Recomendaciones e indicaciones
1. Se recomienda empezar el tratamiento del SBC por los métodos menos invasivos e ir avanzando a los más invasivos gradualmente. En primer lugar, se debe implementar un tratamiento anticoagulante. Si el tratamiento fracasa (empeoran la función hepática y/o renal, la ascitis o la encefalopatía hepática), se recomienda el tratamiento intravascular: TIPS o angioplastia. El trasplante de hígado está indicado si la TIPS fracasa o el paciente desarrolla insuficiencia hepática fulminante.1 [F/M]2. Los pacientes con SBC deben derivarse lo antes posible a un centro de referencia.2
Comentario
El manejo de los pacientes con SBC consiste en tratar las complicaciones de la hipertensión portal, la enfermedad sanguínea o la enfermedad neoplásica subyacente al SBC, y en restablecer la salida de sangre del hígado. En caso de diagnosticar SBC, hay que derivar al paciente a un hematólogo y evaluar las indicaciones y posibilidades para el tratamiento citorreductor de la enfermedad de base.29 Todos los pacientes con SBC deben recibir tratamiento anticoagulante, aunque no se les haya diagnosticado ninguna enfermedad que favorezca la trombosis, para restablecer la permeabilidad vascular y prevenir la progresión de la trombosis. Normalmente se usan HNF o HBPM. En el tratamiento a largo plazo, se usan AVK.2 Los datos sobre el tratamiento con ACOD son escasos.
El tratamiento intravascular incluye la trombólisis, la angioplastia con balón, el implante de stent (para permeabilizar el vaso obstruido inicialmente) o la TIPS (para disminuir la presión en los sinusoides hepáticos). La trombólisis sistémica es ineficaz en los pacientes con SBC. No obstante, parece que la trombólisis local combinada con angioplastia con balón resulta beneficiosa. La trombosis crónica de venas hepáticas es un factor que empeora el pronóstico.30 La TIPS es un procedimiento menos invasivo que el tratamiento quirúrgico y el trasplante hepático. Además, se caracteriza por un buen pronóstico a largo plazo.31 Si técnicamente no es posible realizar la TIPS porque la trombosis de venas hepáticas está demasiado avanzada, se debe considerar la derivación portocava intrahepática directa (DIPS).
Un 10-15 % de los enfermos con SBC necesitarán el trasplante de hígado debido al fracaso de la terapia anticoagulante o intravascular. El porcentaje de supervivencia a 5 años después del trasplante es de un 70-92 %.1 El riesgo de recurrencia en los pacientes trasplantados es de un 20 %. Por lo tanto, se debe considerar el tratamiento anticoagulante crónico en todos los enfermos con hígado trasplantado y riesgo trombótico persistente.33 Si el trasplante de hígado consigue que remita la enfermedad de base (déficit de proteína C, déficit de proteína S, mutación del factor V Leiden, déficit de antitrombina), el riesgo trombótico disminuye.
Figura 3. Síndrome de Budd-Chiari en una tomografía computarizada con contraste. A: obstrucción de las vías hepáticas (flechas rojas) sobre el parénquima hepático con contraste. Líquido visible junto al hígado (ascitis; flecha amarilla). B: lóbulo caudado agrandado, con la parte central del hígado contrastada (flecha azul), sin contraste en las zonas periféricas del hígado (flechas rojas). Líquido visible junto al hígado (ascitis; flecha amarilla)Bibliografía:
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