Trombosis de venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari)
Recomendaciones e indicaciones
1. Los pacientes con enfermedad hepática aguda o crónica de etiología desconocida deben someterse a pruebas de diagnóstico de trombosis de venas hepáticas, sobre todo si presentan enfermedades concomitantes que aumentan el riesgo de trombosis.2
2. Se recomienda la ecografía Doppler como primera prueba para el diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari (SBD). La TC o la RMN con contraste se realizan para determinar la extensión de la trombosis, descartar un trombo neoplásico, evaluar la respuesta al tratamiento anticoagulante y diferenciar el carácter de las lesiones focales en el hígado, así como en caso de sospecha clínica de SBD aunque la imagen de la ecografía Doppler sea normal o no concluyente.1 [D/B]
3. En los pacientes con SBD crónico, se sugiere realizar una ecografía abdominal y un análisis de la concentración de α-fetoproteína (AFP) en suero cada 6 meses para detectar un posible hepatocarcinoma.1 [D/B]
4. En los enfermos con SBD, se recomienda realizar un diagnóstico completo del estado de hipercoagulabilidad (aunque se conozca un factor desencadenante, se deben buscar otros) y una consulta hematológica.2
Comentario
La trombosis de venas hepáticas (fig. 3), conocida como síndrome de Budd-Chiari, puede provocar insuficiencia hepática fulminante o subaguda o cursar como una insuficiencia hepática crónica causada por la obstrucción de la salida de sangre venosa del hígado. Por lo general, los pacientes con SBD presentan ascitis, hepatomegalia, dolor abdominal y, a medida que avanza la enfermedad, complicaciones de la hipertensión portal. Aproximadamente el 20 % de los pacientes no tienen manifestaciones clínicas. En los análisis bioquímicos se observan una actividad elevada de las aminotransferasas y una concentración alta de bilirrubina sérica. Un estudio prospectivo de 173 pacientes con SBC demostró la alta coincidencia diagnóstica entre la ecografía Doppler, la TC y la RMN.
25 La ecografía Doppler es una prueba no invasiva, barata y ampliamente disponible. El flujo de las venas hepáticas se debe analizar en todos los pacientes con enfermedad hepática aguda o crónica de etiología desconocida, sobre todo si presentan ascitis por primera vez o dolor abdominal. La biopsia de hígado y la flebografía no se realizan de forma rutinaria. En los casos de SBC, detectar hepatocarcinoma en los nódulos regenerativos sigue siendo un reto diagnóstico.
26 Se estima que el riesgo de que los pacientes con SBC desarrollen hepatocarcinoma es del 15 %.
27 Una concentración de AFP >15 ng/l puede indicar la presencia de CHC entre los nódulos regenerativos en los pacientes con SBC.
28 Las alteraciones sospechosas se deben valorar en una TC o RMN con contraste, aunque también se puede considerar la biopsia de una de las lesiones.