Miocardiopatía hipertrófica

Las alteraciones del ritmo cardíaco en miocardiopatía hipertrófica se producen debido a la organización espacial anormal de los cardiomiocitos y al proceso de fibrosis. Pueden ser desencadenadas por isquemia, obstrucción del tracto de salida o FA.

Es bastante frecuente una EV aislada, y en ~20 % de los enfermos se presenta TVNS. La mortalidad anual es de un 1-2 % y es mayor en grupos etarios más jóvenes. Las taquiarritmias ventriculares son la causa más frecuente de muertes súbitas. Factores de riesgo de MCS en la miocardiopatía hipertrófica →fig. I.G.2-12. Se recomienda evitar ejercicio físico; está prohibido practicar deportes de competición. En la prevención secundaria de MCS es necesaria la implantación de CDI. Reglas de implantación de CDI en el marco de prevención primaria →fig. I.G.2-12. Tras tomar en consideración que distintos factores de riesgo influyen en grado diverso en el riesgo de MCS, se ha elaborado un modelo para predecir el riesgo de MCS (la calculadora que permite calcular el riesgo de MCS a 5 años se encuentra disponible en la página http://doc2do.com/hcm/webHCM.html). En el tratamiento farmacológico el antiarrítmico básico es la amiodarona. Se recomienda este fármaco a los enfermos que por distintas causas no son aptos para la implantación de CDI y a los enfermos con CDI implantado en los cuales se producen intervenciones justificadas del dispositivo. Otra indicación importante es la presencia de FA.

 En las guías de la AHA, ACC y HRS (2017) se ha presentado una forma de evaluación de riesgo y de la toma de decisión sobre la implantación de CDI un poco diferente, que no requiere utilizar la calculadora mencionada. Se estimó que la implantación de CDI en el marco de prevención primaria debe considerarse en los enfermos con ≥1 de los siguientes factores de riesgo:

1) grosor del septo interventricular ≥30 mm

2) síncope sin causa conocida durante los últimos 6 meses

3) antecedente familiar de MCS.

En caso de observar alguno de los demás factores de riesgo (TVNS, respuesta patológica de la presión durante el esfuerzo: disminución de presión sistólica en ≥20 mm Hg o incapacidad de conseguir un aumento de presión en >20 mm Hg) es necesario confirmar la presencia de un factor modificador del riesgo (edad <30 años, cicatrización visible en la RMN, obstrucción del tracto de salida, síncope hace mucho tiempo). También se consideran especialmente susceptibles a MCS los enfermos con FEVI <50 % o con aneurisma del ventrículo izquierdo.