Proteinosis alveolar pulmonar

La proteinosis alveolar pulmonar es un acúmulo de surfactante en los alvéolos pulmonares, lo que conlleva una alteración en el intercambio gaseoso. En un 90 % de los pacientes tiene carácter autoinmune, y se asocia con la presencia de anticuerpos contra GM-CSF.

Cuadro clínico: disnea lentamente progresiva y tos seca, a veces fatiga, pérdida de peso, febrícula. En enfermos no tratados se observa un incremento de la tendencia a infecciones del tracto respiratorio. En un 10 % la enfermedad remite espontáneamente, en un 30 % se estabiliza, en el resto progresa gradualmente.

Diagnóstico: cuadro clínico y radiológico (radiografía de tórax: opacidades en vidrio esmerilado con patrón moteado y densidades alveolares [en un 50 % en alas de mariposa]; TC de alta resolución: áreas de vidrio esmerilado de distribución geográfica y bien delimitadas del parénquima normal, y septos interlobulillares marcados que producen una imagen de empedrado), evaluación del BALF (una imagen radiológica característica en vidrio esmerilado, en el examen citológico material lipoproteico acidófilo y macrófagos espumosos llenos de este material) y niveles elevados de anticuerpos anti-GM-CSF en el suero. En las pruebas funcionales pulmonares: patrón restrictivo y TLCO disminuida.

Tratamiento: lavado de todo el pulmón bajo anestesia general, uso de GM-CSF VSc o inhalado, rituximab en enfermos con forma autoinmune de proteinosis; si la proteinosis acompaña a una enfermedad mieloproliferativa o a la infección por VIH, el tratamiento eficaz de la enfermedad de base lleva a la regresión de las lesiones pulmonares.