Enfermedades pulmonares intersticiales

Las enfermedades pulmonares intersticiales representan un grupo heterogéneo de enfermedades no infecciosas y no neoplásicas que se caracterizan por la incidencia de lesiones difusas en la imagen radiológica del tórax, trastornos de la ventilación de tipo restrictivo con disminución de la capacidad de difusión pulmonar y una alteración del intercambio gaseoso. Las causas de algunas de estas enfermedades son conocidas: principalmente se trata de factores perjudiciales asociados p. ej. al lugar de trabajo, fármacos y enfermedades de tejido conjuntivo. El resto, al ser de causa desconocida, se denominan idiopáticas. Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales →tabla 1.

TABLAS

Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales (IDL, interstitial lung disease) a partir de ATS/ERS
Neumonía intersticial idiopática (NII) 1) Neumonías intersticiales básicas – Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) – Neumonía intersticial idiopática no específica (NINE) – Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) – Neumonía intersticial descamativa (NID) – Neumonía organizada criptogenética (NOC) – Neumonía intersticial aguda (NIA) 2) Neumonías intersticiales idiopáticas raras – Neumonía intersticial linfocítica (NIL) – Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática 3) Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables
IDL de causa conocida – Inducida por fármacos – Enfermedades del tejido conectivo y vasculitis sistémicas – Factores ambientales y laborales
IDL en el curso de enfermedades granulomatosas – Sarcoidosis – Alveolitis alérgica extrínseca
Otras formas raras de la IDL – Linfangioleiomiomatosis – Histiocitosis de células de Langerhans – Neumonía eosinofílica – Proteinosis alveolar
A partir de: Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2002, 165: 277-304 y Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2013, 180: 733-748

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