La presencia de anticuerpos contra las células parietales del estómago y el factor interno confirma la etiología autoinmune de la gastritis atrófica, y la detección de Helicobacter pylori en el estómago indica la atrofia de la mucosa en el curso de la infección por esta bacteria.
En caso de sospechar MEN1, se deben determinar también los niveles séricos de calcio (ionizado o total), parathormona, prolactina y factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1), y además es necesario valorar los estudios moleculares para detectar la mutación en el gen MEN1 que codifica la menina. En el caso descrito, basándose en los estudios realizados, se determinó el diagnóstico de la NEN de estómago de tipo 1, a pesar de que el cuadro clínico no fuera plenamente típico de este tipo de NEN: la lesión en el estómago fue aislada, de grado histológico G2 (NET G2). No obstante, otras características fueron típicas del tipo 1, tales como gastritis atrófica autoinmune (presencia de anticuerpos contra las células parietales y FI) y niveles elevados de gastrina. Debido a su grado, se decidió extirpar la lesión a pesar de su pequeño tamaño (<10 mm).
En caso de NEN de estómago <20 mm, en primer lugar se debe valorar el tratamiento endoscópico con una técnica que permita eliminar la lesión de la membrana submucosa, p. ej. la disección endoscópica de la submucosa (DESM; la respuesta C es correcta). La DESM consiste en cortar las capas profundas de la membrana submucosa hasta la capa muscular con un cuchillo diatérmico, bajo control visual. Se debe agregar que en la polipectomía estándar, en la cual la lesión es extirpada con un asa diatérmica y sin elevación con una solución (inyección), a menudo la extirpación no es completa (margen positivo en la profundidad), por lo que no es el método adecuado para la eliminación de las NEN (la respuesta B no es correcta). El tratamiento con análogos de somatostatina, a su vez, es utilizado en las NEN no resecables o metastásicas (la respuesta E no es correcta).
La lesión fue eliminada por completo mediante la DESM (fig. 2). El estudio histológico del preparado confirmó la presencia de una lesión proliferativa en la mucosa y submucosa gástrica, y la evaluación de la expresión de sinaptofisina y CgA confirmó su carácter neuroendocrino (fig. 3). El marcador de proliferación Ki-67 fue evaluado en un 3-4 %, lo que se corresponde con el grado histológico G2. La lesión fue resecada totalmente y no se observó la presencia de angioinvasión ni invasión linfovascular (LVI). Diagnóstico final: NEN de estómago G2, pT1N0M0, R0, LVI (–).
El posoperatorio fue sin complicaciones.
La vigilancia después de la extirpación endoscópica de la NEN de estómago debe consistir en una endoscopia cada 1-2 años, con una toma de muestras de las potenciales lesiones nuevas y de la mucosa gástrica (idealmente por separado del antro y del cuerpo gástrico). Se debe tener en cuenta que debido a la gastritis atrófica autoinmune es necesario monitorizar los niveles séricos de vitamina B12 y el hemograma.
Tabla 1. Clasificación de las neoplasias neuroendocrinas de estómago | |||
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Tipo 1: asociado a la hipergastrinemia debida a la gastritis atrófica autoinmune | Tipo 2: asociado a la hipergastrinemia debida al síndrome de Zollinger-Ellison o MEN1 | Tipo 3: esporádico | |
Prevalencia | 70-80 % | 5-10 % | 15-20 % |
Morfología | Lesiones polipomatosas, en general pequeñas (<1-2 cm) y múltiples | Lesiones polipomatosas, en general pequeñas (<1-2 cm) y múltiples | Tumor aislado y grande (>2 cm) |
Mucosa gástrica circundante | Gastritis atrófica / metaplasia intestinal | Como en el tipo 1, pero a menudo pliegues engrosados y lesiones inflamatorias avanzadas (úlceras) en caso del síndrome de Zollinger-Ellison | Inalteradas |
Grado |
En general G1 Raramente G2 |
En general G1 Raramente G2 |
En general G3, más raramente NEC |
Nivel sérico de gastrina | Elevado | Elevado | Normal |
pH gástrico | Elevado | Reducido | Normal |
Enfermedades concomitantes | Gastritis atrófica autoinmune, otras enfermedades autoinmunes | Síndrome de Zollinger-Ellison o MEN1 | No hay |
Riesgo de metástasis | 3-7 % | 10-30 % | 70 % |
Pronóstico (supervivencia a los 5 años) | Muy bueno (aprox. 100 %) | Medianamente bueno, depende de la presencia de otras neoplasias en caso de MEN1 (60-90 %) | Malo (<50 %) |
CNE — cáncer neuroendocrino, MEN1 — neoplasia endocrina múltiple tipo 1 A partir de las publicaciones 1 y 2 de la bibliografía |
Tabla 2. Clasificación de las neoplasias neuroendocrinas según la OMS 2019: versión simplificada | ||||
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Tipo de NEN según la OMS 2019, 5.a edición |
Grado de diferenciación |
Grado histológico (G) |
Marcador de proliferación Ki-67 |
Recuento mitótico / 10 HPF |
NET G1 | Bien diferenciado | G1 | <3 % | <2 |
NET G2 | Bien diferenciado | G2 | 3-20 % | 2-20 |
NET G3 | Bien diferenciado | G3 | >20 % | >20 |
NEC | Pobremente diferenciado | No se recomienda determinar el rasgo G | >20 % | >20 |
HPF — campo de gran aumento, NEC — cáncer neuroendocrino, NEN — neoplasia neuroendocrina A partir de la publicación 2 de la bibliografía |
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