Aspergilosis broncopulmonar alérgica

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es un síndrome de hipersensibilidad causado por la exposición a alérgenos del hongo Aspergillus fumigatus (con menor frecuencia de otras especies), que coloniza las vías respiratorias. Con mayor frecuencia se presenta en enfermos con asma o fibrosis quística, a veces en enfermos con EPOC combinada con bronquiectasias.

Cuadro clínico. Formas en enfermos con asma:

(0) asintomática

(1) aguda: síntomas intensificados de asma, tos con expectoración, a veces de tapones de moco de color marrón, aumento de la temperatura corporal, pérdida de peso corporal, impactación mucoide documentada en la radiografía

(2) respuesta al tratamiento: mejoría de las manifestaciones clínicas, desaparición de las alteraciones radiológicas y un descenso de la IgE total (de ≥25 % del valor inicial) a las 8 semanas de tratamiento

(3) exacerbación: intensificación de la sintomatología y de las alteraciones radiológicas, así como aumento de la concentración de IgE total en ≥50 %

(4) remisión: una mejoría clínica y radiológica significativa, así como mantenimiento de la concentración normal o baja de IgE total pasados 6 meses desde la suspensión de los glucocorticoides

(5a) ABPA dependiente del tratamiento: ≥2 exacerbaciones en los últimos 6 meses después de suspender los fármacos, o empeoramiento clínico, radiológico y aumento de IgE total durante la reducción de la dosis de glucocorticoides y/o antifúngicos azólicos

(5b) asma dependiente de los glucocorticoides: asma que requiere la administración de glucocorticoides VO para controlar los síntomas, la actividad de ABPA está bien controlada

(6) forma avanzada: ABPA con fibrosis pulmonar irreversible, bronquiectasias, insuficiencia respiratoria.

Diagnóstico. Radiografía de tórax y TC de alta resolución (preferible): lesiones de carácter de consolidaciones alveolares, parahiliares o periféricas, en general bilaterales. A veces se objetivan opacidades lineales parahiliares ligadas a un tapón mucoso bronquial; si el tapón obstruye los bronquios por completo, pueden dar lugar a áreas de atelectasia. En los siguientes episodios de la enfermedad, los infiltrados pueden reaparecer en la misma o en otra localización. Son características bronquiectasias proximales, frecuentemente con rasgos de relleno de mucosidad, en general de predominio en los lóbulos superiores. El signo del dedo de guante representa numerosas bronquiectasias centrales rellenas de moco. Una obstrucción focal de las bronquiectasias por el moco puede manifestarse como sombra redonda u ovalada que imita a un tumor.

En la espirometría se objetivan signos de obstrucción, en las fases tardías de la enfermedad pueden presentarse signos de restricción. Criterios diagnósticos

1) diagnóstico de la enfermedad predisponente, es decir, asma o fibrosis quística

2) criterios obligatorios (ambos tienen que cumplirse): concentración total de IgE en el suero >1000 UI/ml y presencia de IgE específicos para A. fumigatus en suero (>0,35 kUA/l) o resultado positivo de la prueba cutánea con antígeno de A. fumigatus (infiltración de >3 mm de diámetro, rodeada de eritema)

3) criterios adicionales (tienen que cumplirse ≥2): eosinofilia en la sangre periférica >500/µl (en enfermos no tratados con glucocorticoides), hallazgos radiológicos típicos de ABPA, resultado positivo en la prueba de precipitación con el antígeno de A. fumigatus.

Diagnóstico diferencial: otras eosinofilias pulmonares, neumonía organizada criptogénica (NOC), vasculitis granulomatosa eosinofílica.

Tratamiento: prednisona VO 0,5 mg/kg durante el 1.er mes, 0,25 mg/kg durante el 2.o mes, 0,125 mg/kg durante el 3.er mes, y luego la dosis se reduce gradualmente hasta retirar el fármaco después de 4 meses. En caso de una respuesta insuficiente a los glucocorticoides utilizar itraconazol o voriconazol VO 200 mg 2 × d durante ≥6 meses. En exacerbaciones recurrentes o daño pulmonar progresivo → tratamiento crónico, considerar la terapia biológica.