Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)

La DAVD se caracteriza por el remodelado ventricular derecho en forma de sustitución difusa o segmentaria de la capa muscular por tejido adiposo o fibroso, lo que constituye la base de aparición de arritmias por mecanismo de reentrada. Además, la arritmia es favorecida por el proceso inflamatorio coexistente y por las alteraciones en la función de las uniones intercelulares (especialmente en fase temprana de la enfermedad).

El signo clínico más importante son las arritmias: EV aisladas, TVNS, TV y FV. Es la arritmia más característica la TV monomorfa con morfología de bloqueo de rama izquierda.

Se desconoce el riesgo exacto de MCS: se estima que es de un 0,1-9 %/año. A menudo la muerte súbita puede ser la primera manifestación de la enfermedad, especialmente durante un esfuerzo físico.

Se recomienda que los enfermos con DAVD eviten la práctica de deportes de competición. Para reducir los síntomas provocados por EV y TVNS, en el tratamiento elección se recomienda utilizar β-bloqueantes. Si los β-bloqueantes están contraindicados o son mal tolerados, se debe considerar utilizar amiodarona. Se puede considerar el uso de β-bloqueante en los enfermos con DAVD y sin arritmia ventricular documentada.

En los enfermos tras paro cardíaco o con TV hemodinámicamente inestable documentada se recomienda la implantación de CDI. También se debe considerar esta terapia en los enfermos con TV hemodinámicamente estable tras valorar el balance beneficios/riesgos. En caso de recurrencias de la arritmia se realiza ablación percutánea. El uso del sistema electroanatómico tridimensional permite localizar los daños en el ventrículo derecho (tejido fibroso y adiposo), el miocardio sano y el recorrido del circuito de reentrada. Asimismo, el manejo es igual que en las TV posinfarto, pero las recurrencias son frecuentes, por lo que el procedimiento no quita la necesidad de implantar el CDI. La implantación profiláctica de CDI puede justificarse en los enfermos con alto riesgo de MCS y cambios orgánicos extensos que también involucran el ventrículo izquierdo, con TVNS o con síncopes sin explicación. En enfermos asintomáticos con DAVD se puede considerar la realización de un estudio electrofisiológico.