Guías ATS y ERS 2022: tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática

30.12.2022
Título original: Diagnostyka i leczenie idiopatycznego włóknienia płuc i postępującego włóknienia płuc
Elaborado por: prof. Wojciech J. Piotrowski (MD, PhD)

Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática

Los expertos decidieron cambiar la previa recomendación débil de utilizar fármacos reductores de ácido gástrico en todos los enfermos con FPI, independientemente de la presencia de los síntomas de la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). Esta recomendación, formulada en 2015, fue basada en datos de calidad baja que sugerían un posible papel de microaspiraciones de contenido gástrico repetidas en la patogenia de fibrosis pulmonar.2 Sin embargo, en la actualidad no se recomienda emplear el tratamiento de la ERGE, ni farmacológico, ni quirúrgico.

Recomendaciones

1) Se sugiere no utilizar los fármacos reductores de ácido gástrico para conseguir una mejoría en lo referente al sistema respiratorio [D/MB].
2) Se sugiere no emplear el tratamiento quirúrgico de la ERGE en los enfermos con FPI para conseguir una mejoría en lo referente al sistema respiratorio [D/MB].

Comentario: estas recomendaciones fueron basadas en los resultados del metaanálisis más reciente.8 En el metaanálisis se incluyeron los ensayos que evaluaron la eficacia de los inhibidores de la bomba de protones o de los antagonistas del receptor H2 de la histamina. No se encontraron ensayos en los que se hubiera comparado los enfermos con FPI y ERGE con los enfermos con FPI sin ERGE. Los resultados de este metaanálisis no confirman el efecto beneficioso del tratamiento farmacológico en cuanto a la progresión de FPI, frecuencia de exacerbaciones y de hospitalización, y el riesgo de muerte.

Tampoco se emitió una recomendación relativa al tratamiento quirúrgico de la ERGE para mejorar los resultados terapéuticos en la FPI. No lo permitieron los resultados del análisis de los pocos ensayos disponibles que examinaron el impacto de este tratamiento (funduplicatura laparoscópica) en el ritmo de progresión de FPI, riesgo de muerte, frecuencia de exacerbaciones y de hospitalización, y resultados de las pruebas de función pulmonar. Se prestó la atención en una gran frecuencia de complicaciones derivadas del tratamiento quirúrgico (riesgo de efectos adversos en general del 15 % y de efectos adversos graves del 9 %).9 Asimismo, los autores de las guías concluyeron que tanto el tratamiento farmacológico como quirúrgico de la ERGE debe realizarse de acuerdo con las guías de tratamiento de esta enfermedad y su único objetivo debe ser el control de los síntomas gastrointestinales.

Las demás recomendaciones relativas al tratamiento de FPI no han cambiado desde 2015: se resumen en la tabla 2.

Tabla 2. Recomendaciones relativas al tratamiento de fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Opción terapéutica Recomendaciones de ATS/ERS/JRS/ALAT (año de publicación)
Tratamiento anticoagulante (warfarina) Recomendación fuerte en contra (2015)
Tratamiento inmunosupresor (prednisona + azatioprina + N-acetilcisteína) Recomendación fuerte en contra (2015)
Antagonista selectivo del receptor de la angiotensina (ambrisentán) Recomendación fuerte en contra (2015)
Imatinib (inhibidor de la tirosina-cinasa dirigido hacia el objetivo único) Recomendación fuerte en contra (2015)
Nintedanib Recomendación débil a favor (2015)
Pirfenidona Recomendación débil a favor (2015)
Antagonistas de los receptores de la endotelina A y B (macitentán, bosentán) Recomendación débil en contra (2015)
Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 (sildenafil) Recomendación débil en contra (2015)
Fármacos reductores de ácido gástrico Recomendación débil en contra (2022)
Tratamiento quirúrgico de ERGE Recomendación débil en contra (2022)
N-acetilcisteína en monoterapia Recomendación débil en contra (2015)
Fármacos utilizados en el tratamiento de hipertensión pulmonar No se formuló ninguna recomendación (2015)
Trasplante de pulmón No se formuló ninguna recomendación que respondiera a la pregunta si hay que trasplantar 1 o 2 pulmones (2015)
ALAT — Asociación Latinoamericana de Tórax, ATS — American Thoracic Society, ERGE — enfermedad por reflujo gastroesofágico, ERS — European Respiratory Society, JRS — Japanese Respiratory Society

Bibliografía:

  1. Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. y cols., Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline, Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2022; 205: e18-e47
  2. Raghu G., Rochwerg B., Zhang Y. y cols., An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. An update of the 2011 clinical practice guideline, Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2015; 192: e3-19
  3. Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J.L. y cols,. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline, Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2018; 198: e44-e68
  4. Piotrowski W.J., Bestry I., Białas A.J. y cols., Guidelines of the Polish Respiratory Society for diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis, Adv. Respir. Med., 2020; 88: 41-93
  5. Piciucchi S., Tomassetti S., Ravaglia C. y cols., From ‘traction bronchiectasis’ to honeycombing in idiopathic pulmonary fibrosis: a spectrum of bronchiolar remodeling also in radiology?, BMC Pulm. Med., 2016; 16: 87
  6. Kim S.Y., Diggans J., Pankratz D. y cols., Classification of usual interstitial pneumonia in patients with interstitial lung disease: assessment of a machine learning approach using high-dimensional transcriptional data, Lancet Respir. Med., 2015; 3: 473-482
  7. Raghu G., Flaherty K.R., Lederer D.J. y cols., Use of a molecular classifier to identify usual interstitial pneumonia in conventional transbronchial lung biopsy samples: a prospective validation study, Lancet Respir. Med., 2019; 7: 487-496
  8. Khor Y.H., Bissell B., Ghazipura M. y cols., Antacid medication and antireflux surgery in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis, Ann. Am. Thorac. Soc., 2022; 19: 833-844
  9. Khor Y.H., Ng Y., Barnes H. y cols., Prognosis of idiopathic pulmonary fibrosis without anti-fibrotic therapy: a systematic review, Eur. Respir. Rev. Off J. Eur. Respir. Soc., 2020; 29: 190.158
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  11. Maher T.M., Corte T.J., Fischer A. y cols., Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial, Lancet Respir. Med., 2020; 8: 147-157
  12. Cottin V., Richeldi L., Rosas I. y cols., Nintedanib and immunomodulatory therapies in progressive fibrosing interstitial lung diseases, Respir. Res., 2021; 22: 84
  13. Behr J., Prasse A., Kreuter M. y cols., Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial, Lancet Respir. Med., 2021; 9: 476-486

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