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Guías ATS y ERS 2022: diagnóstico de la fibrosis pulmonar progresiva

30.12.2022
Título original: Diagnostyka i leczenie idiopatycznego włóknienia płuc i postępującego włóknienia płuc
Elaborado por: prof. Wojciech J. Piotrowski (MD, PhD)

Diagnóstico de la fibrosis pulmonar progresiva

Se cambió la terminología anterior. En la mayoría de las publicaciones anteriores10 se utilizó el término "enfermedad pulmonar intersticial fibrosante progresiva" (EPI-FP). No obstante, los autores de las guías consideraron que el término "fibrosis pulmonar progresiva" (FPP) es más sencillo, más comprensible e incluye todos los elementos de la definición (tabla 3). La FPP no es una enfermedad, sino un término que engloba un grupo de enfermedades intersticiales pulmonares con signos radiológicos de fibrosis progresiva, p. ej.: enfermedad intersticial pulmonar en el curso de esclerosis sistémica, artritis reumatoide y otras enfermedades de tejido conectivo, forma fibrosante de la neumonía por hipersensibilidad, fibrosis pulmonar en el curso de sarcoidosis o neumoconiosis. En algunas enfermedades la fibrosis progresa en algún porcentaje de los enfermos (este porcentaje puede llegar hasta varias decenas).

Se consideró que la disminución absoluta de los parámetros de la función pulmonar (p. ej. de la capacidad vital forzada [CVF] del 90 % al 85 % del valor de referencia) es un mejor marcador predictivo de la progresión que la disminución relativa (en comparación con el valor inicial). No obstante, cabe subrayar que estos criterios se basan en la extrapolación de los resultados de los ensayos realizados en los enfermos con FPI, y no FPP. Además, los criterios de FPP difieren de los criterios de clasificación para los ensayos clínicos que examinan la eficacia de los fármacos antifibróticos.11-13 En caso de disminución de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (TLCO), es necesario recordar que se deben descartar otras causas de disminución de este indicador distintas a la progresión de la fibrosis pulmonar, como enfisema e hipertensión pulmonar.

En la práctica diaria, la estimación de la progresión radiológica se basa en la evaluación visual (fig. 2). Se debe tomar en cuenta no solo la extensión de las lesiones en los diferentes lóbulos (evaluación cuantitativa), sino también los cambios cualitativos. Por ejemplo, la progresión viene indicada por la aparición de panal de abejas en lugar de la reticulación previa, intensificación o aparición de bronquiectasias o bronquiolectasias por tracción, cambio de patrón (p. ej. evolución de las lesiones de tipo neumonía intersticial no específica [NINE] hacia el patrón de NIU). Y aunque la elaboración e implementación de los programas que evalúen automáticamente la extensión de las lesiones no constituye un mayor problema, la evaluación cualitativa es un gran reto, que limita el uso de estos algoritmos en la práctica diaria.

Resumiendo, el cambio terminológico de EPI-FP a FPP, y en especial el cambio de los criterios de diagnóstico a los distintos de aquellos utilizados en los ensayos que evaluaron la eficacia de los antifibróticos, es problemático. Es así porque estos criterios son arbitrarios, no fueron validados en los estudios científicos y los datos relativos al valor pronóstico de los distintos criterios no provienen de los exámenes realizados en enfermos con EPP. Asimismo, estos criterios deben tratarse como una propuesta cuyo valor debería examinarse en el futuro.

Tabla 3. Propuesta de nuevos criterios diagnósticos de fibrosis pulmonar progresiva (FPP)

Se puede diagnosticar FPP en un enfermo con enfermedad intersticial pulmonar distinta a FPI y signos radiológicos de fibrosis de causa establecida o no, si en el último año se cumplieron ≥2 de los siguientes criterios y no hay otra explicación de la progresión

1) exacerbación de los síntomas pulmonares

2) empeoramiento de los parámetros de función pulmonar:

         a) disminución absoluta de la FEVI en ≥5 %

         b) disminución absoluta de la capacidad de difusión de monóxido de carbono en relación a los niveles actuales de hemoglobina (TLCO) en ≥10 %

3) signos de progresión de la enfermedad en la tomografía computarizada de alta resolución:

         a) aumento de la extensión o gravedad de bronquiectasias y bronquiolectasias por tracción

         b) nuevas áreas de lesiones en vidrio deslustrado con bronquiectasias y bronquiolectasias por tracción

         c) aparición de zonas de reticulación, previamente ausentes

         d) aumento de la extensión o densidad de zonas de reticulación

         e) aumento de la extensión de las lesiones en panal de abejas o aparición de nuevas lesiones de este tipo

         f) disminución del volumen de los lóbulos pulmonares

CVF — capacidad vital forzada, FPI — fibrosis pulmonar idiopática, TLCO — capacidad de difusión de monóxido de carbono

Fig. 2. Imagen de TCAR de una mujer de 58 años con diagnóstico de neumonía intersticial idiopática no específica (con patrón confirmado en un estudio histológico) durante el diagnóstico preliminar de las lesiones intersticiales (A y B) y después de 12 meses de tratamiento inmunosupresor ineficaz (C y D). Se observa una evidente progresión: al inicio, había zonas de reticulación subpleural discretas, mientras que en el siguiente examen se nota el empeoramiento de estas lesiones, engrosamiento de los tabiques intralobulillares y la aparición de áreas de opacidad en vidrio esmerilado y en panal de abejas.

Bibliografía:
  1. Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. y cols., Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline, Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2022; 205: e18-e47
  2. Raghu G., Rochwerg B., Zhang Y. y cols., An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. An update of the 2011 clinical practice guideline, Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2015; 192: e3-19
  3. Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J.L. y cols,. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline, Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2018; 198: e44-e68
  4. Piotrowski W.J., Bestry I., Białas A.J. y cols., Guidelines of the Polish Respiratory Society for diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis, Adv. Respir. Med., 2020; 88: 41-93
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  7. Raghu G., Flaherty K.R., Lederer D.J. y cols., Use of a molecular classifier to identify usual interstitial pneumonia in conventional transbronchial lung biopsy samples: a prospective validation study, Lancet Respir. Med., 2019; 7: 487-496
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  11. Maher T.M., Corte T.J., Fischer A. y cols., Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial, Lancet Respir. Med., 2020; 8: 147-157
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  13. Behr J., Prasse A., Kreuter M. y cols., Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial, Lancet Respir. Med., 2021; 9: 476-486

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