Guías: diagnóstico y tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA. Tratamiento de GEP - página 2

Otras situaciones clínicas

1. En los enfermos con GEP recién diagnosticada que reciben un antileucotrieno se recomienda de manera condicional continuar este tratamiento y no discontinuarlo.
2. El uso de antileucotrienos no está contraindicado en los enfermos con GEP y asma y/o enfermedad de la cavidad nasal y senos paranasales activa [N].
   Comentario: no se ha confirmado una relación causa‑efecto entre el uso de antileucotrienos y la GEP. Los enfermos con GEP recién diagnosticada deben tener la posibilidad de continuar el tratamiento con un antileucotrieno, si este es eficaz en el tratamiento del asma o de la enfermedad de la cavidad nasal o de los senos paranasales. Estos fármacos pueden asociarse en los enfermos con GEP para tratar el asma y/o la enfermedad de la cavidad nasal o de los senos paranasales, pero son solo una de las opciones terapéuticas. No deben utilizarse en el tratamiento de otras manifestaciones.
3. En los enfermos con GEP se recomienda de manera condicional realizar la ecocardiografía en el momento de diagnóstico.
   Comentario: la afectación cardíaca es la causa principal de muerte de los enfermos con GEP. Se recomienda realizar la prueba independientemente de la presencia de manifestaciones cardíacas.
4. En los enfermos con GEP se recomienda de manera condicional realizar el tratamiento según el índice de 5 factores (FFS).
   Comentario: FFS incluye: proteinuria >1 g/d, niveles séricos de creatinina >1,58 mg/dl (140 µmol/l), afectación del tracto gastrointestinal, miocardiopatía y afectación del sistema nervioso central. En la actualización del índice de 2011 (índice FFS modificado [2009]), elaborada a partir de la observación de 1108 enfermos con poliarteritis nodosa, PAM, GEP o GPA, se tomaron en cuenta: edad >65 años, manifestaciones cardíacas, afectación del tracto gastrointestinal, insuficiencia renal (niveles séricos de creatinina >150 µmol/l) y (en enfermos con GEP y GPA) ausencia de manifestaciones auditivas, nasales o faríngeas (su presencia se asocia a un pronóstico mejor). La mortalidad a los 5 años en los enfermos sin los factores de riesgo mencionados, con 1 o ≥2 factores de riesgo es del, respectivamente, 9 %, 21 % y 40 %.
5. En los enfermos con afectación de la nariz y de los senos paranasales se puede valorar el uso de lavado nasal y/o tratamiento tópico (p. ej. antibióticos, lubricantes y glucocorticoides) [N].
   Comentario: la rinitis alérgica y la afectación de la cavidad nasal y de los senos paranasales son manifestaciones frecuentes de la GEP. No existen buenos datos relativos a la eficacia de esta actuación, pero algunos enfermos pueden beneficiarse de la misma. Vale la pena derivar al enfermo a un otorrinolaringólogo experimentado en el tratamiento de las vasculitis.
6. En los enfermos con GEP que reciben CYC o RTX, se recomienda de manera condicional aplicar la profilaxis de la infección por P. jiroveci.
   Comentario: el manejo es igual que en los pacientes con GPA (más arriba).

Fig. 2. Tratamiento de elección de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEP) según las guías ACR/VF 2021

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