Caso clínico: mujer de 63 años con NEN de estómago. Parte 2 - página 2

09.03.2023
Título original: Gastroenterologia. 63-letnia kobieta z nowotworem neuroendokrynnym żołądka
Autores: Władysław Januszewicz (MD, PhD), Małgorzata Lenarcik (MD), Małgorzata Szczepanek (MD, PhD)

La presencia de anticuerpos contra las células parietales del estómago y el factor interno confirma la etiología autoinmune de la gastritis atrófica, y la detección de Helicobacter pylori en el estómago indica la atrofia de la mucosa en el curso de la infección por esta bacteria.

En caso de sospechar MEN1, se deben determinar también los niveles séricos de calcio (ionizado o total), parathormona, prolactina y factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1), y además es necesario valorar los estudios moleculares para detectar la mutación en el gen MEN1 que codifica la menina. En el caso descrito, basándose en los estudios realizados, se determinó el diagnóstico de la NEN de estómago de tipo 1, a pesar de que el cuadro clínico no fuera plenamente típico de este tipo de NEN: la lesión en el estómago fue aislada, de grado histológico G2 (NET G2). No obstante, otras características fueron típicas del tipo 1, tales como gastritis atrófica autoinmune (presencia de anticuerpos contra las células parietales y FI) y niveles elevados de gastrina. Debido a su grado, se decidió extirpar la lesión a pesar de su pequeño tamaño (<10 mm).

En caso de NEN de estómago <20 mm, en primer lugar se debe valorar el tratamiento endoscópico con una técnica que permita eliminar la lesión de la membrana submucosa, p. ej. la disección endoscópica de la submucosa (DESM; la respuesta C es correcta). La DESM consiste en cortar las capas profundas de la membrana submucosa hasta la capa muscular con un cuchillo diatérmico, bajo control visual. Se debe agregar que en la polipectomía estándar, en la cual la lesión es extirpada con un asa diatérmica y sin elevación con una solución (inyección), a menudo la extirpación no es completa (margen positivo en la profundidad), por lo que no es el método adecuado para la eliminación de las NEN (la respuesta B no es correcta). El tratamiento con análogos de somatostatina, a su vez, es utilizado en las NEN no resecables o metastásicas (la respuesta E no es correcta).

La lesión fue eliminada por completo mediante la DESM (fig. 2). El estudio histológico del preparado confirmó la presencia de una lesión proliferativa en la mucosa y submucosa gástrica, y la evaluación de la expresión de sinaptofisina y CgA confirmó su carácter neuroendocrino (fig. 3). El marcador de proliferación Ki-67 fue evaluado en un 3-4 %, lo que se corresponde con el grado histológico G2. La lesión fue resecada totalmente y no se observó la presencia de angioinvasión ni invasión linfovascular (LVI). Diagnóstico final: NEN de estómago G2, pT1N0M0, R0, LVI (–).

El posoperatorio fue sin complicaciones.

La vigilancia después de la extirpación endoscópica de la NEN de estómago debe consistir en una endoscopia cada 1-2 años, con una toma de muestras de las potenciales lesiones nuevas y de la mucosa gástrica (idealmente por separado del antro y del cuerpo gástrico). Se debe tener en cuenta que debido a la gastritis atrófica autoinmune es necesario monitorizar los niveles séricos de vitamina B12 y el hemograma.

Tabla 1. Clasificación de las neoplasias neuroendocrinas de estómago
  Tipo 1: asociado a la hipergastrinemia debida a la gastritis atrófica autoinmune Tipo 2: asociado a la hipergastrinemia debida al síndrome de Zollinger-Ellison o MEN1 Tipo 3: esporádico
Prevalencia 70-80 % 5-10 % 15-20 %
Morfología Lesiones polipomatosas, en general pequeñas (<1-2 cm) y múltiples Lesiones polipomatosas, en general pequeñas (<1-2 cm) y múltiples Tumor aislado y grande (>2 cm)
Mucosa gástrica circundante Gastritis atrófica / metaplasia intestinal Como en el tipo 1, pero a menudo pliegues engrosados y lesiones inflamatorias avanzadas (úlceras) en caso del síndrome de Zollinger-Ellison Inalteradas
Grado

En general G1

Raramente G2

En general G1

Raramente G2

En general G3, más raramente NEC

Nivel sérico de gastrina Elevado Elevado Normal
pH gástrico Elevado Reducido Normal
Enfermedades concomitantes Gastritis atrófica autoinmune, otras enfermedades autoinmunes Síndrome de Zollinger-Ellison o MEN1 No hay
Riesgo de metástasis 3-7 % 10-30 % 70 %
Pronóstico (supervivencia a los 5 años) Muy bueno (aprox. 100 %) Medianamente bueno, depende de la presencia de otras neoplasias en caso de MEN1 (60-90 %) Malo (<50 %)

CNE — cáncer neuroendocrino, MEN1 — neoplasia endocrina múltiple tipo 1

A partir de las publicaciones 1 y 2 de la bibliografía

Tabla 2. Clasificación de las neoplasias neuroendocrinas según la OMS 2019: versión simplificada

Tipo de NEN según la OMS 2019, 5.a edición

Grado de diferenciación

Grado histológico (G)

Marcador de proliferación Ki-67

Recuento mitótico / 10 HPF

NET G1 Bien diferenciado G1 <3 % <2
NET G2 Bien diferenciado G2 3-20 % 2-20
NET G3 Bien diferenciado G3 >20 % >20
NEC Pobremente diferenciado No se recomienda determinar el rasgo G >20 % >20

HPF — campo de gran aumento, NEC — cáncer neuroendocrino, NEN — neoplasia neuroendocrina

A partir de la publicación 2 de la bibliografía

Fig. 2. Disección endoscópica de la submucosa (DESM) del tumor neuroendocrino de estómago. A — establecimiento de los márgenes de resección. B — inyección de solución azul e incisión circunferencial. C — disección de la submucosa. Desprendimiento de las fibras de la membrana submucosa de la membrana muscular mediante un cuchillo diatérmico. D — orificio después de la resección: se observa una capa de la lámina muscular propia de la pared de estómago. E — cierre del orificio con clips endoscópicos. F — fragmento tisular resecado extendido en corcho y enviado en esta forma para el estudio histológico

Fig. 3. Valoración histológica del tumor neuroendocrino de estómago resecado. A — en tinción con hematoxilina-eosina. B — inmunohistoquímica: las células muestran una fuerte expresión de sinaptofisina

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