Acalasia

Definición y etiopatogeniaArriba

La acalasia es la enfermedad motora esofágica primaria más frecuente (>70 %). Su etiología es incierta. Se caracteriza por una disfunción en la capacidad para la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI), asociada a una ausencia de onda peristáltica primaria del cuerpo esofágico. En EEI, la presión en reposo puede estar elevada. La patogenia consiste en una reducción del número de neuronas inhibitorias (que liberan VIP y óxido nítrico) del plexo mientérico (de Auerbach) en la parte distal del esófago y EEI, por lo que predominan las neuronas estimulantes (liberadoras de acetilcolina), lo que lleva a la disfunción de la relajación del EEI y alteraciones del peristaltismo esofágico.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURALArriba

El síntoma más característico es la disfagia, inicialmente a alimentos sólidos, después también líquidos. Puede acompañarse de regurgitación, dolor torácico, pirosis (por lo que se confunde con la enfermedad por reflujo gastroesofágico), tos crónica y broncoaspiración. Esto lleva a pérdida de peso y desnutrición. La regurgitación del contenido alimentario puede causar neumonía por aspiración y absceso pulmonar. Otras complicaciones: esofagitis, divertículo del segmento distal del esófago, hemorragia digestiva (raramente). Con el desarrollo de la enfermedad, se produce una obstrucción del esófago con dilatación de la luz por encima de la estenosis, junto a un significativo adelgazamiento de la pared. Pasados 15-25 años, el riesgo de desarrollar carcinoma de células escamosas esofágico es ~30 veces mayor que en la población general.

DIAGNÓSTICOArriba

Exploraciones complementarias

1. Manometría esofágica: la manometría de alta resolución es el estándar de oro en el diagnóstico. Permite diferenciar 3 tipos de acalasia (con base en la falta de ondas peristálticas, aumento de la presión en el esófago; en cada tipo se observa una anomalía en la denominada presión de relajación integrada del esfínter esofágico inferior), lo que es importante para el pronóstico y la elección del tratamiento.

2. Esofagograma con contraste: al inicio no se observan lesiones, con el tiempo aumenta el diámetro del esófago y su forma se asemeja a la letra "S". La estenosis del EEI tiene forma de "pico de pájaro" con paredes lisas, que se acentúa de forma brusca distalmente.

3. La endoscopia es necesaria para excluir otras causas de estenosis, sobre todo el cáncer de esófago. Explica también si la enfermedad cursa con hernia hiatal, lo que es importante antes de realizar una cirugía. En la acalasia avanzada se puede observar un esófago atónico, dilatado y tortuoso, con cambios de la mucosa a consecuencia de una irritación crónica por la retención alimentaria (eritema, fragilidad, ulceraciones, candidiasis). El EEI permanece cerrado y no se abre tras ser sometido a una insuflación del aire, pero sí bajo una ligera presión, permitiendo pasar el endoscopio al estómago. La resistencia y rigidez hablan a favor de una causa distinta (estenosis posinflamatoria, cáncer).

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se establece mediante manometría esofágica (idealmente manometría de alta resolución, que es indispensable para determinar las indicaciones quirúrgicas). La radiografía del segmento superior del tracto digestivo con contraste puede ser útil en caso de un resultado ambiguo o atípico de la manometría. No es necesario determinar un aumento de la presión basal para establecer el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Otras causas de la disfagia →Disfagia y odinofagia. La anamnesis y el estudio endoscópico aportan la información básica.

PERSPECTIVA LATINOAMERICANA

Como la enfermedad de Chagas →Tripanosomiasis americana (enfermedad de Chagas), endémica en algunas regiones de América Latina, puede dar cuadro similar a la acalasia, es importante realizar el diagnóstico diferencial:

1) considerar el contexto epidemiológico del paciente

2) realizar una evaluación clínica exhaustiva (anamnesis y examen físico) para identificar signos indicativos de acalasia o Chagas

3) solicitar pruebas diagnósticas específicas: manometría de alta resolución (HRM; para detectar la acalasia) y pruebas serológicas (para la enfermedad de Chagas)

4) estar atento a la presentación clínica de la acalasia (puede variar en la enfermedad de Chagas) y ajustar el enfoque diagnóstico y terapéutico según sea necesario

Es vital mantener un alto índice de sospecha y realizar un seguimiento detallado, ya que el tratamiento y el pronóstico pueden diferir significativamente entre estas enfermedades.

TRATAMIENTOArriba

No existe un tratamiento causal, y el tratamiento sintomático tiene como objetivo la reducción de la presión aumentada del EEI, mejoría del vaciamiento del esófago y prevención de la dilatación esofágica. Los métodos de elección son la dilatación neumática y la miotomía (de Heller laparoscópica o por vía endoscópica).

Indicaciones generales

1) limitar la ingesta de alimentos que aumentan los trastornos de la deglución; a veces está indicada una dieta licuada o pulposa

2) evitar la prisa y los estados de estrés emocional, que favorecen el espasmo del cardias

3) elevar la cabecera de la cama para evitar la aspiración del contenido esofágico

Tratamiento endoscópico

1. Procedimientos de dilatación mecánica del esófago: se efectúa con premedicación y bajo control radiológico. La eficacia promedio de varios procedimientos repetidos es del 80 %. Complicaciones: perforación del esófago (ante la sospecha realizar una radiografía con contraste hidrosoluble), hemorragia digestiva alta, esofagitis por reflujo, neumonía por aspiración.

2. Miotomía endoscópica (POEM): incisión longitudinal de la capa muscular con bisturí especial por vía gastroscópica. La intervención se realiza bajo anestesia general con intubación endotraqueal.

3. Inyección de toxina botulínica por vía endoscópica: inhibe la liberación de acetilcolina, reduciendo el espasmo del EEI. Es el tratamiento recomendado cuando otras técnicas están contraindicadas o son ineficaces. Las inyecciones repetidas presentan una eficacia promedio del 50 %.

Tratamiento quirúrgico

Cardiomiotomía (por laparotomía o laparoscopia), es decir, una disección longitudinal de los músculos distales del esófago y del cardias, con mayor frecuencia con la técnica de Heller asociada a fundoplicatura (para prevenir la enfermedad por reflujo). En algunos casos (p. ej. una gran dilatación del esófago) puede estar indicada la esofagectomía.

Tratamiento farmacológico

Es el menos eficaz y debe utilizarse únicamente en los enfermos no aptos para la miotonía, en los que las inyecciones de toxina botulínica han dejado de ser eficaces. Con frecuencia es mal tolerado debido a los efectos secundarios. Se utilizan fármacos con un efecto relajante sobre el EEI, por lo general VSl 10-30 min antes de la comida: nifedipino 10-30 mg (reduce la tensión del EEI en un 30-40 %, el efecto se mantiene <1 h) o dinitrato de isosorbida a dosis 5-20 mg (reduce la tensión del EEI en ~66 %, el efecto se mantiene ~1,5 h).

PronósticoArriba

La mayoría de los enfermos requieren procedimientos endoscópicos repetidos (dilatación esofágica o inyección de toxina botulínica) o una miotomía (endoscópica o quirúrgica), siendo el resultado con frecuencia parcial. Incluso después de un tratamiento quirúrgico eficaz el riesgo de desarrollar carcinoma de esófago probablemente se mantiene aumentado, por lo que algunos autores recomiendan un control endoscópico periódico.