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Endocarditis infecciosa
El riesgo de EI en los adultos con CC es mayor que en la población general y depende del tipo de defecto.
De acuerdo con las guías de la ESC sobre la EI (2015), en los enfermos con riesgo alto de EI (con prótesis valvulares —incluidos los implantes percutáneos—, reparación valvular con anillo, antecedentes de EI, cualquier EI cianótica, cualquier defecto corregido con material artificial en los últimos 6 meses o en cualquier momento en los casos de cortocircuito residual o insuficiencia valvular persistente), se debe considerar la administración preventiva de un antibiótico en los procedimientos dentales en los que haya riesgo de EI.
Todos los adultos con CC deben seguir las recomendaciones generales de prevención de la EI, es decir, llevar una higiene bucal y cutánea adecuada, usar productos antibacterianos durante las intervenciones médicas —cirugía invasiva incluida— y evitar piercings y tatuajes.
Todos los pacientes deben conocer los posibles síntomas de la EI para que busquen atención médica en caso de que se produzcan.
Complicaciones tromboembólicas
Los adultos con CC están especialmente expuestos al riesgo de desarrollar complicaciones tromboembólicas. Sin embargo, a veces la valoración de este riesgo es dudosa, ya que la fiabilidad de las escalas CHA2DS2-VASc y HAS-BLED, demostrada en los pacientes con defectos adquiridos, no se ha determinado con precisión en los pacientes con CC. Por lo tanto, en estos casos se debe llevar a cabo un análisis de riesgo individual e independiente. Para prevenir incidentes tromboembólicos se administran AVK, pero en los pacientes sin válvulas mecánicas ni estenosis mitral grave, probablemente los ACOD sean igual de eficaces y seguros. En los pacientes con una CC moderada o grave y FA/TRIA paroxísticas o persistentes, se recomienda implementar una terapia anticoagulante. Además, es imprescindible adoptar un enfoque individualizado. Para decidir qué tratamiento usar en los pacientes con CC leve, se utilizan las escalas CHA2DS2-VASc y HAS-BLED de acuerdo con las recomendaciones para la población general. No se sabe si la terapia anticoagulante es beneficiosa para todos los pacientes con circulación de Fontan. Si se opta por este tratamiento, se debe valorar el riesgo de hemorragia y el riesgo tromboembólico, sobre todo en los pacientes con cianosis. El tratamiento anticoagulante se recomienda en los pacientes con antecedentes de eventos tromboembólicos o con un trombo intracardíaco o intravascular detectado de forma accidental.
Cianosis
La cianosis es resultado de un cortocircuito de derecha a izquierda producido como consecuencia de una conexión anatómica entre la circulación sistémica y la pulmonar a nivel auricular, ventricular o arterial.
El cuadro clínico incluye cianosis central como consecuencia de la concentración elevada de hemoglobina desoxigenada (>5 g/100 ml sangre), acropaquia y, a menudo, escoliosis. El pronóstico es desfavorable en los casos de trombocitopenia, hipoxia grave, cardiomegalia, hematócrito alto en la infancia y ferropenia.
La cianosis ocasiona las siguientes complicaciones tardías:
1) síntomas de hiperviscosidad sanguínea: cefalea, síncopes, mareos, fatiga, acúfenos, trastornos visuales, parestesia en los dedos de las manos y los pies y en los labios, mialgia y debilidad
2) hemorragia, hemoptisis y trombosis
3) infartos cerebrales
4) embolismos cruzados
5) ferropenia
6) trastornos del ritmo
7) complicaciones inflamatorias: EI, absceso cerebral y neumonía
8) insuficiencia renal
9) colelitiasis
10) complicaciones osteoarticulares: artritis gotosa, osteoartropatía hipertrófica y cifoescoliosis.
Conviene prestar especial atención a los síntomas de viscosidad excesiva y a las complicaciones hemorrágicas e isquémicas. La oxigenación sanguínea se debe medir mediante un oxímetro de pulso en reposo durante al menos 5 minutos. Asimismo, es necesario evaluar la capacidad física de forma periódica, de ser posible mediante el 6MWT. El análisis de sangre debe incluir: hemograma, volumen corpuscular medio (VCM), concentración de ferritina sérica (la concentración de hierro y transferrina en suero y la saturación de transferrina pueden ser imprescindibles para detectar una ferropenia de forma temprana), concentración de creatinina y ácido úrico en suero, perfil de coagulación, concentración de PNB y NT-proBNP, concentración de ácido fólico y —en los casos de VCM alto o VCM normal con concentración de ferritina baja— concentración de vitamina B12 en suero.
A la hora de interpretar los resultados de los análisis de laboratorio, hay que tener en cuenta lo siguiente:
1) el volumen plasmático se ve reducido por la eritrocitosis secundaria y el volumen del citrato de sodio se debe adaptar al hematócrito (si es >55%) al medir los parámetros del sistema de coagulación
2) la medición de hematócrito mediante contadores de partículas electrónicos automáticos arroja resultados más altos que el nivel real
3) la concentración de glucosa puede salir más baja que el nivel real (glucólisis in vitro elevada con un recuento elevado de eritrocitos)
Particularidades del tratamiento de los pacientes con cianosis:
1) la flebotomía terapéutica solo se debe realizar en caso de presentarse síntomas moderados/graves de hiperviscosidad sanguínea como consecuencia de una eritrocitosis secundaria (hematócrito >65 %), y después de haber descartado la deshidratación y la ferropenia; se deben administrar 750-1000 ml de una solución de NaCl al 0,9 % con una flebotomía simultánea de 400-500 ml
2) la transfusión sanguínea puede ser necesaria en caso de anemia sin ferropenia y no debe basarse en indicaciones estándares
3) la suplementación de hierro se debe implementar en caso de ferropenia (VCM <80 fl), haciendo un seguimiento estrecho de los resultados (efecto rebote)
4) no hay datos que confirmen los beneficios del uso rutinario de anticoagulantes o ácido acetilsalicílico (AAS) para prevenir complicaciones tromboembólicas; sin embargo, se ha demostrado que dichos tratamientos aumentan el riesgo de hemorragia
5) el flutter auricular y la FA (INR objetivo 2-2,5; mayor en caso de que haya otros factores de riesgo) suponen indicaciones para el tratamiento anticoagulante; conviene prestar especial atención al falso aumento del INR como consecuencia del incremento de hematócrito
6) en caso de hemoptisis, es necesario llevar a cabo una radiografía y, si se detectaran opacidades pulmonares, una TC de tórax. La broncoscopia es peligrosa y raramente útil. El manejo consiste en retirar el AAS, los antinflamatorios no esteroideos y los anticoagulantes orales, tratar la hipovolemia y la anemia, limitar la actividad física y atenuar la tos no productiva. En caso de hemorragias intrapulmonares/hemoptisis recurrentes, puede ser necesario realizar una embolización selectiva de las arterias bronquiales.
7) Hiperuricemia: no se recomienda tratar la hiperuricemia asintomática; la artritis gotosa aguda se trata con colchicina, probenecid y antinflamatorios; el probenecid y el alopurinol previenen las recaídas de gota.
Todos los pacientes con cianosis precisan de una observación de por vida, con consultas cada 6-12 meses en centros especializados en CC en adultos y estableciendo una colaboración estrecha con el médico de familia. En dichas consultas, se deben realizar un análisis exhaustivo de las potenciales complicaciones y un análisis de sangre. Asimismo, es necesario educar al paciente en cuanto a las estrategias para reducir el riesgo de complicaciones.
Los pacientes deben evitar:
1) el embarazo en los casos de síndrome de Eisenmenger o CC cianótica sin HP, pero con una saturación de oxígeno de la hemoglobina en sangre arterial (SaO2) <90 %
2) la ferropenia y la anemia (no se deben realizar flebotomías de forma rutinaria para conservar la concentración de hemoglobina establecida a priori; la ferropenia y la anemia causadas por ella se deben tratar)
3) la anticoagulación inadecuada
4) la deshidratación
5) enfermedades infecciosas (se recomienda p. ej. vacunar contra la gripe y los neumococos)
6) fumar y consumir estupefacientes, incluido el consumo excesivo de alcohol
7) usar electrodos transvenosos de estimulación/desfibrilación
8) el esfuerzo físico intenso
9) la exposición brusca al calor (sauna, baños y duchas calientes) o al frío extremo
10) los anticonceptivos con estrógenos.
Otras estrategias para reducir el riesgo de complicaciones incluyen:
1) usar un filtro de aire en las venopunciones para evitar el embolismo gaseoso
2) consultar con un cardiólogo especializado en CC en adultos antes de tomar cualquier fármaco y antes de cualquier tratamiento invasivo
3) administrar antibióticos rápidamente para tratar las infecciones de las vías aéreas superiores
4) usar con cautela o evitar los fármacos que alteren la función renal
5) recibir asesoramiento anticonceptivo en cada consulta médica.
La prevención de la EI está indicada en todos los pacientes (véase más arriba).
Estos pacientes toleran bien los viajes en avión. No obstante, para reducir el riesgo de complicaciones, deben evitar el estrés asociado al viaje y a otras causas, la deshidratación y las bebidas alcohólicas. Asimismo, han de implementar medidas de prevención de la trombosis venosa profunda.
Por último, deben evitar viajar bruscamente a lugares que se encuentren a gran altura (>2500 m s. n. m.). No obstante, pueden tolerar bien una ascensión progresiva hasta los 2500 m s. n. m.
