Quistes biliares intrahepáticos

Los quistes biliares intrahepáticos son dilataciones quísticas de los conductos biliares intrahepáticos. La pared del quiste suele estar engrosada debido a fibrosis e inflamación, constituyendo un tejido conectivo fibroso y denso. La presencia de múltiples quistes recibe la denominación de la enfermedad de Caroli (de herencia autosómica recesiva, asociada a la mutación del gen PKHD1 y la poliquistosis renal autosómica recesiva →Poliquistosis renal) o el síndrome de Caroli (cuando la dilatación de los conductos biliares se acompaña de una fibrosis hepática congénita).

Manifestaciones clínicas: suelen aparecen en la edad adulta, normalmente dependen de una infección de las vías biliares (dolor, fiebre, ictericia). A veces solo fiebre e ictericia transitoria.

Diagnóstico: se basa principalmente en las pruebas de imagen (ecografía, TC →tabla 1 en Hemangioma hepático; también CPRM, CPRE).

Tratamiento: resección del hígado con una evaluación histológica detallada de la lesión extirpada (riesgo de desarrollo de colangiocarcinoma).

TABLAS

Imágenes de tumores y quistes hepáticos en ecografía y en TC
Tumor	Ecografía	TC
Hemangioma	Hemangiomas de <3 cm de diámetro, visibles como estructuras ovales, hiperecogénicas y bien delimitadas en el parénquima hepático; la ecoestructura de hemangiomas más grandes es con mayor frecuencia heterogénea; en la exploración con Doppler prácticamente no se observa ninguna señal (flujo sanguíneo muy lento)	Sin contraste el hemangioma es visible como lesión hipodensa, oval, bien delimitada y homogénea; después de la administración de contraste se observa un lento llenado de la lesión con el contraste, desde su periferia hasta el centro, en forma de áreas de realce nodulares y no continuas; las lesiones pequeñas (<3 cm) con frecuencia se saturan con el agente de contraste directamente después de la inyección, o desde el centro hasta el exterior
Hiperplasia nodular focal	Lesión hipo- o hiperecogénica; el estudio Doppler a menudo evidencia flujo arterial en la cicatriz	Antes de la administración del contraste el tumor es hipo- o isodenso; después de la administración rápida es visible en la fase arterial un fuerte realce homogéneo de la lesión y el vaso arterial localizado en el centro de la fibrosis; en lesiones >3 cm generalmente visibles los característicos tabiques fibrosos y la cicatriz central
Adenoma hepatocelular	Lesión principalmente en el lóbulo derecho, subcapsular, hipo-, hiper- o normoecogénica; frecuentemente imagen heterogénea con calcificaciones visibles en el interior; puede estar rodeada de un halo hipoecogénico; en un 40-60 % de los casos en la exploración Doppler se detecta la señal de flujo venoso, típica del adenoma	Las zonas de lesiones hemorrágicas se evidencian en forma de focos hiperdensos
Hepatocarcinoma	Tumor iso-, hipo- o hiperecogénico; a veces heterogéneo; característico el halo hipoecogénico con aumento de la señal ecográfica claramente marcado; a veces signos de trombosis de la vena porta	Antes de la administración de contraste una lesión hipodensa y heterogénea; tras la administración de contraste se produce un fuerte realce en fase arterial, con lavado de contraste en fase portal y/o una visible cápsula hiperdensa; se visualiza la infiltración de los vasos del sistema portal y de la circulación sistémica
Quiste simple	Anecogénico, homogéneo, de contenido líquido, con contornos alisados	Lesión lisa y bien delimitada con densidad de agua, sin estructura interna, no se refuerza tras administrar el contraste
Poliquistosis hepática	Numerosos quistes parecidos a los quistes simples	Numerosos quistes parecidos a los quistes simples
Quiste hidatídico	– Inicialmente parecido a los quistes simples – Gradualmente se van formando gruesas paredes calcificadas de contenido hiper-/hipoecogénico – Pueden aparecer quistes hijos periféricos	– Lesión hipodensa con una pared fuertemente vascularizada y quistes internos – Paredes y tabiques calcificados – Visibles quistes hijos periféricos

TABLAS

Quistes biliares intrahepáticos

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