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Guías: diagnóstico y tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA

26.05.2023
Título original: Rozpoznanie i leczenie zapalen naczyn zwiazanych z ANCA
Autores: Grzegorz Goncerz (MD, PhD)
Consultado por: Anna Masiak (MD, PhD), prof. Zbigniew Zdrojewski (MD, PhD)

Siglas y abreviaturas: ACR — American College of Rheumatology, ANCA (anti‑neutrophil cytoplasmic antibodies) — anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, AZA — azatioprina, CYC — ciclofosfamida, EULAR — European League Against Rheumatism, FFS (five‑factor score) — índice de cinco factores, GEP — granulomatosis eosinofílica con poliangitis, GN — glomerulonefritis, GPA — granulomatosis con poliangitis, LEF — leflunomida, MEP — mepolizumab, MMF — micofenolato de mofetilo, MTX — metotrexato, PAM — poliangitis microscópica, RTX — rituximab

Introducción

El artículo resume los criterios de clasificación del American College of Rheumatology y la European Alliance of Associations for Rheumatology (anteriormente: European League Against Rheumatism) publicados en 2022 (ACR/EULAR 2022), relativos a las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): granulomatosis con poliangitis (GPA; anteriormente granulomatosis de Wegener),1 poliangitis microscópica (PAM)2 y granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEP; anteriormente síndrome de Churg‑Strauss),3 así como al tratamiento de estas enfermedades sobre la base de las guías del ACR y la Vasculitis Foundation de 2021.

Los criterios de clasificación de ACR/EULAR deben aplicarse a los enfermos con diagnóstico de vasculitis de vasos pequeños o medianos con el fin de clasificar la enfermedad como PAM, GPA o GEP (tabla 1), tras descartar otras enfermedades que puedan causar los síntomas.

Las guías del ACR y la Vasculitis Foundation publicadas en 2021 fueron elaboradas según la metodología GRADE.5,6 Ninguna recomendación fue considerada fuerte, relativa a todos o casi todos los enfermos. Todas las recomendaciones son condicionales y se refieren a la mayoría de los enfermos (en la mayoría de los casos fueron formuladas a base de los datos de baja calidad o no hay mucha diferencia entre el manejo recomendado y alternativo). Las posiciones no clasificadas (marcadas en el presente texto con [N]) se refieren a situaciones frecuentes que no cuentan con datos suficientes, por lo que reflejan la opinión de los votantes.

Tabla 1. Criterios de clasificación de granulomatosis con poliangitis (GPA), poliangitis microscópica (PAM) y granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEP) según ACR/EULAR (2022)a

Criterios

GPA

PAM

GEP

Clínicos

Afectación de la nariz: secreción sanguinolenta, ulceraciones, costras, sensación de obstrucción, bloqueo, daño o perforación del tabique nasal

3

–3

–

Pólipos nasales

–

–

3

Enfermedad respiratoria obstructiva

–

–

3

Afectación del cartílago: condritis auricular o nasal, ronquera o estridor, afectación de los bronquios o nariz en silla de montar

2

–

–

Pérdida auditiva conductiva o neurosensorial

1

–

–

Neuropatía motora multifocal

–

–

1

De laboratorio

Resultado positivo de la determinación de los anticuerpos p‑ANCA o MPO‑ANCA

–1

6

–

Resultado positivo de la determinación de los anticuerpos c‑ANCA o PR3‑ANCA

5

–1

–3

Recuento de eosinófilos en sangre ≥1000/µl

–4

–4

5

Hematuria microscópica

–

–1

–

De imagen

Fibrosis o enfermedad pulmonar intersticial

–

3

–

Nódulos, tumores o cavidades en los pulmones

2

–

–

Inflamación, opacidad o líquido en la cavidad nasal o en los senos paranasales, o mastoiditis

1

–

–

Histológicos

Glomerulonefritis paucinmune

1

3

–

Granuloma, inflamación granulomatosa extravascular o células gigantes

2

–

–

Inflamación extravascular con predominio de eosinófilos

–

–

2

Criterio de clasificación

≥5 ptos.

(de 10 categorías)

≥5 ptos.

(de 6 categorías)

≥6 ptos.

(de 7 categorías)

Sensibilidad/especificidad

93 % / 94 %

91 % / 94 %

85 % / 99 %

a Los criterios deben aplicarse a los enfermos con diagnóstico de vasculitis de vasos pequeños o medianos con el fin de clasificar la enfermedad como PAM, GPA o GEP. Antes de clasificar, es necesario descartar otras enfermedades que pueden causar los síntomas.

c‑ANCA — patrón citoplasmático de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, MPO‑ANCA — anticuerpos contra la mieloperoxidasa, p‑ANCA — patrón perinuclear de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, PR3‑ANCA — anticuerpos contra la proteinasa 3

A partir de las publicaciones 1‑3 de la bibliografía

Bibliografía:
  1. Robson J.C., Grayson P.C., Ponte C. y cols., 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis, Ann. Rheum. Dis., 2022; 81: 315‑320
  2. Suppiah R., Robson J.C., Grayson P.C. y cols., 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis, Ann. Rheum. Dis., 2022; 81: 321‑326
  3. Grayson P.C. Ponte C., Suppiah R. y cols., 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, Ann. Rheum. Dis., 2022; 81: 309‑314
  4. Chung S.A., Langford C.A., Maz M. y cols., 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody‑Associated Vasculitis, Arthritis Rheumatol., 2021; 73: 1366‑1383
  5. Guyatt G.H., Oxman A.D., Vist G.E. y cols., GRADE: an emerging consensus on rating quality of evidence and strength of recommendations, BMJ, 2008; 336: 924‑926
  6. Andrews J., Guyatt G., Oxman A.D. y cols., GRADE guidelines: 14. Going from evidence to recommendations: the significance and presentation of recommendations, J. Clin. Epidemiol., 2013; 66: 719‑725