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Poliquistosis hepática

La poliquistosis hepática se caracteriza por la presencia de numerosos (>10) quistes hepáticos que no se unen a las vías biliares y tienen una estructura similar a la de los quistes simples. En >80 % de los casos afecta a las mujeres. Puede aparecer sola (de mejor pronóstico; normalmente asintomática) o coexistir con la poliquistosis renal (→Poliquistosis renal): tanto en la forma autosómica dominante (la forma más frecuente de la PCLD) como en la autosómica recesiva (la menos frecuente).

Tratamiento: se inicia en caso de quistes sintomáticos (aspiración percutánea [poco eficaz, recurre con frecuencia, riesgo de infección], cirugía). Las enfermas con poliquistosis hepática deben discontinuar los estrógenos. Se han notificado beneficios del uso de análogos de somatostatina e inhibidores de mTOR (p. ej. sirólimus). En enfermos con síntomas graves y gran número de quistes puede considerarse el trasplante hepático, a veces simultáneamente con el trasplante renal.