Enteropatía perdedora de proteínas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAArriba

La enteropatía perdedora de proteínas es un síndrome que abarca las manifestaciones clínicas derivadas de una excesiva pérdida de proteínas plasmáticas a la luz intestinal a través de los vasos linfáticos o de la mucosa intestinal alterada por la inflamación.

Causas

1) Pérdida de proteína por la linfa

a) angiomatosis linfática intestinal congénita

b) dilatación secundaria de los vasos linfáticos (dificulta el retorno linfático): enfermedades cardíacas (insuficiencia cardíaca derecha, pericarditis constrictiva, estado secundario a la operación de Fontana), lesión de los vasos linfáticos (p. ej. neoplasias, tuberculosis, sarcoidosis, radio- y quimioterapia), cirrosis hepática, enfermedad oclusiva o trombosis de las venas hepáticas, pancreatitis crónica con formación de pseudoquistes, enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple, fístulas linfático-intestinales, enfermedades congénitas de los vasos linfáticos, envenenamiento con arsénico.

2) Pérdida de proteína por exudados

a) erosiones y ulceraciones de la mucosa: enfermedades inflamatorias intestinales, neoplasias (cáncer gástrico, linfomas, sarcoma de Kaposi, enfermedad de las cadenas pesadas), colitis pseudomembranosa, úlceras pépticas múltiples o erosiones gástricas, enteropatía por AINE o por quimioterapia

b) aumento de la permeabilidad de la mucosa en caso de diarrea: enfermedad celíaca, esprúe tropical, enfermedad de Ménétrier, gastritis linfocítica, amiloidosis, infecciones (sobrecrecimiento bacteriano, tras gastroenteritis viral aguda, infecciones parasitarias, enfermedad de Whipple), enfermedades sistémicas de tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conjuntivo), gastropatía hipertrófica secretora, gastroenteropatías alérgicas, gastroenteritis eosinofílica, colitis colágena.

La pérdida de proteínas no depende de su peso molecular ni de su carga, y su deficiencia en general se produce cuando la síntesis hepática no compensa las pérdidas, afectando a las proteínas con baja tasa de renovación en condiciones normales (p. ej. albúmina; vida media de 3 semanas). La concentración de proteínas de vida media corta (p. ej. IgE) se mantiene dentro de la normalidad. La más importante es la hipoalbuminemia, responsable de los edemas, principal manifestación de la enfermedad, de los trasudados en las cavidades corporales (debido a la reducción de la presión oncótica del plasma), y de la disminución de la concentración de inmunoglobulinas, que puede causar inmunodeficiencia. La reducción de otras proteínas no tiene relevancia clínica.

La proteína presente en el tracto digestivo es digerida. Una excepción es la α1-antitripsina, la cual se aprovecha para el diagnóstico →más adelante. Asimismo, especialmente en caso de pérdida de linfa, se producen alteraciones de la absorción de los ácidos grasos de cadena larga (transportados hasta el hígado por quilomicrones), y de las vitaminas liposolubles, además de linfopenia, que aumenta el riesgo de infecciones graves.

CUADRO CLÍNICOArriba

El cuadro clínico es muy variado y en gran medida depende de la enfermedad de base. Los signos más frecuentes (independientemente de la causa): edemas (generalmente de extremidades inferiores, con menor frecuencia superiores o de cara [p. ej. después del descanso nocturno]), ascitis, con menos frecuencia derrame pleural o pericárdico, diarrea crónica (frecuentemente esteatorrea), desnutrición, en casos avanzados caquexia, manifestaciones del déficit de vitamina A y D.

Las infecciones pueden ser más frecuentes y más graves.

DIAGNÓSTICOArriba

Se debe sospechar en enfermos con hipoalbuminemia y edemas, después de excluir otras causas como desnutrición, proteinuria significativa, o alteración de la síntesis de proteínas por enfermedad hepática.

PERSPECTIVA LATINOAMERICANA

La parasitosis intestinal es muy común en muchos sitios rurales y urbanos en toda América Latina, y su presencia produce descarga mucosa y ulceraciones que provocan esteatorrea o enteropatía perdedora de proteínas, lípidos y vitaminas liposolubles. Por esta razón, ante la sospecha de enteropatía perdedora de proteínas en primer lugar se debe investigar si las manifestaciones se deben a una invasión parasitaria.

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: hipoproteinemia, concentración reducida de albúmina, γ-globulina (IgG, IgA, IgM), fibrinógeno, transferrina, ceruloplasmina; un aclaramiento aumentado de α1-antitripsina >27 ml/d (en caso de diarrea >56 ml/d) confirma la pérdida de proteína por el tracto digestivo; la concentración de α1-antitripsina en heces (→Pruebas bioquímicas, hematológicas y de coagulación) no es el mejor indicador; puede dar falsos negativos (p. ej. en enfermedades con hipersecreción de ácido clorhídrico [la α1-tripsina sufre proteólisis en pH <3,5]; en este caso antes del examen utilizar bloqueador H2 o un inhibidor de la bomba de protones).

2. Otras pruebas

1) endoscopia digestiva alta y baja: puede revelar cambios en la mucosa (p. ej. aumento del tamaño de los pliegues de la mucosa gástrica en la enfermedad de Ménétrier, ulceraciones en las enfermedades inflamatorias intestinales [EII]), o manchas blancas diseminadas en caso de dilatación de los vasos linfáticos; el examen histológico de las muestras confirma el diagnóstico

2) gammagrafía con albúmina marcada (p. ej. 99mTc): confirma la pérdida intestinal de proteínas, pero no permite determinar la causa ni la localización exacta; puede utilizarse cuando los resultados de pruebas anteriores no son concluyentes

3) RMN: permite detectar el engrosamiento de la pared intestinal (p. ej. en EII), el engrosamiento de los pliegues mucosos (en la angiomatosis linfática congénita) o adenopatías

4) pruebas para determinar las causas de enteropatía perdedora de proteínas, p. ej. pruebas serológicas para la enfermedad celíaca y examen de heces para estudio de parásitos.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa en la confirmación de la pérdida intestinal de proteínas en pacientes con hipoalbuminemia (después de excluir otras causas).

Diagnóstico diferencial

Otras enfermedades que cursan con edemas o hipoproteinemia: síndrome nefrótico, aumento del catabolismo en varias enfermedades crónicas, hepatopatías, desnutrición; otras causas de diarrea crónica →Diarrea.

TRATAMIENTOArriba

1. Tratamiento de la enfermedad de base: si es posible, conlleva la desaparición de la pérdida de proteínas.

2. Tratamiento nutricional. La dieta debe ser

1) baja en grasas: recomendar la mayor reducción posible de la ingesta de ácidos grasos de cadena larga (disminuye el flujo y la presión en los vasos linfáticos y, por consiguiente, la pérdida de linfa), y las necesidades de grasa deben cubrirse con triglicéridos de cadena media (TCM; se absorben directamente por sistema venoso de las vellosidades)

2) rica en proteínas, 1,5-3,0 g/kg de peso ideal diarios, puede utilizarse suplementación de proteínas.

3. Suplementación de vitaminas: en caso de déficit.

4. Albúmina iv.: no utilizar de manera rutinaria; puede estar indicada en caso de ascitis significativa, aumento de la cantidad de líquido en la cavidad pleural o en el saco pericárdico, oliguria e infección grave.

5. Inmunoglobulinas iv.: utilizar en caso de concentraciones plasmáticas significativamente reducidas de inmunoglobulinas y manifestaciones de inmunodeficiencia.

6. Procedimientos de rehabilitación: el uso de pulseras y bombas para el masaje linfático puede reducir los edemas de las extremidades (pero en algunos casos provoca aumento de ascitis).