1. Neumonía intersticial no específica (NINE). Síntomas más frecuentes: disnea, tos, menos frecuentemente aumento de la temperatura corporal y acropaquia. Las crepitaciones pueden ser bilaterales. TC de alta resolución: típicamente opacidades en vidrio esmerilado y alteraciones reticulares de predominio en las áreas periféricas de las bases pulmonares que respetan áreas del parénquima en la proximidad inmediata de la pleura. En todos los casos de la NINE se han de buscar síntomas de enfermedades del tejido conjuntivo. Tratamiento: glucocorticoides y eventualmente un fármaco inmunosupresor.
2. Neumonía organizada criptogenética (COP, anteriormente BOOP). En ~40 % de los casos el inicio es parecido a una infección vírica aguda con síntomas similares a los de la gripe. Aparece tos, disnea, aumento de la temperatura corporal, debilidad, falta de apetito y pérdida de peso. Signo: se aprecian crepitaciones bilaterales. En la radiografía condensaciones parenquimatosas bilaterales. En la TC de alta resolución con mayor frecuencia condensaciones de distribución subpleural y/o peribronquial, en un 60 % asociadas a cambios en vidrio esmerilado. Las alteraciones radiológicas pueden resolverse y aparecer en otras localizaciones. Las manifestaciones y las alteraciones radiológicas se resuelven muy rápidamente con el uso de glucocorticoides (prednisona 0,75 mg/kg, disminuir en unas semanas). En caso de recidiva → prolongar el tratamiento.
3. Neumonía intersticial aguda (AIP): empieza generalmente de forma aguda con síntomas parecidos a los de la gripe en forma de mialgias, cefalea, dolor de faringe, malestar general, tos y disnea. Signos: taquipnea, taquicardia, cianosis y crepitaciones dispersas bilaterales. En la mayoría de los casos rápidamente se desarrolla insuficiencia respiratoria que requiere ventilación asistida. Las alteraciones radiológicas en fases tempranas de la enfermedad pueden ser leves, en fases avanzadas habitualmente se observan opacidades difusas o maculares en vidrio esmerilado, frecuentemente asociadas a lobulillos no afectados (distribución geográfica), a veces en combinación con densidades alveolares. Diagnóstico diferencial con la agudización de la FPI, con empeoramiento brusco de enfermedades del tejido conjuntivo, también con infecciones graves, con complicaciones del uso de fármacos y oxígeno, y después del trasplante de órganos y de una broncoaspiración. Tratamiento: sobre todo sintomático, con frecuencia es imprescindible la ventilación mecánica. Se intenta el tratamiento con glucocorticoides a dosis altas, ciclofosfamida, azatioprina y vincristina.
4. Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) y neumonía intersticial descamativa (NID): únicamente en los fumadores, normalmente en la 4.ª o la 5.ª década de la vida. Síntomas: tos y disnea (los casos de BR-EPI a veces son asintomáticos), crepitantes bibasales, a veces acropaquia. En la NID con frecuencia se presenta hipoxemia. En las pruebas funcionales trastornos de ventilación mixtos en la BR-EPI y restricción pulmonar en la NID. En la BR-EPI, las alteraciones radiológicas suelen ser nódulos intralobulillares, opacidades en vidrio deslustrado y un ensanchamiento —predominante en los lóbulos superiores— de las paredes bronquiales con un enfisema concomitante en la parte central del lobulillo. En la imagen radiológica de la NID, se observan opacidades bilaterales en vidrio esmerilado en las áreas inferiores y periféricas de los pulmones. Pueden detectarse alteraciones reticulares, localmente signos de atrapamiento aéreo y bronquiectasias por tracción. No se observan alteraciones en panal de abeja. El diagnóstico de la BR-EPI no requiere biopsia; son suficientes la anamnesis y una imagen adecuada de TC de alta resolución. La BR-EPI tiene un curso leve y, por lo general, las alteraciones desaparecen si el paciente deja de fumar. -En enfermos con NID puede estar indicada la administración de glucocorticoides.
5. Neumonía intersticial linfocítica (NIL): suele ser concomitante con enfermedades del tejido conjuntivo o inmunodeficiencias. Las alteraciones radiológicas típicas son opacidades difusas en vidrio deslustrado, nódulos intralobulillares, un engrosamiento de los septos interlobulillares y de los haces broncovasculares, quistes de paredes finas y adenopatías. Requiere diferenciación con los linfomas procedentes del tejido linfático pulmonar. En los pulmones pueden desarrollarse otras hiperplasias linfoides no neoplásicas: hiperplasia linfoide nodular, granuloma de células plasmáticas, enfermedad de Castleman, enfermedad relacionada con IgG4, trastornos linfoproliferativos postrasplante y bronquiolitis folicular.
6. Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática: fibrosis de la pleura y de la zona subpleural del parénquima pulmonar, especialmente de los lóbulos superiores. En la TC de alta resolución: engrosamiento de la pleura pulmonar, opacidades reticulares subpleurales con bronquiectasias por tracción, distorsión de la arquitectura pulmonar y reducción del volumen de los lóbulos superiores.
7. Neumonías intersticiales idiopáticas no clasificables: se sugiere que los enfermos >65 años cuya TC de alta resolución sugiera una posible NIU, y cuyos datos clínicos no sugieran otra enfermedad, se consideren como enfermos con FPI. En los demás casos, se propone eliminar los potenciales factores desencadenantes —como los fármacos, el reflujo gastroesofágico y el tabaquismo— y establecer una observación estrecha. En caso de que las alteraciones progresen, se aconseja administrar inmunosupresores (prednisona, micofenolato de mofetilo, rituximab).
8. Combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE): se caracteriza por un enfisema de los lóbulos pulmonares superiores y una fibrosis de los lóbulos inferiores. El volumen pulmonar suele conservarse, pero se presentan reducciones considerables de la capacidad de difusión de gases en los pulmones. Es más frecuente en hombres >60 años. Etiología desconocida, pero en todos los casos descritos, los pacientes fumaban. La CFPE también puede desarrollarse como una complicación pulmonar de enfermedades del tejido conjuntivo. La imagen histológica se corresponde con NIU o NINE. El síntoma predominante es la disnea, frecuentemente se desarrolla hipertensión pulmonar. Pueden producirse exacerbaciones como en la FPI. El tratamiento es sintomático, es imprescindible abandonar el tabaquismo.
9. Neumonía intersticial con características autoinmunes (IPAF). Criterios de clasificación propuestos: neumonía intersticial, enfermedades intersticiales de causa conocida descartadas, incumplimiento de los criterios de diagnóstico de cualquier enfermedad específica del tejido conjuntivo, presencia de ≥1 característica de cada uno de 3 grupos: signos clínicos de enfermedades sistémicas, resultados de las pruebas serológicas (título elevado de autoanticuerpos), características morfológicas (imagen de la TC de alta resolución y/o histopatológica). No se han definido normas sobre el diagnóstico y el tratamiento.
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