Síndromes de preexcitación

lat. syndromata praeexcitationis

ing. preexcitation syndromes

DefiniciónArriba

El síndrome de preexcitación es una anomalía congénita que consiste en la presencia de un haz muscular que permite la estimulación de una parte del ventrículo fuera del sistema de conducción fisiológico, es decir es un defecto en la separación entre las aurículas y los ventrículos. Las vías accesorias pueden tener capacidad de conducción unidireccional solamente en sentido descendente (AV ≤10 %) o ascendente (VA; ≤50 %), o ser de conducción bidireccional (AV y VA).

En un 98 % de los casos se trata de un haz accesorio que une la aurícula con el ventrículo mediante el surco auriculoventricular (haz de Kent) y es responsable del síndrome de Wolf-Parkinson-White (síndrome WPW) clínico. El síndrome WPW debe diagnosticarse solo en las personas que experimentan preexcitación con taquiarritmia. El haz de Kent con mayor frecuencia se localiza en el lado izquierdo, más raramente es una vía derecha, posteroseptal, medioseptal o anteroseptal. En un 2 % de los casos es el haz de Mahaim, que forma una conexión auriculofascicular, nodofascicular o nodoventricular, habitualmente en el lado derecho.

EpidemiologíaArriba

Se estima que la frecuencia de diagnóstico de signos electrocardiográficos de preexcitación en la población general es de un 0,15-0,25 % (1,5-2 veces más frecuentemente en hombres). La prevalencia de las vías accesorias auriculoventriculares probablemente es más alta, puesto que en algunas personas la conducción descendente por la vía accesoria puede ser intermitente (vía accesoria intermitente), mientras que en otras la conducción es posible únicamente en sentido ascendente (vía accesoria oculta). En 1 persona pueden presentarse 2 o 3 vías accesorias.

EtiopatogeniaArriba

La vía accesoria AV se produce como anomalía congénita durante el desarrollo de los anillos fibrosos y se compone de las células de trabajo del miocardio. A diferencia del nodo AV, el haz accesorio normalmente es de conducción rápida (vía rápida) y sin retraso (el tiempo de conducción es constante a pesar de la creciente frecuencia de estimulación del nodo), al igual que las fibras de His y Purkinje normales y las células del músculo auricular y ventricular. Aproximadamente un 8 % de las vías accesorias demuestra conducción con decremento, de manera que el tipo de conducción es igual que en el nodo AV (alargamiento del tiempo de conducción con el aumento de la frecuencia de estimulación del nodo). La vía auriculoventricular de conducción lenta se localiza con mayor frecuencia en la zona posteroseptal y conduce solamente en sentido ascendente. Las fibras de Mahaim también son de conducción lenta, por lo que se consideran estructuras parecidas al nodo AV.

En el síndrome de preexcitación el latido sinusal es conducido a los ventrículos tanto por vía fisiológica, como por la accesoria (→fig. I.G.1-10A), lo que da una imagen típica en el ECG (→fig. I.G.1-11A).

En el síndrome WPW se observan las siguientes taquiarritmias:

1) TRVA ortodrómica (>90 % de los casos): taquicardia con complejos QRS estrechos, conducción descendente por el nodo AV, ascendente por la vía accesoria (→fig. I.G.1-10B y fig. I.G.1-11C)

2) taquicardia AV antidrómica (3-8 %): taquicardia con complejos QRS anchos, conducción descendente por la vía accesoria y ascendente por el nodo AV u otra vía accesoria

3) fibrilación auricular (50 %): si la vía accesoria tiene un tiempo refractario descendente corto, predominan los complejos QRS anchos, se observa una taquiarritmia importante y puede aparecer fibrilación ventricular (→fig. I.G.1-11B)

4) menos frecuentemente taquicardia auricular o flutter auricular con conducción descendente por la vía accesoria (QRS anchos).

Cuadro clínicoArriba

El síntoma principal son los episodios de palpitaciones. A veces se presentan síncopes que requieren hospitalización, sobre todo en personas con antecedentes de paro cardíaco.

La exploración durante el episodio de arritmia evidencia un ritmo cardíaco rápido (150-220/min). En enfermos con vía accesoria lenta la taquicardia es más lenta (120-140) y a menudo es de carácter crónico (taquicardia incesante).

En un 5-10 % de los enfermos se observan: anomalía de Ebstein, síndrome del prolapso de la válvula mitral, miocardiopatía, estenosis aórtica o transposición de los grandes vasos.

Historia naturalArriba

Los síntomas aparecen en ~50 % de las personas con signos de preexcitación en el ECG. Generalmente se presentan por primera vez en la infancia o en adultos jóvenes, raras veces >50 años. La arritmia suele recurrir, empeorando la calidad de vida del enfermo. Existe un riesgo elevado de muerte súbita. La fibrilación auricular puede ser la primera manifestación del síndrome WPW.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

El diagnóstico del síndrome de preexcitación y del tipo de arritmia que se presenta en un enfermo se basa en el ECG (→fig. I.G.1-11). El EEF permite confirmar la presencia de las vías accesorias, su número y localización, la capacidad de conducción, el período refractario descendente y ascendente, así como reproducir la taquiarritmia y generalmente precede la ablación de la vía accesoria (→cap. I.B.6).

Criterios diagnósticos

En el ECG se observan signos de preexcitación ventricular, es decir acortamiento del intervalo PR (≤120 ms) y ensanchamiento del complejo QRS (>120 ms) con la presencia de una onda delta de crecimiento más lento en la rama ascendente del complejo QRS. Por lo general se acompañan de alteraciones inespecíficas del período de repolarización ventricular (→fig. I.G.1-11A). Los signos de preexcitación pueden ser discretos, especialmente cuando la vía accesoria está alejada del nodo sinusal, p. ej. la vía izquierda en la pared libre. Si la interpretación del ECG es difícil, se puede repetir el registro tras administrar 6 mg de adenosina iv., que, al bloquear el nodo AV, revela la conducción por la vía accesoria.

En presencia de fibras de Mahaim se puede observar una imagen de preexcitación no clara o intervalo PQ normal con bloqueo incompleto de la rama izquierda y onda delta marcada.

En TRVA con complejos QRS estrechos y vía accesoria rápida la onda P se encuentra por fuera del complejo QRS, pero el intervalo PR es más largo que el intervalo RP (→fig. I.G.1-11C). La aparición de un bloqueo periódico de la rama del haz de His puede alargar la duración del ciclo de la taquicardia. A veces se registra alternancia eléctrica. El masaje del seno carotídeo puede interrumpir el episodio de TRVA.

Los complejos QRS en la TRVA antidrómica son muy anchos y presentan la máxima preexcitación, lo que hace que las ondas P puedan ser invisibles.

En un enfermo con fibras de Mahaim en el lado derecho, la taquicardia se caracteriza por complejos QRS anchos de morfología parecida al bloqueo de la rama izquierda con desviación del eje eléctrico hacia la izquierda.

Durante FA en un enfermo con síndrome WPW los complejos QRS a menudo son anchos, cuando la conducción de las aurículas a los ventrículos se produce por la vía accesoria. Si el tiempo refractario descendente es corto, el intervalo RR entre los complejos QRS es de <250 ms.

La dirección de la onda delta y la morfología de los complejos QRS se han vuelto la base para determinar la localización de la vía accesoria. Probablemente, la vía es:

1) izquierda, cuando en las derivaciones V1-V4 la onda delta y los complejos QRS son positivos

2) septal, si la onda delta es negativa en V1 y positiva en V2; si la onda delta es negativa en II, III, aVF, probablemente es una vía posteroseptal, mientras que la onda delta positiva en estas derivaciones indica una vía anteroseptal

3) derecha, cuando la progresión de la onda delta en las derivaciones precordiales se parece a la progresión de la onda R en las derivaciones V2-V4.

Diagnóstico diferencial

La morfología anormal de un complejo QRS derivada de la preexcitación puede imitar un infarto de miocardio, bloqueo de la rama del haz de His o hipertrofia ventricular.

Dependiendo de la morfología, las taquiarritmias presentes en el síndrome de preexcitación requieren diagnóstico diferencial con otras taquicardias con complejos QRS estrechos o anchos (→fig. I.G.1-3, fig. I.G.1-4 y fig. I.G.1-5). En casos dudosos está indicado realizar EEF, cuando esto puede causar el cambio en la evaluación del pronóstico o decisiones terapéuticas.

TratamientoArriba

Tratamiento en la fase aguda

Algoritmo de tratamiento de emergencia durante la TRVA →fig. I.G.1-6.

En un enfermo con TRVA ortodrómica se debe considerar utilizar un fármaco antiarrítmico que influya en la conducción por la vía accesoria (flecainida, propafenona, procainamida, ibutilida; dosificación →tabla I.G.4-3) o recomendar la cardioversión eléctrica. En casos refractarios puede considerarse el uso de amiodarona. En este grupo de enfermos la adenosina puede resultar peligrosa (¡puede provocar fibrilación ventricular!).

En los enfermos con FA y signos de preexcitación se prefiere realizar cardioversión eléctrica, especialmente si se presenta inestabilidad hemodinámica. Se debe considerar utilizar fármacos antiarrítmicos, tales como ibutilida o procainamida, y puede considerarse el uso de propafenona o flecainida. No se recomienda administrar amiodarona iv.

Tratamiento crónico

Indicaciones relativas a los principios de tratamiento crónico de los enfermos con vía accesoria →fig. I.G.1-7.

1. Tratamiento farmacológico

Ningún fármaco antiarrítmico es capaz de eliminar esta arritmia por completo. Si en el ECG en reposo no se observa preexcitación y la ablación es indeseable o imposible de realizar, se debe considerar utilizar un β-bloqueante, verapamilo o diltiazem. En los enfermos con TRVA sin cardiopatía isquémica o de otra etiología, se puede considerar utilizar propafenona o flecainida. Dosificación de fármacos →tabla I.G.4-3.

En los enfermos con FA con preexcitación no se recomienda utilizar digoxina, β-bloqueantes, diltiazem, verapamilo ni amiodarona por ser fármacos potencialmente nocivos.

2. Tratamiento invasivo

La ablación percutánea de la vía accesoria garantiza la curación completa. La eficacia de la ablación es de, en promedio, un 92 %, y el riesgo de recidiva de un 8 % (→tabla I.G.4-4).

La ablación percutánea de la vía accesoria es recomendada en los enfermos con TRVA sintomático y recurrente. La ablación está particularmente indicada cuando:

1) el enfermo tiene antecedentes de fibrilación ventricular asociada a la preexcitación

2) hubo antecedentes de episodios de fibrilación o flutter auricular, conducidos a los ventrículos por la vía accesoria con ritmo ventricular rápido

3) se presentan taquiarritmias que provocan inestabilidad hemodinámica

4) se presentan episodios de arritmias bien tolerados, pero relativamente frecuentes.

Situaciones especialesArriba

Preexcitación asintomática

En personas asintomáticas se puede considerar una valoración no invasiva de las características de la vía accesoria, es decir una prueba de control periódica (que incluye el ECG en reposo y de esfuerzo o tras administrar procainamida, propafenona o disopiramida). En caso de una preexcitación constante, se recomienda realizar EEF.

La valoración invasiva del riesgo, es decir el EEF con isoprenalina:

1) se recomienda en personas asintomáticas con una profesión o afición de alto riesgo (pilotos, conductores profesionales, personas que practican deportes de alto rendimiento), y en las que no se observan características de riesgo bajo en exploraciones no invasivas (tales como una normalización súbita y completa del intervalo PR con la pérdida de la onda delta durante la prueba de esfuerzo o tras administrar procainamida, propafenona o disopiramida)

2) se debe considerar en las demás personas.

La ablación de la vía accesoria en personas asintomáticas:

1) es recomendada si en el EEF se observan rasgos de riesgo alto de muerte cardíaca súbita (MCS; estos son: el intervalo RR preexcitado más corto [SPERRI] ≤250 ms durante la FA, período refractario efectivo de la vía accesoria ≤250 ms, vías accesorias múltiples o TRVA inducida)

2) se debe considerar en caso de disfunción ventricular izquierda secundaria a la disincronía provocada por preexcitación

3) se puede considerar incluso en caso de riesgo bajo, si el laboratorio de electrofisiología cuenta con experiencia adecuada.

PronósticoArriba

El síndrome WPW se asocia con el riesgo de MCS (puede llegar a un 4 % a lo largo de la vida) que puede ser la primera manifestación en una persona con signos de preexcitación. El riesgo es elevado en enfermos con:

1) el intervalo RR preexcitado más corto <250 ms durante una fibrilación auricular espontánea o inducida

2) TRVA desencadenante de la FA

3) presencia de >1 vía accesoria

4) anomalía de Ebstein.

El EEF se realiza con el fin de valorar el riesgo de muerte súbita en una persona con síndrome WPW.

Una TRVA persistente con vía accesoria lenta puede ocasionar taquimiocardiopatía e insuficiencia cardíaca. Una ablación exitosa por lo general lleva a la remisión de los síntomas.