante, síndrome de Brugada

Nota: evitar en enfermos con hipertrofia ventricular izquierda importante; suspender si el QRS aumenta en >25 %

Fármacos de clase II

Acebutolol

100-800 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Atenolol

25-50 mg 1 × d (máx. 100 mg/d)

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma, insuficiencia renal grave

Bisoprolol

1,25-20 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Esmolol

iv. 500 μg/kg durante 1 min, a continuación 50-300 µg/kg/min

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, shock, hipotensión, asma, insuficiencia renal

Carvedilol

3,125-25 mg cada 12 h

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Metoprolol

iv.

VO

iv. 2,5-5 mg en 2 min, se puede repetir hasta 4 dosis

Preparado de liberación prolongada: 25-200 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Nadolol

40-320 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Nota: se debe modificar la dosis en caso de disfunción renal

Propranolol

iv.

VO

iv. 1 mg en 1 min, puede repetirse hasta 3 dosis cada 2 min

10-40 mg 3 × d

Preparado de liberación prolongada: 60-160 mg 1-2 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Fármacos de clase III

Amiodarona

iv.

VO

iv. 5-7 mg/kg durante 1-2 h, después 50 mg/h hasta un máximo de 1,0-1,2 g/24 h por vía central o mediante bomba volumétrica; en condiciones de riesgo vital inminente, se pueden administrar 300 mg en 2-3 min

Dosis de carga: 200 mg (a veces 400 mg) 3 × d durante 7-14 días, 200 mg 2 × d durante los siguientes 7-14 días; dosis de mantenimiento: habitualmente 200 mg/d, a veces 100 mg/d, raramente 300-400 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, hipersensibilidad al fármaco o al yodo, enfermedades tiroideas (especialmente hipertiroidismo), daño hepático, prolongación significativa del QT, embarazo o lactancia

Nota: está justificado suspender el fármaco cuando QTc >500 ms

Dronedarona

400 mg cada 12 h

IC, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV, enfermedad hepática, CrCl <30 ml/min, prolongación del QT, antecedentes de daño hepático o pulmonar inducido por amiodarona

Nota: está justificado suspender el fármaco cuando QTc >500 ms

Dofetilida

125-500 µg cada 12 h (dosis dependiente del CrCl)

Nota: debido al alto riesgo de TdP, el tratamiento debe iniciarse en el hospital

Ibutilida

iv. 1 mg en 10 min; puede repetirse después de 10 min

 

Sotalol

80-160 mg (excepcionalmente 40 mg) cada 12 h; en enfermos con CrCl 30-60 ml/min, el fármaco se administra 1 o 2 × d, pero a mitad de esta dosis

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, hipertrofia ventricular izquierda importante, prolongación del QT, CrCl <30 ml/min, IC grave

Nota: efectos adversos típicos de los β-bloqueantes no selectivos y aumento del riesgo de TdP (cuando la dosis es mayor, hipertrofia ventricular izquierda, bradicardia, mayor prolongación del QT, hipopotasemia, deterioro de la función renal); interrupción justificada del fármaco cuando QTc >500 ms o prolongación del QTc >60 ms

Fármacos de clase IV

Diltiazem

VO

30-60 mg 3 × d; preparado de liberación prolongada: 90-360 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC, hipotensión, síndrome de preexcitación

Verapamilo

iv.

VO

iv. 2,5-10 mg en 5 min

40-120 mg 2-3 × d; preparado de liberación prolongada: 120-480 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC, hipotensión, síndrome de preexcitación

Otros

Adenosina

iv. 6 mg en 1-2 s; si no hay efecto, se puede suministrar bolo de 12 mg después de 1-2 min, eventualmente 18 mg

Hipersensibilidad a la adenosina, asma, disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, síndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW)

Digoxina

iv.

VO

iv. 0,5 mg, puede repetirse 0,25 mg cada 6-8 h hasta una dosis máx. de 1 mg/24 h

0,0625-0,25 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, síndrome de preexcitación, MCH, TV, FV

Nota: es necesario controlar la función renal

Ivabradina

5-7,5 mg 2 × d

 

Ranolazina

500-1000 mg 2 × d

 

Vernakalant

Infusión iv. 3 mg/kg durante 10 min; si después de 15 min la FA persiste, repetir la administración del fármaco 2 mg/kg durante 10 min

 

Hipotensión, síndrome coronario agudo, IC (NYHA III o IV), estenosis aórtica grave y prolongación del QT

Antazolina

iv. 100-250 mg

 

a Excepcionalmente como comprimido "a demanda".

Nota: la contraindicación en enfermos con disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular no se aplica a los enfermos con sistema de estimulación cardíaca implantado.

AV —  auriculoventricular, CrCl — aclaramiento de creatinina, ECI — enfermedad cardíaca isquémica, FA — fibrilación auricular, FV — fibrilación ventricular, IC — insuficiencia cardíaca, MCH — miocardiopatía hipertrófica, TdP — torsade de pointes, TV — taquicardia ventricular

Según las guías de la ESC 2015 (arritmias ventriculares) y 2020 (fibrilación auricular), ACC/AHA/HRS 2015 (arritmias supraventriculares) y 2017 (arritmias ventriculares) y el acuerdo de la EHRA 2018 (fármacos antiarrítmicos), modificado