Otras formas seleccionadas de neumonía intersticial idiopática

1. Neumonía intersticial no específica (NINE). Síntomas más frecuentes: disnea, tos, menos frecuentemente aumento de la temperatura corporal y acropaquias. Los crépitos pueden ser bilaterales. TC de alta resolución: se observan las típicas opacidades en vidrio esmerilado y alteraciones reticulares de predominio en las áreas periféricas de las bases pulmonares que respetan áreas del parénquima en la proximidad inmediata de la pleura. En todos los casos de la neumonía intersticial no específica se han de buscar síntomas de enfermedades del tejido conjuntivo. Tratamiento: glucocorticoides y eventualmente un fármaco inmunosupresor.

2. Neumonía organizada criptogenética (COP, anteriormente bronquitis obliterante con neumonía organizada, BOOP). En ~40 % de los casos el inicio es parecido a una infección vírica aguda con síntomas similares a los de la gripe. Aparece tos, disnea, aumento de la temperatura corporal, debilidad, falta de apetito y pérdida de peso. Se aprecian crepitaciones bilaterales. En la radiografía condensaciones parenquimatosas bilaterales; en la TC de alta resolución con mayor frecuencia condensaciones de distribución peripleural, peribronquial, en un 60 % asociadas a cambios en vidrio deslustrado. Las alteraciones radiológicas pueden resolverse y aparecer en otras localizaciones. Los signos y las alteraciones radiológicas se resuelven muy rápidamente con el uso de glucocorticoides (prednisona 0,75 mg/kg, disminuir en unas semanas). En caso de recidiva → prolongar el tratamiento.

3. Neumonía intersticial aguda (AIP): empieza generalmente de forma aguda con síntomas parecidos a los de la gripe en forma de mialgias, cefalea, dolor de garganta, malestar, tos y disnea. Se observa taquipnea y taquicardia, cianosis y crepitaciones dispersas bilaterales. En la mayoría de los casos se desarrolla rápidamente insuficiencia respiratoria que requiere ventilación asistida. Las alteraciones radiológicas en fases tempranas de la enfermedad pueden ser leves, en fases avanzadas habitualmente se observan opacidades difusas o maculares en vidrio esmerilado, frecuentemente asociadas a lobulillos no afectados (distribución geográfica), a veces en combinación con densidades alveolares. Diagnóstico diferencial con agudización de FPI, empeoramiento brusco de enfermedades del tejido conectivo y también con infecciones graves y con complicaciones del uso de fármacos y oxígeno, trasplante de órgano y broncoaspiraciones. Tratamiento: sobre todo sintomático, suele ser imprescindible la ventilación mecánica. Se intenta el tratamiento con glucocorticoides a dosis altas, ciclofosfamida, azatioprina y vincristina.

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