Poliquistosis hepática (PCLD)

Se caracteriza por la presencia de numerosos (>20) quistes hepáticos de estructura similar a los quistes simples, pero habitualmente de mayor tamaño. Puede aparecer sola (de mejor pronóstico; normalmente asintomática) o coexistir con la poliquistosis renal (→cap. 14.9.2): tanto en la forma autosómica dominante (la forma más frecuente de la PCLD) como en la autosómica recesiva (con menor frecuencia).

Tratamiento: se inicia en caso de quistes sintomáticos (aspiración percutánea, tratamiento quirúrgico). Se han notificado beneficios del uso de análogos de somatostatina e inhibidores de mTOR (p. ej. sirolimus). En enfermos con síntomas graves y gran número de quistes puede considerarse el trasplante hepático, a veces simultáneamente con el trasplante renal.

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