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Tratamiento de manifestaciones y complicaciones de las cardiopatías congénitas
Insuficiencia cardíaca
La IC afecta a un 20-50 % de adultos con CC y es la principal causa de muerte por CC. En los pacientes con alto riesgo de desarrollar IC, se deben realizar pruebas de detección de la IC e impedir su desarrollo optimizando la hemodinámica del defecto y previniendo los trastornos del ritmo cardíaco.
Hay pocos datos de eficacia sobre el tratamiento de la IC en adultos con CC, por lo que las recomendaciones se basan principalmente en opiniones de expertos. Los pacientes con circulación biventricular y disfunción del ventrículo izquierdo sistémico y los pacientes sintomáticos con disfunción del ventrículo derecho sistémico reciben un tratamiento sintomático estándar con diuréticos, pero no se sabe si la administración prolongada de inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona o β-bloqueantes ofrece beneficios clínicos. El tratamiento de los pacientes sintomáticos con insuficiencia de un ventrículo en la circulación de Fontan o con cortocircuito persistente derecha-izquierda se debe iniciar con cautela. El papel del sacubitril/valsartán en el tratamiento de la IC en adultos con CC tampoco se ha confirmado del todo. La IC con FE conservada se trata de acuerdo con las guías generales de la IC. Cada vez es más frecuente administrar una terapia de resincronización cardíaca (TRC) a los pacientes con CC e IC, pero sus indicaciones y eficacia no se han definido con precisión. En los pacientes con CC, circulación biventricular y ventrículo izquierdo sistémico, las indicaciones para la TRC son las estándar. El trasplante de corazón es otra opción terapéutica. Los resultados de este tratamiento son cada vez mejores, aunque la mortalidad perioperatoria sigue siendo mayor que en otras enfermedades cardíacas.
Trastornos del ritmo cardíaco
Los pacientes con CC suelen presentar trastornos del ritmo, que pueden deberse al propio defecto, a una remodelación cardíaca asociada a la edad (p. ej. la fibrilación auricular [FA] suele aparecer antes que en la población general), o al momento de realización y el tipo de la cirugía correctiva (p. ej. arritmia en mecanismo de onda de reentrada en la zona de la cicatriz y el material del parche).
En los pacientes sintomáticos sin arritmia documentada cuando acuden al médico, la elección de las pruebas de diagnóstico depende de la frecuencia con la que se producen los síntomas (seguimiento mediante ECG Holter, registrador de eventos, comprobación de la memoria del aparato) y las circunstancias en las que aparecen (prueba de esfuerzo). No hay certeza de que una valoración periódica adicional —más allá del ECG de 12 derivaciones— sea útil en los pacientes asintomáticos.
El tratamiento de elección es la ablación, si hay posibilidad de su realización.
Los fármacos antiarrítmicos suelen mostrar un efecto inotrópico y/o dromotrópico negativo. Los fármacos antiarrítmicos de clase IC pueden reducir la frecuencia de la taquicardia por reentrada intraauricular (TRIA) sin bloquear la conducción AV, lo cual facilita una conducción 1:1 y empeora el estado hemodinámico. En los pacientes con CC y disfunción del ventrículo sistémico, hipertrofia del ventrículo sistémico o EC en los que la ablación no sea posible o haya fracasado, se puede considerar el uso de amiodarona para prevenir recurrencias de taquicardia auricular (TA) o FA. Debido a sus efectos adversos, la amiodarona se debe administrar con cuidado en los pacientes con CC cianótica, peso bajo, enfermedades hepáticas, tiroideas y pulmonares o intervalo QT prolongado. Además, no se recomienda su uso prolongado en los pacientes jóvenes con CC.
En los pacientes asintomáticos con riesgo de desarrollar disfunción del nodo sinusal (DNS) y bloqueo AV, se deben realizar estudios Holter periódicamente. La DNS crónica y la bradicardia pueden agravar la TRIA.
Se recomienda derivar a los pacientes con CC moderada o grave (véase más arriba) y trastornos del ritmo cardíaco documentados a un centro en el que trabaje un equipo multidisciplinar especializado en el tratamiento de adultos con CC y arritmias asociadas a CC [I/C]. Además, se recomienda derivar a los enfermos con trastornos del ritmo cardíaco documentados o con alto riesgo de arritmias posoperatorias (p. ej. cierre de CIA en pacientes de edad avanzada) e indicaciones para un tratamiento invasivo percutáneo, operación o reoperación a un centro que se especialice en tales intervenciones y en el tratamiento invasivo de las arritmias [I/C].
En los pacientes con CC leve y taquicardia supraventricular (TSV) sintomática, sostenida y persistente —taquicardia por reentrada en el nodo auriculoventricular (TRNAV), taquicardia por reentrada auriculoventricular (TRAV), TA o TRIA— o TSV potencialmente asociada a riesgo de muerte cardíaca súbita (MCS), se recomienda realizar una ablación percutánea en lugar de administrar un tratamiento farmacológico a largo plazo [I/C]. Si el defecto es moderado o grave y se presenta una taquicardia de este tipo, se debe considerar la ablación percutánea siempre y cuando se lleve a cabo en un centro especializado [IIa/C].
En los pacientes con taquicardia ventricular (TV) monomórfica recurrente, TV sostenida o tormenta eléctrica que no se puedan controlar mediante farmacoterapia ni un desfibrilador automático implantable (DAI), la ablación percutánea se recomienda como tratamiento coadyuvante al DAI [I/C], y se debe considerar en los pacientes sintomáticos con TV monomórfica sostenida en los que el tratamiento farmacológico no esté indicado, siempre y cuando la intervención se lleve a cabo en un centro especializado [IIa/C].
Desfibrilador automático implantable
El DAI se recomienda en los adultos con CC:
1) que hayan sufrido un paro cardíaco a causa de fibrilación ventricular (FV) o TV mal tolerada hemodinámicamente, después de establecer la causa del evento y descartar causas reversibles [I/C]
2) con TV sostenida, después de un diagnóstico hemodinámico y un tratamiento correctivo si estuviera indicado. Antes del implante, se debe realizar un estudio electrofisiológico para identificar a aquellos enfermos en los que la ablación percutánea o quirúrgica pudiera ofrecer beneficios como tratamiento coadyuvante o pudiera suponer una alternativa justificada al DAI [I/C].
El DAI se debe considerar en los adultos con CC:
1) con fisiología biventricular, ventrículo izquierdo sistémico o síntomas de insuficiencia cardíaca (clase NYHA II/III) y FE ≤35 % a pesar de la administración de un tratamiento farmacológico óptimo durante ≥3 meses, si el tiempo de supervivencia esperado con un estado funcional relativamente bueno es bastante superior a un año [IIa/C]; no obstante, teniendo en cuenta el amplio espectro de las CC con anomalías concomitantes del ventrículo izquierdo —que pueden diferenciarse de las cardiopatías adquiridas—, el mayor riesgo potencial de sufrir complicaciones asociadas al DAI y la insuficiencia de datos acerca de los beneficios derivados del uso de DAI en la prevención primaria de la MSC, en los pacientes con CC parece que lo adecuado es implementar un enfoque individualizado
2) con síncope inexplicado con sospecha de etiología arrítmica y disfunción ventricular avanzada concomitante o TV/FV durante la estimulación eléctrica programada [IIa/C]
3) con tetralogía de Fallot y numerosos factores de riesgo de MCS: disfunción ventricular izquierda, TV sintomática no sostenida, QRS ≥180 ms, cicatrización ventricular derecha extensa en la RMN o TV inducida durante la estimulación eléctrica programada [IIa/C].
El DAI se puede considerar en los pacientes con disfunción avanzada de un ventrículo o de ventrículo derecho sistémico (FE del ventrículo derecho sistémico <35 %) en caso de presentarse factores de riesgo adicionales (pueden ser específicos de la patología, p. ej. TV no sostenida, clase NYHA II/III, insuficiencia valvular aórtica grave y QRS ancho ≥140 ms en la transposición de grandes arterias) [IIb/C].
Estimulador cardíaco
El implante de un estimulador cardíaco se debe considerar en los pacientes:
1) con síndrome de bradicardia-taquicardia para prevenir la TRIA, siempre y cuando la ablación no ofrezca mejoría o no se pueda realizar [IIa/C]
2) con CC grave y bradicardia sinusal o nodal (frecuencia del ritmo cardíaco durante la actividad diaria <40/min o pausas >3 s) [IIa/C]; si estos criterios de bradicardia se cumplen pero el defecto es moderado, se puede considerar el implante del estimulador [IIb/C]
3) hemodinámicamente inestables a causa de bradicardia sinusal o desincronización AV [IIa/C].
Hipertensión pulmonar (HP)
La HP en la CC afecta con más frecuencia a las mujeres. Su prevalencia aumenta con la edad biológica y con la edad en el momento de cierre del defecto.
La HP es un factor pronóstico importante en los pacientes con CC que requiere especial atención durante el embarazo y antes de realizar una cirugía cardíaca correctiva u otra cirugía mayor. En la actualidad, se define como una PAP media en reposo >20 mm Hg, y en el casi de la HP precapilar (arterial), se requiere adicionalmente que la RVP sea ≥3 uds. Wood. Es importante diferenciar la HP asociada a CC (grupo 1 en la clasificación de la HP) de los estados en los que la presión de llenado del ventrículo izquierdo es >15 mm Hg (HP poscapilar, grupos 2 y 5 en la clasificación de la HP) a causa de una falta de tratamiento específico de la HP poscapilar.
Los subtipos clínicos de la HP asociada a CC son: HP asociada a cortocircuitos sistémicos-pulmonares congénitos, síndrome de Eisenmenger, defectos corregidos y HP concomitante a la CC (a menudo de intensidad baja) de forma accidental. La circulación de Fontan está ligada a la EVP, en ocasiones a una RVP elevada, pero el aumento de la PAP se debe a una causa poscapilar (aumento de presión de llenado ventricular y/o insuficiencia de la válvula AV). En los defectos complejos (p. ej. en la atresia pulmonar compleja con CIV), la HP puede limitarse a ciertos segmentos del lecho vascular pulmonar (HP segmentaria).
El procedimiento diagnóstico incluye la anamnesis, la exploración física, pruebas funcionales pulmonares, gasometría de sangre arterial, pruebas de imagen (principalmente ecocardiografía) y pruebas de laboratorio (incluidos el hemograma, la concentración sérica de hierro, hematócrito, pruebas de detección de enfermedades infecciosas y concentración de NT-proBNP). Antes de tomar decisiones sobre el inicio y la continuación de un tratamiento vasodilatador, el embarazo o una cirugía, es imprescindible realizar un cateterismo de las cavidades cardíacas derechas con mediciones de la oxigenación sanguínea.
Conviene recordar que un hematócrito elevado puede aumentar la RVP.
En los pacientes con HP en el curso de una CC pero sin arritmia auricular, válvulas cardíacas mecánicas ni prótesis vasculares, no se recomienda administrar un tratamiento anticoagulante con antagonistas de la vitamina K (AVK). En caso de que también presenten un aneurisma grande de la arteria pulmonar con coágulo o episodios trombóticos previos, la implementación de este tratamiento se deberá decidir de manera individualizada. No hay datos sobre el uso de anticoagulantes orales directos (ACOD). Los pacientes con cianosis presentan un riesgo elevado de hemorragia, por lo que en estos casos los anticoagulantes se deben administrar con precaución.
En los pacientes sin insuficiencia cardíaca derecha, el nivel de RVP que permite el cierre quirúrgico de un cortocircuito izquierda-derecha depende del tipo de cortocircuito (véase más adelante). A la hora de decidir si llevar a cabo esta intervención, se debe tener en cuenta la totalidad del cuadro clínico.
Se desaconseja que las mujeres con CC y HP precapilar confirmada se queden embarazadas. El riesgo asociado al embarazo con HP precapilar es muy alto. En las mujeres con HP poscapilar puede ser menor. Por lo tanto, para confirmar el diagnóstico, es imprescindible realizar un cateterismo de las cavidades cardíacas derechas en todas las mujeres con sospecha de HP precapilar [I/C].
Se recomienda analizar el riesgo de muerte en todos los pacientes con HP en el curso de una CC (detalles: véanse las guías de manejo de la HP [I/C].
En los pacientes con riesgo de muerte bajo o medio que se hayan sometido a una corrección de defectos cardíacos simples y presenten HP precapilar, se recomienda un tratamiento combinado con fármacos orales (nota de la editorial: antiproliferativos) de inicio, o un tratamiento combinado secuencial. Por otro lado, en los pacientes con riesgo alto, se debe administrar de inicio un tratamiento combinado que incluya prostanoides parenterales [I/A].
En los pacientes con síndrome de Eisenmenger y capacidad física reducida (distancia en el 6MWT <450 m), se debe considerar un tratamiento de inicio con un antagonista de los receptores de la endotelina en monoterapia, y en caso de falta de mejoría, una terapia combinada [IIa/B].
