Pancreatitis autoinmune

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAArriba

La pancreatitis autoinmune (PAI) es una forma particular de pancreatitis que clínicamente se caracteriza por ictericia obstructiva, con o sin "tumor" pancreático, y dolor, pérdida de peso, con buena respuesta a la corticoterapia. Se estima que la PAI constituye un 5-6 % de todos casos de pancreatitis crónica. Se diferencian dos tipos de PAI.

1) La PAI tipo I es una manifestación de un proceso sistémico autoinmune, la denominada enfermedad asociada a IgG4 (IgG4-related disease). Se caracteriza por una elevada concentración sérica de IgG4 con afectación fibroinflamatoria (concomitante o incluso después de varios años) de otros órganos como vía biliar, vesícula biliar, hígado, glándulas salivales y lagrimales, retroperitoneo, mesenterio, aorta, mediastino, riñones, vejiga, tiroides, mama, pulmones, SNC, próstata, ganglios linfáticos.

2) La PAI tipo II es una enfermedad orgánica limitada al páncreas que no se asocia a elevación de IgG4.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURALArriba

En ambos tipos de PAI las manifestaciones pueden sugerir cáncer de páncreas, por lo que es necesario excluirlo. El síntoma principal de la PAI es la ictericia obstructiva (30-50 % de los enfermos) causada por estenosis del colédoco por edema inflamatorio de la cabeza del páncreas o colangitis "fibrosante". La ictericia es de intensidad variable. El dolor abdominal suele ser leve (con mayor frecuencia aparece en el tipo II). También es frecuente la pérdida de peso y diabetes mellitus. En >50 % de los enfermos con PAI tipo I coexisten síntomas de alteraciones en otros órganos. A veces el curso es asintomático, y las alteraciones se detectan únicamente en las pruebas de imagen y de laboratorio. En la PAI tipo I las recidivas resultan más frecuentes que en la PAI tipo II.

Con el paso del tiempo, el páncreas sufre los mismos cambios que en la pancreatitis crónica avanzada: atrofia del parénquima, calcificaciones, irregularidades en la luz de los conductos pancreáticos (dilataciones y estenosis), insuficiencia pancreática exocrina y diabetes mellitus.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: no hay pruebas específicas para la PAI. Hiperbilirrubinemia, elevación de las enzimas colestásicas, a veces también de amilasa y lipasa, elevación de IgG4 y del CA 19-9 (sobre todo en caso de afectación de las vías biliares). A menudo presencia de autoanticuerpos contra la anhidrasa carbónica (ACA), lactoferrina (ALF), músculo liso (SMA), antimitocondriales (AMA), antinucleares (AAN) y factor reumatoide (FR), pero su significado aún no se ha esclarecido. El marcador más útil para el diagnóstico son los niveles de IgG4: un resultado 2 × LSN puede sugerir una PAI tipo I.

2. Pruebas de imagen: las lesiones pancreáticas pueden tener un carácter difuso o focal. La forma difusa en la ecografía, TC o RMN se caracteriza por un aumento de tamaño y pérdida de la arquitectura normal de la glándula, lo que se describe como "páncreas en salchicha". En un 10-40 % de las pruebas de imagen (TC o RMN) se describe un halo periférico de baja atenuación (similar a una cápsula), muy típico de la PAI. En la prueba dinámica de TC o RMN se observa un reforzamiento tardío del parénquima pancreático. No se identifican pseudoquistes, raramente aparecen calcificaciones. La forma focal de PAI, que puede dar lugar a una transformación tumoral, es muy difícil de diferenciar del cáncer pancreático. Para el diagnóstico diferencial son útiles: refuerzo parenquimatoso tardío, ribetes típicos y tumores múltiples. En la ecoendoscopia se observa un aumento de tamaño del páncreas, disminución (focal o difusa) de la ecogenicidad y puntos hiperecogénicos que pueden corresponder a conductos comprimidos. Mediante esta exploración se pueden realizar biopsias. En la CPRM (y CPRE): estenosis del conducto de Wirsung alargadas (>1/3 de su longitud) y numerosas, y falta de dilatación del conducto proximal a la estenosis o, como máximo, dilataciones pequeñas (<5 mm); estas características son menos típicas del cáncer de páncreas. El papel de la CPRE en el diagnóstico es más limitado por ser una prueba invasiva.

Diagnóstico diferencial

1) cáncer de páncreas (en caso de PAI tipo I, la afectación de otros órganos, p. ej. de las vías biliares, ayuda en el diagnóstico)

2) cáncer de vías biliares

3) colangitis esclerosante primaria

4) pancreatitis crónica alcohólica

5) linfoma, mieloma múltiple, metástasis pancreáticas del cáncer renal

TRATAMIENTOArriba

La corticoterapia produce una rápida respuesta en >90 % de los enfermos. Usar prednisolona, inicialmente 30-40 mg/d o 0,6 mg/kg/d, normalmente durante 2-4 semanas, disminuyendo la dosis en 5 mg/d cada 1-2 semanas, hasta suspenderla en 3 meses. La falta de una rápida respuesta (normalmente tras 1-2 semanas) sugiere otra enfermedad.

En caso de recidiva (31 % de los pacientes con PAI tipo I y 9 % con PAI tipo II) también se sugiere corticoterapia o fármacos inmunomoduladores. En casos de recidiva de la ictericia a menudo es necesario colocar una prótesis biliar. En caso de resistencia a corticoterapia o recurrencias múltiples se utiliza rituximab.